Педиатрия (специалитет) - кейс 399 — задача № 399
Мама с 3-хлетним сыном на приеме у участкового педиатра
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мама с 3-хлетним сыном на приеме у участкового педиатра
Жалобы
Неустойчивый стул с неприятным запахом, выраженное вздутие живота, низкая прибавка в весе, отставание в нервно-психическом развитии, в течение последнего года. После употребления каши и хлеба мама замечает нарушение стула и увеличение размеров живота.
Анамнез заболевания
Ребенок болен около 1 года, когда впервые мама обратила внимание на разжижение стула, выраженный метеоризм и увеличение размеров живота после употребления овсяной и пшеничных каш, хлебобулочных изделий. На профилактических осмотрах педиатр обратил внимание на низкую прибавку массы тела и снижение темпов роста у ребенка. Была рекомендована консультация эндокринолога и гастроэнтеролога, однако мать не посетила с ребенком данных специалистов.
Анамнез жизни
* Ребенок от 1-й беременности, протекавшей на фоне угрозы прерывания в 1-м триместре. Роды 1, самостоятельные, срочные. Масса 3470 гр., длина 53 см. К груди приложили в родильном зале. Неонатальный скрининг пройден, аудиоскрининг пройден. Период новорожденности протекал без особенностей.
* На грудном вскармливании до 3 месяцев, далее искусственное вскармливание, прикормы введены с 5 мес., вначале овощное пюре (брокколи), затем гречневая каша.
* Вакцинация выполнена в соответствии с Национальным календарем прививок.
* Аллергологический анамнез отягощен медикаментозной аллергией: на амоксициллин крапивница.
* Перенесенные заболевания: ОРВИ до 4-5 р/год, ветряная оспа в 2 года. Травм и операций не было, гемотрансфузии не проводились.
* Семейный анамнез отягощен патологией ЖКТ по линии отца ребенка: отец - хронический гастродуоденит, дедушка по линии отца язвенная болезнь ДПК.
Объективный статус
* Общее состояние средней тяжести.
* Вес 11,000 г (< -2 SDS)
* Длина тела 88 см (<-2SDS)
* Мальчик пониженного питания. Кожные покровы бледно-розовые, чистые, умеренной влажности. Видимые слизистые оболочки физиологической окраски, чистые. Небные дужки и задняя стенка глотки не гиперемированы. Подкожная клетчатка развита недостаточно, распределена равномерно.
* Периферические лимфатические узлы не пальпируются. Костная система: выраженных деформаций нет. У ребенка отмечается диффузная, мышечная дистония. Движения в суставах в полном объеме, островоспалительные изменения отсутствуют.
* Носовое дыхание свободное. В легких дыхание пуэрильное, проводится во все отделы, хрипов нет. ЧДД 26/мин.
* Область сердца визуально не изменена. Тоны сердца ясные, звучные, ритмичные, шумов нет. ЧСС 104/мин.
* Аппетит сохранен. Живот округлой формы, увеличен в объеме за счет выраженной аэроколии. При пальпации живот мягкий, доступен пальпации во всех отделах. Печень +1,5 см из-под края реберной дуги, селезенка не пальпируется.
* Со слов мамы, сегодня был однократно обильный зловонный стул, оформленный, без патологических примесей.
* Мочеиспускание у ребенка свободное, безболезненное. Дизурических явлений нет.
Результаты лабораторных методов обследования
Определение антител к эндомизию, IgA
| === | Показатель | Референсные значения |
| Результат | Антитела к эндомизию IgA | <1:5 |
| 1:645 | === |
Общий анализ крови
| Показатель | Единицы измерения | Референсные значения | Результат |
| HGB | г/л | 155-140 | 131 |
| WВС | 109/л | 5,8 - 13,6 | 6,64 |
| RВС | 1О12/п | 3,9 - 5,3 | 4,8 |
| НСТ | % | 34-40 | 38 |
| МСV | фл | 77-87 | 79,2 |
| МСН | пг | 24-30 | 27,3 |
| MCHC | г/л | 310-370 | 345 |
| PLT | 109/л | 150 - 580 | 231 |
| Нейтрофилы % | % | 39-42 | 39,8 |
| Лимфоциты % | % | 42-70 | 51,2 |
| Моноциты % | % | 3-9 | 6,2 |
| Эозинофилы % | % | 2-6 | 2,3 |
| Базофилы % | % | 0-0,6 | 0,5 |
| Нейтрофилы | 109/л | 11,1-5,8 | 2,47 |
| Лимфоциты | 109/л | 3-9,5 | 3,58 |
| Моноциты | 109/л | 0,38 - 1,26 | 0,41 |
| Эозинофилы | 109/л | 0,1-0,6 | 0,15 |
| Базофилы | 109/л | 0,05 - 0,2 | 0,03 |
| Незрелые гранулоциты | 109/л | <0‚05 | 0,03 |
| Незрелые гранулоциты % | % | <1 | 0,5 |
| СОЭ | мм/час | 2 - 20 | 6 |
Результаты инструментальных методов обследования
Эзофагофиброгастродуоденоскопия с биопсией
Гистологические результаты биопсии тканей 12-й кишки: ворсины укорочены, большая часть их уплощена. Крипты не глубокие, на отдельных участках расширенные. Бокаловидные клетки неравномерно располагаются среди эпителиоцитов. Отмечается расширение собственной пластинки за счет обильной лимфоплазмоцитарной инфильтрации, уменьшения ворсин и увеличения внутриэпителиальных лимфоцитов, больше 10 в отдельных ворсинах. При проведении обследования взято 4 биоптата слизистой (2 из луковицы, из проксимального и дистального отделов 12-перстной кишки)
*Заключение*: эндоскопические признаки атрофии 12-перстной кишки
Заключение гистологического исследования слизистой оболочки 12-перстной кишки: В исследуемых биоптатах представлена морфологическая картина хронического дуоденита с частичной атрофией ворсин, что соответствует глютеновой энтеропатии.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Целиакия симптомная, период манифестации
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: определение антител к эндомизию, IgA; определение антител к тканевой трансглутаминазе IgA
- определение антител к эндомизию, IgA
Рекомендуется определение уровня специфических антител класса IgG (anti-tTG, EMA, anti- DPG) у пациентов с подтвержденным низким уровнем общего IgA.
Антитела к эндомизию (EMA) в качестве своего субстрата также имеют тканевую трансглутаминазу, расположенную в межклеточном веществе, окружающем гладкомышечные элементы собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки. EMA определяются методом непрямой иммунофлуоресценции с использованием в качестве субстрата тканей пищевода обезьян или пуповины человека. Метод полуколичественный, имеет высокую чувствительность и специфичность, однако требует специального оборудования, а оценка результатов исследования является субъективной и зависит от квалификации специалистов.
Клинические рекомендации. Союз педиатров России. Целиакия, 2021
(1)
(2) - определение антител к тканевой трансглутаминазе IgA
Рекомендуется определение уровня специфических антител класса IgG (anti-tTG, EMA, anti- DPG) у пациентов с подтвержденным низким уровнем общего IgA.
Антитела к тканевой трансглутаминазе (anti-tTG) определяют иммуноферментными методом. Метод характеризуется высокой чувствительностью (98%).
Клинические рекомендации. Союз педиатров России. Целиакия, 2021
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: эзофагофиброгастродуоденоскопия с биопсией
- эзофагофиброгастродуоденоскопия с биопсией
Рекомендуется: выполнение эндоскопического исследования с забором биоптатов слизистой тонкой кишки пациентам с сильным подозрением на целиакию и/или повышением концентрации специфических антител в сыворотке для гистологической верификации диагноза целиакии
Клинические рекомендации. Союз педиатров России. Целиакия, 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Целиакия симптомная, период манифестации
- Целиакия симптомная, период манифестации
В клинической картине целиакии, в настоящее время целесообразнее выделять симптомные (с гастроэнтерологическими симптомами и/или внекишечными проявлениями) и бессимптомные формы заболевания. У пациентов с бессимптомной (скрытой) формой целиакии отсутствуют какие-либо проявления заболевания. Диагноз в этом случае устанавливается в ходе скрининговых исследований или при обследовании родственников/пациентов из групп риска.
Выделяют периоды заболевания: латентный, клинической манифестации (активный), ремиссии
Клинические рекомендации. Союз педиатров России. Целиакия, 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: генетическое исследование
- генетическое исследование
Рекомендуется выполнение генетического исследования пациентам с неуточненным диагнозом (в т.ч. при выявлении характерных для целиакии морфологических изменений при отсутствии повышенного уровня специфических антител в сыворотке). Отсутствие генов HLA-DQ2/DQ8 у данных пациентов свидетельствует об отсутствии у ребенка целиакии (в т.ч. серонегативной) и определяет необходимость продолжения диагностического поиск
Клинические рекомендации. Союз педиатров России. Целиакия, 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: строгая пожизненная безглютеновая диета
- строгая пожизненная безглютеновая диета
Единственным методом лечения целиакии и профилактики ее осложнений в настоящее время является строгая пожизненная безглютеновая диета.
Клинические рекомендации. Союз педиатров России. Целиакия, 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: госпитализацию в гастроэнтерологическое отделение
- госпитализацию в гастроэнтерологическое отделение
Рекомендуется: госпитализировать в стационар детей с выраженными проявлениями синдрома мальабсорбции (тяжелая нутритивная недостаточность, нарушения водно-электролитного обмена) для проведения полной диагностической программы, коррекции метаболических нарушений, проведения энтерального/парентерального питания, подбора индивидуального варианта безглютеновой диеты, реабилитационных мероприятий
Клинические рекомендации. Союз педиатров России. Целиакия, 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: мукоцитопротекторы
- мукоцитопротекторы
Медикаментозная терапия при целиакии носит вспомогательный характер, но в ряде случаев может быть жизненно необходимой. В основном она направлена на коррекцию дефицитных состояний, метаболических нарушений, развившихся на фоне синдрома мальабсорбции
Рекомендуется использование мукоцитопротекторов – адсорбентов на фоне выраженной диареи
Клинические рекомендации. Союз педиатров России. Целиакия, 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: кукурузную, гречневую, рисовую
- кукурузную, гречневую, рисовую
Нетоксичными злаками при целиакии являются рис, гречиха, кукуруза, пшено, амарант, киноа, монтина, чумиза, саго, сорго, тэфф. Не содержат глютена.
Клинические рекомендации. Союз педиатров России. Целиакия, 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: < 20
- < 20
Для питания больных с целиакией рекомендуются специализированные безглютеновые продукты-заменители хлебобулочных, макаронных и кондитерских изделий. Рекомендованные приемлемые уровни глютена составляют <20 ppm* (20 мг/кг готового продукта)
Клинические рекомендации. Союз педиатров России. Целиакия, 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: атрофию ворсин
- атрофию ворсин
Комплекс морфологических изменений слизистой тонкой кишки, свойственных целиакии, включает: увеличение количества межэпителиальных лимфоцитов (МЭЛ), различную степень атрофии ворсинок и гиперплазию крипт.
Клинические рекомендации. Союз педиатров России. Целиакия, 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: в период ремиссии заболевания
- в период ремиссии заболевания
Рекомендовано проведение профилактических прививок в период ремиссии.
Клинические рекомендации. Союз педиатров России. Целиакия, 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 2
- 2
Рекомендуется следующая кратность проведения диспансерных осмотров ребенка с установленным диагнозом целиакии: после установки диагноза в течение первых двух лет – 1 раз в 6 месяцев
Клинические рекомендации. Союз педиатров России. Целиакия, 2021
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)