Нефрология - кейс 179 — задача № 179

Правильные ответы: оценка суточной протеинурии; клинический анализ крови; общий анализ мочи; биохимический анализ крови

• оценка суточной протеинурии

  Оценка протеинурии за сутки позволяет более точно, чем полуколичественное определение белка в разовой порции мочи, оценить потерю белка, выявить наличие нефротической протеинурии (более 3,5 г в сутки), оценить объём выделяемой мочи.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая болезнь почек (ХБП). 2021 г.
  
  (1)
  
  (2)

• клинический анализ крови

  Изменения в клиническом анализе крови могут отражать воспалительную активность болезни (СОЭ), а также выраженность осложнений (анемия при кишечном кровотечении).
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)

• общий анализ мочи

  Общий анализ мочи позволяет выявить повышенный уровень белка (протеинурию), изменение осадка: увеличение количества эритроцитов (гематурию), присутствие цилиндров. Правильная интерпретация изменений мочи позволяет высказать более определённое суждение о варианте хронического заболевания почек и обосновать дальнейшую тактику обследования. Ориентируясь на изменения мочи, выделяют "большие" нефрологические синдромы (остронефритический, нефротический).
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)

• биохимический анализ крови

  Биохимический анализ крови позволяет выявить изменение белковых показателей, обменные (дислипидемию, гиперурикемию, гипергликемию) и электролитные нарушения, а также по концентрации креатинина оценить функцию почек (расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле CKD-EPI).
  
  Биохимический анализ крови позволяет выявить изменение белковых показателей, обменные (дислипидемию, гиперурикемию, гипергликемию) и электролитные нарушения, а также нарушение функции почек.
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)
  
  (5)
  
  (6)
  
  (7)
  
  (8)

Правильные ответы: ультразвуковое исследование почек; ультразвуковое исследование мочевого пузыря

• ультразвуковое исследование почек

  УЗИ почек и мочевыводящих путей - универсальный первый этап обследования пациентов с хроническими почечными заболеваниями. При УЗИ почек и мочевыводящих путей возможно описание формы, размера почек, соотношения коркового и мозгового вещества, выявление кист, камней и дополнительных образований в почечной ткани.
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)

• ультразвуковое исследование мочевого пузыря

  УЗИ мочевого пузыря позволяет исключить/подтвердить наличие воспаления, камней, объемных образований, что важно для уточнения природы эритроцитурии.
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)

Правильный ответ: Хронический гломерулонефрит

• Хронический гломерулонефрит

  Диагностика ХГН основана на определении ведущего синдрома - изолированного мочевого, остронефритического, нефротического синдромов, АГ, быстропрогрессирующей почечной недостаточности. Для окончательного подтверждения диагноза необходимо проведение биопсии почек.
  
  Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0.
  
  (1)
  
  ХГН необходимо дифференцировать от:
  
  • ОГН; +
  • хронического пиелонефрита; +
  • хронического тубулоинтерстициального нефрита; +
  • амилоидоза; +
  • первичные формы ХГН дифференцируют от ХГН при системных заболеваниях соединительной ткани (в первую очередь СКВ) и системных васкулитах, миеломной болезни, тромбозах почечных и нижней полой вен (см. выше «Осложнения»).
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)
  
  (5)
  
  (6)
  
  (7)
  
  При хроническом пиелонефрите отмечают асимметрию поражения, изменения чашечно-лоханочной системы, обострения с лихорадкой и ознобами, бактериурию, нейтрофилурию; нехарактерны высокая протеинурия и нефротический синдром.
  
  (8)
  
  Отсутствие дизурии, лейкоцитурии свидетельствует об отсутствии необструктивного пиелонефрита, а также острого геморрагического цистита.
  
  При ОГН часто выявляют связь с перенесенной стрептококковой инфекцией, однако, в отличие от IgA-нефропатии, временной интервал составляет 1-6 нед. Характерно острое начало. Обычно болеют дети и молодые люди.
  
  (9)
  
  Давность мочевого синдрома (персистирование протеинурии и эритроцитурии более 3 лет) с наибольшей долей вероятности позволяет обсуждать наличие у больной не острого, а хронического гломерулонефрита.
  
  У данной пациентки при УЗИ почек и мочевого пузыря данных за наличие конкрементов в почках и мочевом пузыре не получено, что позволяет исключить почечно-каменную болезнь.
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)

Правильный ответ: чрескожной пункционной биопсии почки

• чрескожной пункционной биопсии почки

  Пункционную биопсию почки проводят для определения морфологической формы ХГН, что важно для адекватного выбора тактики лечения.
  
  Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0.
  
  (1)

Правильный ответ: иммуноглобулин А нефропатии

• иммуноглобулин А нефропатии

  Морфологические критерии иммуноглобулин А (IgA) нефропатии
  
  При световой микроскопии спектр морфологических изменений широкий и варьирует, в том числе, в биоптатах отдельного пациента:
  
  * характерны очаговая или диффузная мезангиальная пролиферация с расширением внеклеточного матрикса;
  
  * возможны различной степени выраженности интра- или экстракапиллярная пролиферация;
  
  * возможны сегментарный некроз капилляров клубочка и образование полулуний;
  
  * на поздних стадиях болезни отмечается интерстициальный фиброз, ангиосклероз, атрофия канальцев.
  
  Иммунофлюоресцентное исследование – основа диагностики иммуноглобулин A (Ig A) нефропатии. Выявляют депозиты IgA (часто в сочетании с депозитами IgМ и/или IgG) в мезангии и в капиллярных стенках клубочков. По данным различных центров, частота выявления изолированных депозитов IgA колеблется от 0 до 85%. Почти всегда обнаруживают депозиты С3, реже С4; наличие депозитов С1q не характерно.
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)
  
  (5)
  
  (6)

Правильный ответ: исключении всех возможных вторичных причин заболевания

• исключении всех возможных вторичных причин заболевания

  Клинические проявления иммуноглобулин А нефропатии нефропатии не различаются при идиопатическом и вторичном вариантах заболевания, в этой связи дифференциальная диагностика этих форм должна базироваться на исключении всех возможных вторичных причин заболевания.
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. – 816 с. ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)

Правильный ответ: умеренный

• умеренный

  Стратификация групп риска больных иммуноглобулин А нефропатией:
  
  * Низкий риск: пациенты без протеинурии или с протеинурией < 0,5 г/сут, нормальным артериальным давление, нормальной СКФ.
  
  * Умеренный риск: пациенты с протеинурией > 0,5-1 г/сут и сохранной функцией почек и/или с умеренно сниженной СКФ (но не м 50 мл/мин/1,73 м2) и/или с артериальной гипертензией.
  
  * Высокий риск: пациенты с протеинурией > 3 г/сут и/или с СКФ < 30 мл/мин/1,73 м2, пациенты с быстропрогрессирующим гломерулонефритом.
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. – 816 с. ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)

Правильный ответ: госпитализации в нефрологический стационар

• госпитализации в нефрологический стационар

  Лечение при остронефритическом (нефритическом) синдроме
  Госпитализация в нефрологическое или терапевтическое отделение. Поскольку нефритический синдром - проявление активности гломерулонефрита, необходимо проводить патогенетическую терапию основного заболевания (острый гломерулонефрит, ХГН, поражение почек при СЗСТ, вторичный гломерулонефрит при геморрагическом васкулите, криоглобулинемический гломерулонефрит), симптоматическую терапию (гипотензивные лекарственные средства, диуретики), лечение осложнений.
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)

Правильный ответ: назначение с нефропротективной целью ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента или блокаторов рецептора ангиотензина II

• назначение с нефропротективной целью ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента или блокаторов рецептора ангиотензина II

  Рекомендация 3.1.2. Рекомендуется длительное лечение ингибитором ангиотензинпревращающего фермента или блокатором рецептора ангиотензина II при протеинурии > 1 г/сут, с повышением дозы препаратов в зависимости от АД. (1В).
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)

Правильный ответ: протеинурия нефротического уровня и скорость клубочковой фильтрации > 50 мл/мин/1,73 м2

• протеинурия нефротического уровня и скорость клубочковой фильтрации > 50 мл/мин/1,73 м2

  * Рекомендация 3.2.1. Пациентам с персистирующей протеинурией > 1 г/сут (несмотря на 3-6 месячное оптимальное поддерживающее лечение иАПФ/БРА, адекватный контроль артериального давления) и СКФ более 50 мл/мин/1,73 м2, предлагается проведение 6-месячного курса монотерапии кортикостероидами. (2С)
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)
  
  * Рекомендация 3.2.3. У больных иммуноглобулин А нефропатией со СКФ < 30 мл/мин/1,73 м2 предлагается не использовать иммуносупрессивные препараты, за исключением случаев иммуноглобулин А нефропатии с полулуниями и быстрым снижением функции почек. (2С)
  
  (2)

Правильный ответ: синфарингитная гематурия

• синфарингитная гематурия

  Различают следующие варианты клинического течения IgA-нефропатии.
  
  1. Классический с повторными эпизодами макрогематурии (синфарингитная гематурия) (30-50% больных):
  
  * чаще развивается у молодых лиц; +
  * характерно острое начало с эпизода макрогематурии, возникает на фоне инфекционного заболевания (обычно респираторной, реже мочевой, кишечной инфекции и т.д.) одновременно или в первые 2-3 дня болезни и сохраняется от нескольких часов до нескольких дней; +
  * выявляется моча бурого цвета; +
  * могут отмечаться боли в поясничной области; +
  * наличие сгустков крови в моче не характерно; +
  * при микроскопическом исследовании осадка мочи обнаруживают дисморфные эритроциты, эритроцитарные цилиндры; +
  * выявляется ПУ; +
  * возможно нарушение функции почек, как правило, обратимое; +
  * отмечается транзиторная АГ; +
  * в промежутках между эпизодами макрогематурии сохраняется персистирующая микрогематурия или наблюдается полная нормализация анализов мочи (до следующего эпизода).
  
  2. Бессимптомный (у 30-40% больных):
  
  * чаще развивается у лиц после 40 лет; +
  * при обследовании выявляют персистирующую микрогематурию в сочетании с ПУ и/или АГ.
  
  3. Атипичные формы протекают с клинической картиной, в большей степени сходной с другими вариантами гломерулярного повреждения - БМИ с IgA-депозитами в мезангии; острое повреждение почек (ОПП), ассоциированное с эпизодами макрогематурии; быстропрогрессирующий ГН с полулуниями и депозитами IgA в мезангии.
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)
  
  (5)
  
  (6)
  
  (7)
  
  (8)
  
  (9)
  
  (10)
  
  (11)
  
  (12)
  
  (13)
  
  (14)
  
  (15)
  
  (16)

Правильный ответ: иммунных комплексов, в состав которых входит аномально гликозилированный IgA

• иммунных комплексов, в состав которых входит аномально гликозилированный IgA

  Механизм развития имуноглобулин А (IgA) нефропатии – иммунокомплексный. По современным представлениям, ведущую роль играют изменения структуры молекулы IgA, обусловленные нарушением процессов ее гликозилирования и полимеризации и, как следствие, нарушение взаимодействия с белками матрикса, рецепторами к IgA на мезангиальных и других клетках, с компонентами системы комплемента. Это приводит к депонированию полимерного IgA в мезангии, активации синтеза клетками почек различных цитокинов и факторов роста с развитием характерных морфологических изменений.
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. – 816 с. ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)