Нейрохирургия - кейс 31 — задача № 31

Правильный ответ: магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга с контрастированием

• магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга с контрастированием

  МРТ-исследование головного мозга показано всем пациентам с подозрением на опухоль головного мозга
  
  стр. 21

Правильный ответ: Герминома

• Герминома

  Дифференциальную диагностику следует проводить с неопухолевыми заболеваниями (например, кровоизлияние на фоне артериальной или артерио-венозной мальформации, псевдотуморозная форма демиелинизирующих процессов, воспалительные процессы - (абсцесс головного мозга, токсоплазмоз, и пр.). Кроме того, следует дифференцировать первичные и метастатические опухоли ЦНС. Современные возможности МРТ позволяют с высокой степенью достоверности как проводить дифференциальную диагностику с иными заболеваниями, так и уточнить природу первичной опухоли ЦНС.
  
  стр. 21

Правильный ответ: крови на АФП, В-ХГЧ

• крови на АФП, В-ХГЧ

  Поскольку негерминогенные герминативно-клеточные опухоли ЦНС характеризуются повышением в плазме крови опухолевых маркеров (альфа-фетопротеин, АФП, и/или β-хорионический гонадотропин человеческий, β-ХГЧ), при подозрении на данные опухоли рекомендовано выполнение анализов крови на данные маркеры.
  
  При выявлении клинически значимого повышения (ХГЧ – от 5 норм, АФП – более 2 норм) одного или обоих маркеров лечение пациента с первичной герминогенной (герминативно-клеточной) опухолью ЦНС рекомендовано начинать без гистологической верификации опухоли с химиотерапии
  
  стр. 25

Правильный ответ: консилиум с участием нейрохирургов, врачей рентгенодиагностики, врачей-радиологов, онкологов

• консилиум с участием нейрохирургов, врачей рентгенодиагностики, врачей-радиологов, онкологов

  Составление плана лечебных мероприятий, осуществляется консилиумом с участием нейрохирургов, врачей рентгенодиагностики, и, при необходимости, с привлечением специалистов смежных специальностей (неврологов, врачей-радиологов, онкологов, офтальмологов и др.). Основанием для конкретизации плана лечебных мероприятий является необходимое сочетание верифицированных данных (рекомендация):
  
  * рентгенодиагностические данные по критериям локализации и гистологической структуры;
  
  * возраст пациента;
  
  * общесоматический статус;
  
  * наличие сопутствующих заболеваний;
  
  * избирательнаягипо- гиперчувствительность к фармакологическим препаратам;
  
  стр. 23, 29

Правильный ответ: гистологии опухоли

• гистологии опухоли

  Определяющим как в тактике лечения, так и в прогнозе заболевания является морфологический (гистологический) диагноз. Для первичных опухолей ЦНС одним из наиболее важных классификационных признаков является морфологический диагноз, и, в частности, степень злокачественности опухоли (Grade I-IV, в соответствии с классификациями ВОЗ 2016 г.)
  
  стр. 24

Правильный ответ: МРТ спинного мозга с контрастированием

• МРТ спинного мозга с контрастированием

  Помимо анализа крови на опухолевые маркеры для полноценной диагностики первичных герминогенных (герминативно-клеточных) опухолей ЦНС рекомендовано выполнение МРТ с контрастированием всего головного и спинного мозга, по крайней мере, после морфологической (и/или по опухолевым маркерам) верификации диагноза.
  
  стр. 27

Правильный ответ: определяется нормальный уровень АФП и /или В-ХГЧ в крови

• определяется нормальный уровень АФП и /или В-ХГЧ в крови

  Первичные герминогенные (герминативно-клеточные) опухоли ЦНС– редкая группа первичных опухолей ЦНС (0,9 % всех первичных опухолей ЦНС), встречается в основном в детском и молодом возрасте (медиана – примерно 20 лет), преобладает у лиц мужского пола (в соотношении 7:1). Гистологически все разновидности этих опухолей идентичны аналогичным семиномным и несеминомным опухолям яичка и яичника. Самой частой локализацией первичных герминативно-клеточных опухолей ЦНС является пинеальная область, а также хиазмально-селярная область (особенно у детей), что обусловливает соответствующую симптоматику: окклюзионно-гидроцефальный синдром и глазодвигательные нарушения, а также зрительные и гормональные нарушения.
  
  По клиническому течению, формирующему подходы к лечению, разделяют герминому (устоялся также термин «чистая герминома») и негерминогенные герминативно-клеточные опухоли. При нормальных уровнях маркеров показана биопсия опухоли.
  
  стр. 10, 25

Правильный ответ: химиотерапии

• химиотерапии

  После полихимиотерапии на основе препаратов платины для контроля заболевания рекомендуется облучение желудочковой системы
  
  стр. 42

Правильный ответ: цисплатин{plus}этопозид

• цисплатин{plus}этопозид

  При первичной (чистой) герминоме ЦНС пациентам рекомендовано проведение ХТ в режиме цисплатин {plus} этопозид с последующим облучением желудочковой системы головного мозга с суммарной очаговой дозой (СОД) 24 Гр (при отсутствии данных о наличии метастазирования по оболочкам спинного мозга)
  
  стр. 34, 50

Правильный ответ: проведении лучевой терапии

• проведении лучевой терапии

  После полихимиотерапии на основе препаратов платины для контроля заболевания рекомендуется облучение желудочковой системы
  
  стр. 42-43

Правильный ответ: всего головного мозга (при технической возможности – только желудочковой системы)

• всего головного мозга (при технической возможности – только желудочковой системы)

  При лечении чистых гермином рекомендуется облучение желудочковой системы [8].
  
  Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).
  
  Комментарии: при отсутствии возможности 3D-конформного облучения показано облучение всего головного мозга.
  
  * После полихимиотерапии на основе препаратов платины для контроля заболевания рекомендуется облучение желудочковой системы в дозе 21,6–25,5 Гр с облучением ложа опухоли в дозе 30–40 Гр (при наличии остаточной опухоли) [8].
  
  Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).
  
  GTV (Gross Tumor Volume) = область желудочковой системы {plus} ложе опухоли
  
  CTV = GTV {plus} 5 мм
  
  РОД = 1,8–2,0 Гр, СОД = 24 Гр
  
  стр. 42-43

Правильный ответ: МРТ головного мозга (в трех проекциях в стандартных режимах – Т1, Т2, FLAIR, Т1 {plus} контраст) и МРТ всех отделов спинного мозга с контрастированием

• МРТ головного мозга (в трех проекциях в стандартных режимах – Т1, Т2, FLAIR, Т1 {plus} контраст) и МРТ всех отделов спинного мозга с контрастированием

  При первичных герминативно-клеточных опухолях, эпендимоме, медуллобластоме, пинеобластоме выполняется МРТ головного мозга с контрастированием и МРТ всех отделов спинного мозга с контрастированием каждые 2–3 месяца в течение первых 2 лет наблюдения, затем – каждые 4–6 мес в течение 3-го и 4-го годов наблюдения, затем – 1 раз в год или при выявлении неврологической симптоматики. У пациентов с первичными негерминогенными герминативно-клеточными опухолями также проводится контроль опухолевых маркеров
  
  стр. 55