Детская хирургия - кейс 94 — задача № 94
Вы - врач детский хирург, осматриваете ребенка 1 часа жизни в перинатальном центре.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Вы - врач детский хирург, осматриваете ребенка 1 часа жизни в перинатальном центре.
Жалобы
На дефект передней брюшной стенки.
Анамнез заболевания
По данным УЗИ во время беременности на 14 нед. выявлен порок развития плода – омфалоцеле, других пороков развития выявлено не было. Беременная наблюдалась в декретированные сроки, для родоразрешения направлена в перинатальный центр. Ребенок родился в срок путем кесарева сечения, с массой тела 3050 г, мужского пола. Состояние после рождения удовлетворительное. Сердечно-легочная деятельность удовлетворительная. Живот умеренно вздут, мягкий, безболезненный. При осмотре обнаружен дефект передней брюшной стенки. Ребенок транспортирован в отделение реанимации.
Анамнез жизни
Ребёнок от 4 беременности, 2 самостоятельных срочных родов. Масса при рождении 3050 г. Длина 46 см. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Вакцинация не проводилась. Меконий отошел.
Объективный статус
Состояние средней степени тяжести. На осмотр – беспокойство. Ребенок на спонтанном дыхании. Не кормится, установлен назогастральный зонд, отходит слюна, без патологических примесей. Кожные покровы физиологической окраски. Большой родничок не напряженный. Склеры чистые. Подкожно-жировой слой развит удовлетворительно. Грудная клетка обычной формы, обе половины участвуют в акте дыхания симметрично. Перкуторно легочный звук по всем полям. Аускультативно дыхание пуэрильное, проводится по всем полям, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритмичные. Язык влажный, чистый. Живот правильной формы; умеренно вздут, мягкий, безболезненный при пальпации. Печень 1,0+ см из-под края реберный дуги, край закругленный, пальпация безболезненная. Селезенка не пальпируется. Перистальтика кишечника вялая. Меконий отошел. Мочеиспускание самостоятельное. Половые органы сформированы по мужскому типу, правильно. Яички в мошонке.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: осмотр передней брюшной стенки
- осмотр передней брюшной стенки
Подтвердить или исключить диагноз «омфалоцеле» малых размеров позволяет тщательный осмотр пуповинного остатка.
Детская хирургия : национальное руководство / под ред. А. Ю. Разумовского. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. ISBN 978-5-9704-5785-6.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Омфалоцеле
- Омфалоцеле
На основании жалоб: дефект передней брюшной стенки +
На основании данных антенатальной диагностики: при проведении скринингового УЗИ на 13-14 недель беременности у плода заподозрен порок развития омфалоцеле. Других пороков развития выявлено не было. +
На основании объективного осмотра: При осмотре передней брюшной стенки имеется дефект передней брюшной стенки, размером 4х4 см, покрытый эмбриональными оболочками, в оболочках располагаются петли кишечника можно выставить диагноз омфалоцеле средних размеров
Детская хирургия : национальное руководство / под ред. А. Ю. Разумовского. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. ISBN 978-5-9704-5785-6.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: оперативное лечение после стабилизации состояния и предоперационной подготовки
- оперативное лечение после стабилизации состояния и предоперационной подготовки
Предоперационная подготовка зависит от формы омфалоцеле и наличия сопутствующей патологии. При омфалоцеле больших размеров (содержащих печень в пуповинных оболочках) первым этапом подготавливают брюшную полость. Для этого за пуповинный остаток эмбриональную грыжу фиксируют в натянутом положении перпендикулярно телу ребенка. Данная манипуляция позволяет в течение первых 2–3 сут выполнить растяжение передней брюшной стенки, что позволяет в последующем выполнить одномоментную радикальную пластику передней брюшной стенки. Если у новорожденного имеется омфалоцеле, сочетающееся с кишечной непроходимостью, оперативное вмешательство выполняют после кратковременной предоперационной подготовки.
Детская хирургия. Национальное руководство под редакцией члена-корреспондента РАН А.Ю. Разумовского. Москва, ГЭОТАР-Медиа. 2021. Стр. 445
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: первичной радикальной пластики передней брюшной стенки
- первичной радикальной пластики передней брюшной стенки
На сегодняшний день в подавляющем большинстве случаев, даже при больших омфалоцеле, возможно выполнение первичной радикальной пластики передней брюшной стенки. Для этого необходимо иссечь эмбриональные оболочки по краю дефекта, затем выполнить мобилизацию краев апоневроза до их сведения.
Детская хирургия. Национальное руководство под редакцией члена-корреспондента РАН А.Ю. Разумовского. Москва, ГЭОТАР-Медиа. 2021. Стр. 445
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Беквита-Видеманна
- Беквита-Видеманна
Могут встречаться и хромосомные аномалии, например, Беквита–Видеманна, носящего также наименование синдрома OMG (omphalocele-macroglossia-gigantism - омфалоцеле, макроглоссия, гигантизм).
Детская хирургия. Национальное руководство под редакцией члена-корреспондента РАН А.Ю. Разумовского. Москва, ГЭОТАР-Медиа. 2021. Стр. 443
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: эхокардиография
- эхокардиография
Учитывая, что при омфалоцеле нередки сочетанные пороки развития, в обязательный протокол обследования больного входит ЭхоКГ.
Детская хирургия. Национальное руководство под редакцией члена-корреспондента РАН А.Ю. Разумовского. Москва, ГЭОТАР-Медиа. 2021. Стр. 443-444
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: пентада Кантрелла
- пентада Кантрелла
Омфалоцеле иногда бывает компонентом и таких тяжелейших аномалий, как пентада Кантрелла и клоакальная экстрофия, лечение которых представляет огромные трудности и до сих пор в большинстве клиник имеет неутешительные результаты.
Детская хирургия. Национальное руководство под редакцией члена-корреспондента РАН А.Ю. Разумовского. Москва, ГЭОТАР-Медиа. 2021. Стр. 443-444
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: срочные естественные роды
- срочные естественные роды
Рождение детей с омфалоцеле, содержащим петли кишечника, может происходить естественным путем. При визуализации в грыжевом мешке печени рекомендовано оперативное родоразрешение.
Детская хирургия. Национальное руководство под редакцией члена-корреспондента РАН А.Ю. Разумовского. Москва, ГЭОТАР-Медиа. 2021. Стр. 444
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: печень
- печень
Согласно рабочей классификации омфалоцеле, в зависимости от размера дефекта передней брюшной стенки (грыжевых ворот) и объема содержимого грыжевого мешка выделяют омфалоцеле малых, средних и больших размеров. Содержимым малых и средних грыж бывают только кишечные петли (в малой одна или несколько), большое омфалоцеле всегда содержит не только кишечные петли, но и печень.
Детская хирургия. Национальное руководство под редакцией члена-корреспондента РАН А.Ю. Разумовского. Москва, ГЭОТАР-Медиа. 2021. Стр. 442-443
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: этапная пластика передней брюшной стенки
- этапная пластика передней брюшной стенки
В случае невозможности погружения печени в брюшную полость ее помещают в пластиковый резервуар, который выполняет функцию временной брюшной полости. Как только после первого этапа вмешательства восстановится моторика кишечника, он опорожнится и уменьшится в объеме, следует второй этап (обычно через 3–14 дней) — удаление мешка и радикальная пластика передней брюшной стенки или формирование теперь уже небольшой вентральной грыжи.
Детская хирургия. Национальное руководство под редакцией члена-корреспондента РАН А.Ю. Разумовского. Москва, ГЭОТАР-Медиа. 2021. Стр. 445-446
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гипогликемия
- гипогликемия
Особое внимание должно уделяться пациентам с синдромом Беквита–Видеманна, склонным к тяжелой гипогликемии. Тщательный контроль за уровнем сахара в крови позволяет предотвратить это состояние и не допустить развития энцефалопатии у этих больных. Возможные осложнения у пациентов с синдромом Беквита–Видеманна: есть вероятность неонатальной гипогликемии (60%) с развитием судорог в послеоперационном периоде
Детская хирургия. Национальное руководство под редакцией члена-корреспондента РАН А.Ю. Разумовского. Москва, ГЭОТАР-Медиа. 2021. Стр. 59, 447
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: макроглоссию, гигантизм
- макроглоссию, гигантизм
Могут встречаться и хромосомные аномалии, например, Беквита–Видеманна, носящего также наименование синдрома OMG (omphalocele-macroglossia-gigantism - омфалоцеле, макроглоссия, гигантизм).
Детская хирургия. Национальное руководство под редакцией члена-корреспондента РАН А.Ю. Разумовского. Москва, ГЭОТАР-Медиа. 2021. Стр. 443
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)