Гастроэнтерология - кейс 299 — задача № 299
Пациентка Ф. 29 лет на осмотре у врача-гастроэнтеролога.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациентка Ф. 29 лет на осмотре у врача-гастроэнтеролога.
Жалобы
- на выраженный кожный зуд;
- слабость
Анамнез заболевания
Два года назад во время беременности появился кожный зуд. После родов интенсивность зуда усилилась, появилась субиктеричность склер. В анализах крови отмечалось повышение уровня трансаминаз в 1,5 – 2 раза, щелочной фосфатазы в 5 раза и гамма-ГТ в 10 раз. Холестерин – 8,51 ммоль/л. По данным УЗИ органов брюшной полости: диффузные изменения печени, небольшая спленомегалия. Эзофагогастродуоденоскопия: катаральный гастрит. Маркеры вирусных гепатитов В и С, аутоантитела – отрицательны. Уровень церулоплазмина и железа - в пределах нормы. Принимала препараты урсодезоксихолевой кислоты в дозе 500 мг/сутки, фосфоглив без эффекта. Направлена к гастроэнтерологу для установления диагноза и назначения терапии.
Анамнез жизни
- росла и развивалась нормально;
- работает экономистом;
- наследственность: мать 52 года, здорова, отец 60 лет, гипертоническая болезнь;
- не курит, алкоголь не употребляет;
- применение психоактивных веществ отрицает;
- питание регулярное, полноценное.
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Нормостенического телосложения, рост 162 см, вес 62 кг, t тела - 36,6°C. Кожные покровы нормальной окраски; следы расчесов. Периферические лимфоузлы не пальпируются. Отеков нет. Суставы при осмотре не изменены. При аускультации в легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Частота дыхания – 16 в минуту. Тоны сердца ритмичны. ЧСС 72 в минуту. АД 110/70 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень не увеличена, край ровный, безболезненный. Пальпируется нижний полюс селезенки. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.
Результаты лабораторного метода обследования
Проведение функциональных печеночных тестов
| Показатель|Результат|Нормы | АЛТ, | 87|10-40 |
| АСТ, | 62|10-40 | ГГТП, |
| 427|10-61 | ЩФ, | 1369|72-214 |
| Глюкоза, | 4,9|3,5-5,9 | Общий билирубин, |
| 1,5|0,4-1,0 | Прямой билирубин, | 0,8|0-0,3 |
| Общий белок, | 6,9|6,0-8,0 | Альбумин, |
| 3,9|3,5-5,5 | Креатинин, | 1,0|0,5-1,2 |
| Протромбиновый индекс, | 107|85-115 |
Оценка содержания гликозилированного гемоглобина в сыворотке крови
5,2% (норма 4-6,2%)
Результаты инструментального метода обследования
Магнитно-резонансная холангиография (МРХПГ)
Отмечается неравномерность просвета внутрипеченочных желчных протоков с чередованием сужением и расширений протоков преимущественно в правых задних сегментах печени. ЛДП - 2 мм. Отмечаются участки выпадения сигнала от желчного содержимого в холедохе на 10 мм ниже конфлюэнса протяженностью до З мм, в супрапанкреатической части холедоха протяженностью до 10 мм, в устье ПДП (до 2 мм), в устье правого переднего сегментарного протока протяженностью до 7 мм. Желчный пузырь с неоднородным содержимым за счет взвеси. Холедох - 4 мм.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Первичный склерозирующий холангит
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: проведение функциональных печеночных тестов
- проведение функциональных печеночных тестов
Типичный больной ПСХ — это молодой мужчина с ВЗК и/или клиническими чертами холестатического заболевания печени. Типичные признаки зуд, боль в правом подреберье, слабость, потеря массы тела, эпизоды лихорадки. Самый частый биохимический признак ПСХ — повышение уровня ЩФ. Нередко может быть повышен уровень трансаминаз — в 2-3 раза от ВГН. У 70% больных при установлении диагноза содержание сывороточного билирубина в пределах нормы
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел 3 «Первичный склерозирующий холангит»
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: магнитно-резонансная холангиография (МРХПГ)
- магнитно-резонансная холангиография (МРХПГ)
Золотой стандарт» диагностики — ЭРХПГ, однако эта процедура может осложниться развитием панкреатита и сепсиса. В отдельных центрах первым шагом для установления диагноза ПСХ считается МРХПГ. Чувствительность и специфичность данного метода для диагностики ПСХ составляет ≥80 и ≥87%, соответственно. МРХПГ лучше выявляет изменения протоков проксимальнее места обструкции, а также позволяет обнаружить патологию в стенке желчных протоков, оценить состояние паренхимы печени и других органов.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел 3 «Первичный склерозирующий холангит»
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Первичный склерозирующий холангит
- Первичный склерозирующий холангит
Диагноз ПСХ может быть установлен у пациентов с биохимическими маркёрами холестаза, типичными данными МРХПГ
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел 3 «Первичный склерозирующий холангит»
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: диффузные мультифокальные кольцевидные стриктуры, чередующиеся с участками нормальных или слегка расширенных протоков
- диффузные мультифокальные кольцевидные стриктуры, чередующиеся с участками нормальных или слегка расширенных протоков
Типичные холангиографические признаки ПСХ — диффузные мультифокальные кольцевидные стриктуры, чередующиеся с участками нормальных или слегка расширенных протоков; короткие тяжеобразные стриктуры; мешотчатые выпячивания, напоминающие дивертикулы
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, 2015 г., раздел 3 «Первичный склерозирующий холангит».
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: перидуктальный концентрический фиброз
- перидуктальный концентрический фиброз
Для первичного склерозирующего холангита (ПСХ) считается специфичной картина перидукталыюго концентричного фиброза.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, 2015 г., раздел 3«Первичный склерозирующий холангит».
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: колоноскопию с биопсией
- колоноскопию с биопсией
Если диагноз первичного склерозирующего холангита (ПСХ) установлен пациентам, у которых в анамнезе нет указаний на воспалительные заболевания кишечника (ВЗК), им следует выполнить колоноскопию с биопсией. При наличии ВЗК у больных ПСХ колоноскопию необходимо повторять ежегодно (в отдельных случаях — раз в 2 года).
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, 2015 г., раздел 3«Первичный склерозирующий холангит».
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ежегодно
- ежегодно
Если диагноз первичного склерозирующего холангита (ПСХ) установлен пациентам, у которых в анамнезе нет указаний на воспалительные заболевания кишечника (ВЗК), им следует выполнить колоноскопию с биопсией. При наличии ВЗК у больных ПСХ колоноскопию необходимо повторять ежегодно (в отдельных случаях — раз в 2 года).
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, 2015 г., раздел 3«Первичный склерозирующий холангит».
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: перипортальные ступенчатые некрозы
- перипортальные ступенчатые некрозы
Критерии АИГ… биопсия печени — умеренные или выраженные перипортальные или перисептальные лимфоцитарные ступенчатые некрозы.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел 4 «Перекрестный синдром ПСХ/АИГ»
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 15-20
- 15-20
Прием УДХК (15–20 мг/день) улучшает результаты, оцениваемые по динамике печеночные проб и суррогатных прогностических маркёров.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, 2015 г., раздел 3«Первичный склерозирующий холангит».
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: хирургического расширения протоков
- хирургического расширения протоков
При выраженных стриктурах желчных протоков со значительным холестазом показано хирургическое расширение последних. Дренирование и установка билиарных стентов выполняются при неудовлетворительном эффекте от расширения протоков. При прове- дении инвазивных вмешательств рекомендуется профилактическая антибиотикотерапия.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, 2015 г., раздел 3«Первичный склерозирующий холангит».
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: холестирамин
- холестирамин
Как препарат первой линии для купирования зуда широко используют холестирамин.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел «Внепеченочные проявления холестаза. Зуд».
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: длительно существующим распространенным колитом
- длительно существующим распространенным колитом
Сегодня нет достаточной доказательной базы для широкого использования УДХК в качестве хемопревенции колоректального рака при ПСХ. Применение УДХК может быть рекомендовано в группах высокого риска — пациентам с наследственной отягощенностью по колоректальному раку, с предшествующей колоректальной неоплазией или длительно существующим распространенным колитом.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, 2015 г., раздел 3«Первичный склерозирующий холангит».
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)