Онкология - кейс 146 — задача № 146
Больная К. 38 лет обратилась к онкологу в онкологический научный центр
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Больная К. 38 лет обратилась к онкологу в онкологический научный центр
Жалобы
На уплотнение в левой молочной железе, небольшую болезненность в этой зоне
Анамнез заболевания
Неделю назад самостоятельно обнаружила новообразование в левой молочной железе. Обратилась к маммологу, выполнено УЗИ молочных желез. С полученными результатами больная направлена к онкологу.
Анамнез жизни
* Сопутствующая патология: 2014г. секторальная резекция правой молочной железы по поводу фиброаденомы
* Семейный анамнез: у матери рак молочной железы, у тети по материнской линии рак яичников, у отца В-клеточная лимфома.
* Беременности – 0. Менструальная функция сохранена.
* Аллергический анамнез: отрицает
* Профессиональные вредности отсутствуют
* Вредные привычки: отрицает
Объективный статус
Общее состояние удовлетворительное. Сознание ясное. Кожные покровы бледно-розовые. Слизистые не изменены. Дыхание везикулярное, проводится во все отделы легких, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные. АД 110/70 мм рт.ст., ЧСС 66 уд/мин. Живот мягкий, безболезненный. Дизурических явлений нет. Стул регулярный.
_St.localis_: Молочные железы симметричные, развиты правильно. Кожа, соски и ареолы не изменены. Отделяемого из сосков нет. В верхне-наружном квадранте левой молочной железы пальпируется опухолевый узел, плотной консистенции, без четких границ, безболезненный, размерами 2,0х1,5 см. На коже правой молочной железы по верхнему краю ареолы послеоперационный рубец - чистый, без особенностей. В ткани железы - без явных узловых образований. В левой подмышечной области определяются плотные лимфоузлы до 1,2 см в диаметре. Над-/подключичные лимфоузлы с обеих сторон не пальпируются.
Результаты обследования
Медико-генетическое тестирование
Выявлена герминальная мутация BRCA-1
МРТ молочных желез
Левая молочная железа не деформирована. На постконтрастных срезах в верхне-наружном квадранте определяется образование неправильной формы, с тяжистым контуром, неоднородной структуры, "кольцевидным" контрастированием, размером 1,7х1,5 см. По данным DWI- признаки злокачественного процесса, с III-типом динамической кривой – рак.
*Заключение:* BIRADS-5
Кор-биопсия опухоли
*Гистологическое заключение:* в молочной железе разрастания инвазивного рака неспецифического типа, 2 ст. злокачественности.
*Иммуногистохимическое исследование*: рецепторы эстрогенов=0б, рецепторы прогестерона=0б, HER-2= 0, Ki67=80%
Дуктография молочных желез
В обеих молочных железах от основания соска до ретромаммарного пространства на расстоянии 11,5 см определяются контрастированные протоки на площади 11,5х5,0 см. Явных признаков внутрипротоковых образований не выявлено
Результаты обследования
Тонкоигольная аспирационная или кор-биопсия «подозрительных» лимфатических узлов слева под контролем УЗИ
В левой аскиллярной области л/у с утолщенным корковым слоем 1,7 см - мтс? В левой подключичной области гипоэхогенные л/у 0,6 см - мтс.
Цитологическое исследование пунктата подмышечных и подключичного лимфоузлов слева: в полученном материале код: 8010/3 Рак, БДУ. Метастатический.
УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза
Печень не увеличена, контур ровный. Структура с умеренными дистрофическими изменениями, в доступных отделах без очаговых образований. Внутрипеченочные желчные протоки не расширены. Желчный пузырь сокращен, без конкрементов. Поджелудочная железа не увеличена, с дистрофическими изменениями. Панкреатический проток не расширен. Почки обычных размеров, формы и расположения, полости не расширены. В обеих почках определяются единичные микролиты. Надпочечники не визуализируются, в их проекции без дополнительных объемных образований. Селезенка - без особенностей. Забрюшинные лимфоузлы не увеличены. В подвздошных областях увеличенных и патологически измененных лимфоузлов не выявлено. В малом тазу (ТА) без дополнительных объемных образований. Матка отклонена кпереди, не увеличена, структура миометрия неоднородная, с признаками аденомиоза, без миоматозных узлов. Полость матки не расширена, эндометрий +0,3 см. Придатки без особенностей. Мочевой пузырь сокращен, без экзофитных образований. Свободной жидкости в брюшной полости и малом тазу не выявлено
Радиоизотопное исследование костей скелета
На момент исследования явных признаков вторичного очагового поражения скелета не выявлено
Рентгенография грудной клетки в двух проекциях либо КТ органов грудной клетки
В лёгких без явных метастатических изменений. Корни лёгких не расширены. Срединная тень не расширена, ретростернальное пространство свободно. Сердце не увеличено. Выпота в плевральных полостях не выявлено.
*Заключение:* Явных метастатических изменений не выявлено
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Рак левой молочной железы стадии сT1сN3аM0 III c ст. BRCA1-ассоциированный
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: кор-биопсия опухоли; МРТ молочных желез; медико-генетическое тестирование
- кор-биопсия опухоли
Рекомендуется выполнить трепанобиопсию (кор-биопсию) опухоли (желательно под навигационным контролем) с патоморфологическим исследованием опухолевой ткани и определением рецепторов эстрогенов (РЭ) и прогестерона (РП), HER2 и Ki67 до всех видов лечебных воздействий
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации Рак молочной железы (2017г)
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Рак молочной железы, 2021г.
(1) - МРТ молочных желез
Показания к выполнению МРТ молочных желез:
. молодой возраст,
. наличие мутаций в генах BRCA1, BRCA2, CHECK, NBS1, tP53,
. высокая рентгенологическая плотность молочных желез,
. наличие имплантатов молочных желез при невозможности выполнения качественного маммографического исследования,
. наличие долькового рака in situ
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации Рак молочной железы (2017г)
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Рак молочной железы, 2021г.
(1) - медико-генетическое тестирование
Генетическое тестирование рекомендуется в следующих случаях:
* при отягощенном наследственном анамнезе – наличии РМЖ у 2 и более близких родственников;
* у женщин моложе 50 лет, страдающих РМЖ;
* при первично-множественном РМЖ;
* при тройном негативном фенотипе опухоли;
* при РМЖ у мужчин
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации Рак молочной железы (2017г)
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Рак молочной железы, 2021г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: тонкоигольная аспирационная или кор-биопсия «подозрительных» лимфатических узлов слева под контролем УЗИ; радиоизотопное исследование костей скелета; УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза; рентгенография грудной клетки в двух проекциях либо КТ органов грудной клетки
- тонкоигольная аспирационная или кор-биопсия «подозрительных» лимфатических узлов слева под контролем УЗИ
Для правильного стадирования по системе TNM да начала лечения рекомендуется выполнить тонкоигольную аспирационную биопсию (пункцию) регионарных лимфатических узлов (желательно под навигационным контролем) с цитологическим исследованием материала при наличии данных о возможном их метастатического поражения
Клинические рекомендации Рак молочной железы (2017г)
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Рак молочной железы, 2021г.
(1) - радиоизотопное исследование костей скелета
Рекомендуется выполнить остеосцинтиграфию при подозрении на метастатическое поражение костей скелета
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации Рак молочной железы (2017г)
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Рак молочной железы, 2021г.
(1) - УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза
Для исключения отдаленного метастазирования рекомендуется выполнить УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза. В случае, если результаты УЗИ органов брюшной полости неоднозначны или малоинформативны, рекомендуется выполнить КТ или МРТ органов брюшной полости с внутривенным контрастированием.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации Рак молочной железы (2017г)
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Рак молочной железы, 2021г.
(1) - рентгенография грудной клетки в двух проекциях либо КТ органов грудной клетки
Для исключения отдаленного метастазирования рекомендуется выполнить рентгенографию грудной клетки в двух проекциях либо КТ органов грудной клетки
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации Рак молочной железы (2017г)
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Рак молочной железы, 2021г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: сT1сN3аM0 III c ст. BRCA1-ассоциированный
- сT1сN3аM0 III c ст. BRCA1-ассоциированный
Диагноз поставлен на основании клинико-рентгенологических данных. Морфологически верифицирован. Выявлена мутация BRCA1. Согласно классификации по системе TNM (7 издание, 2010 Клиническое стадирование осуществляют на основании результатов проведенного клинического обследования): Т1с – опухоль от 1 см до 2 см в наибольшем измерении; N3а – метастазы в подключичных лимфатических узлах на стороне поражения; М0 – нет признаков отдаленных метастазов;
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации Рак молочной железы (2017г)
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Рак молочной железы, 2021г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: тройной негативный
- тройной негативный
Тройной негативный подтип предполагает наличие следующих факторов:
* рецепторы эстрогенов отрицательные
* рецепторы прогестерона отрицательные
* HER2 негативный
* Ki67 любой
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации Рак молочной железы (2017г)
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Рак молочной железы, 2021г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: полихимиотерапию
- полихимиотерапию
РМЖ стадий IIIA (кромеT3N1M0), IIIB и IIIC, в т.ч. инфильтративно-отечная форма, является первично неоперабельным и требует лекарственной терапии в качестве первого этапа лечения. Локальное лечение (хирургическое, лучевое) на первом этапе не показано.
Неоадъювантная лекарственная терапия даже первично операбельного рака молочной железы рекомендована при тройном негативной фенотипе или положительном HER2 статусе
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации Рак молочной железы (2017г)
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Рак молочной железы, 2021г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 4 курса по схеме АС →4 курса доцетаксел+карбоплатин AUC-6
- 4 курса по схеме АС →4 курса доцетаксел+карбоплатин AUC-6
При тройном негативном фенотипе рекомендуемые режимы неоадъювантной лекарственной терапии - АС 1 раз в 3 нед., 4 цикла → доцетаксел 75 мг/м2 в/в в 1-й день + карбоплатин AUC-6 в/в в 1-й день 1 раз в 3 нед., 4 цикла либо АС 1 раз в 3 нед., 4 цикла → паклитаксел 60 мг/м2 в/в еженедельно + карбоплатин AUC-2 в/в еженедельно, 12 введений либо АС 1 раз в 3 нед., 4 цикла → паклитаксел 175 мг/м2 в/в в 1-й день + карбоплатин AUC-6 в/в в 1-й день 1 раз в 3 нед., 4 цикла
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации Рак молочной железы (2017г)
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Рак молочной железы, 2021г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: полную регрессию
- полную регрессию
По данным проведенных инструментальных исследований признаки опухолевого образования не определяются после проведенного лечения, что соответствует полной регрессии опухоли.
Методические рекомендации по применению критериев ответа солидных опухолей на химиотерапевтическое лечение (RECIST 1.1), 2018г. Раздел: «Оценка целевых образований»
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: хирургическое лечение
- хирургическое лечение
С учетом неблагоприятных факторов прогноза (молодой возраст, местнораспространенный характер опухоли, тройной негативный иммуногистотип, мутацию BRCA-1) больной показано хирургическое лечение после проведения неоадъювантной лекарственной терапии
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации Рак молочной железы (2017г)
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Рак молочной железы, 2021г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: радикальную мастэктомию слева + профилактическую мастэктомию справа +/- одномоментная реконструкция
- радикальную мастэктомию слева + профилактическую мастэктомию справа +/- одномоментная реконструкция
В группе больных, носителей BRCA1-мутации, при манифестации первичного РМЖ в возрасте до 40 лет риск развития двустороннего поражения составляет 62,9%. Объем операции (риск-редуцирующие мастэктомия и овариэктомия, а также варианты реконструкции) согласуется с желанием пациентки.
Рекомендации National Comprehensive Cancer Network (NCCN) 2018. NCCN guidelines for detection, prevention, & risk reduction. Genetic/familial high-risk assessment: breast and ovarian
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: лучевая терапия на мягкие ткани передней грудной стенки слева и на все зоны лимфооттока слева РОД 2Гр, СОД 50Гр
- лучевая терапия на мягкие ткани передней грудной стенки слева и на все зоны лимфооттока слева РОД 2Гр, СОД 50Гр
Рекомендуется ЛТ после радикальной мастэктомии или органосохраняющих операций у больных местно-распространёнными формами РМЖ проводить вне зависимости от степени лечебного патоморфоза опухоли после неоадъювантной лекарственной терапии.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации Рак молочной железы (2017г)
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Рак молочной железы, 2021г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: маммография и/или МРТ молочных желез
- маммография и/или МРТ молочных желез
В качестве активного наблюдения носительнице BRCA-мутации рекомендовано:
. Консультация маммолога и гинеколога 1 раз в 6 месяцев, начиная с 18 лет.
. МРТ молочных желез 1 раз в год, начиная с 25 лет.
. Маммография 1 раз в год, начиная с 30 лет.
. Трансвагинальное УЗИ органов малого таза 1 раз в 6 месяцев, начиная с 25 лет.
. Определение опухолевых маркеров СА 125, НЕ-4 1 раз в 6 месяцев, начиная с 30 лет.
Клинические рекомендации «Профилактика рака молочной железы и рака яичников у носителей мутаций генов BRCA1/BRCA2» 2017г.
Раздел: Критерии отбора пациентов для генетического тестирования
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: селективными модуляторами эстрогеновых рецепторов
- селективными модуляторами эстрогеновых рецепторов
Риск-редуцирующая лекарственная терапия (селективные модуляторы эстрогеновых рецепторов, индол-3-карбинол) рекомендуется при отсутствии факторов повышенного риска или отказе от риск-редуцирующей мастэктомии.
Клинические рекомендации «Профилактика рака молочной железы и рака яичников у носителей мутаций генов BRCA1/BRCA2» 2017г.
Приложение 5
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)