Детская онкология-гематология - кейс 95 — задача № 95
В онкологическое отделение детской больницы был госпитализирован пациент 6 лет с подозрением на объемное образование малого таза.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
В онкологическое отделение детской больницы был госпитализирован пациент 6 лет с подозрением на объемное образование малого таза.
Жалобы
на
* запоры.
Анамнез заболевания
В течение месяца у пациента отмечались запоры, проводилась симптоматическое лечение без эффекта. Ребенок осмотрен участковым педиатром, при пальпации выявлено образование слева в подвздошной области. Пациент госпитализирован в стационар.
Анамнез жизни
Ребенок от 1 беременности, 1 оперативных родов путем кесарево сечения на 36 неделе, на 5-6 неделе отмечалась угроза прерывания. По шкале Апгар 7/7 баллов. Закричал сразу. С рождения на искусственном вскармливании. Рос и развивался в соответствие с возрастом и полом. Перенесенные заболевания: ОРВИ 9-10 раз в год, в этом году 1 раз. Травмы, операции: не было. Вакцинация: по календарю.
Объективный статус
Состояние тяжелое по основному заболеванию, стабильное. Не лихорадит. Сознание ясное. На осмотр реагирует спокойно. Аппетит сохранен. Сон спокойный. Кожный покров чистый, физиологичной окраски. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно, распределена равномерно. В легких дыхание везикулярное, равномерно проводится по всем легочным полям. Хрипов и одышки нет. Тоны сердца ясные, ритмичные, патологических шумов нет. Гемодинамика стабильная. Живот увеличен в объеме, при пальпации мягкий, безболезненный, в проекции подвздошной области слева отмечается уплотнение округлой формы. Перистальтика удовлетворительная. Неврологический статус: очаговой симптоматики и менингеальных знаков не выявлено. Задержка стула в течение 7 дней. Диурез без особенностей.
Результаты обследования
Общий анализ крови
Уровень лактатдегидрогеназы
Уровень онкомаркеров (АФП, ХГЧ, НСЕ)
Определение уровня паратиреоидного гормона
Гемостаз
Результаты обследования
Компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости малого таза с внутривенным контрастным усилением
При проведении КТ органов грудной клетки и брюшной полости патологии не выявлено.
КТ органов малого таза – определяется пресакрально расположенное образование слева гиподенсивное кистозной структуры, размерами 48х56х61 мм, объемом 85 мл, с ровными четкими контурами, капсула 2-3 мм, компремирует левый мочеточник и вызывает вторичную пиелоэктазию слева.
Сцинтиграфия с 123I – метайодбензилгуанидином (МЙБГ)
Очагов патологического накопления радиофармпрепарата не выявлено.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Ганглионейрома малого таза слева
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: уровень лактатдегидрогеназы; уровень онкомаркеров (АФП, ХГЧ, НСЕ); общий анализ крови
- уровень лактатдегидрогеназы
Повышение уровня лактатдегидрогеназы связано с увеличением их синтеза опухолевыми клетками с последующей секрецией в плазму.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 442.
ISBN5988031994, 9785988031994 - уровень онкомаркеров (АФП, ХГЧ, НСЕ)
Необходима дифференциальная диагностика злокачественных новообразований брюшной полости, забрюшинного пространства, органов малого таза у детей.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 442.
ISBN5988031994, 9785988031994 - общий анализ крови
Заподозрив у пациента злокачественное новообразование согласно общепринятым рекомендациям показано выполнение общего анализа крови, с целью исключения анемии и тромбоцитопении, как результат сложного взаимодействия антиапоптотических факторов, вызывающих нарушение дифференцировки стволовых клеток костного мозга.
Снижение уровня гемоглобина может свидетельствовать о метастатическом поражение костного мозга а пациентов с нейробластомой.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 442.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости малого таза с внутривенным контрастным усилением; сцинтиграфия с 123I – метайодбензилгуанидином (МЙБГ)
- компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости малого таза с внутривенным контрастным усилением
Исследование для определения органной принадлежности образования и ее топографии, определение размеров опухоли по трем параметрами и определение объема опухоли; для исключения метастатического поражения.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 442.
ISBN5988031994, 9785988031994 - сцинтиграфия с 123I – метайодбензилгуанидином (МЙБГ)
Для исключения опухоли нейрогенного характера показано проведение сцинтиграфии с 131J-метайодбензилгуанидин (MЙБГ), который избирательно накапливается на катехоламиновых рецепторах клеток опухоли симпатической нервной системы, благодаря чему возможна визуализация как первичного опухолевого очага, так и метастазов.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 442.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: хирургического вмешательства (удаление опухоли малого таза)
- хирургического вмешательства (удаление опухоли малого таза)
С целью гистологической верификации пациенту рекомендован оперативный этап лечения в объеме удаления опухоли малого таза с последующей гистологической верификации.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 441.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: наблюдение
- наблюдение
Учитывая благоприятный гистологический вариант ребенку химиотерапия не показана.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 444.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: доброкачественных нейрогенных опухолей
- доброкачественных нейрогенных опухолей
Нейрогенные опухоли у детей представляют собой гетерогенную группу как доброкачественных, так и злокачественных опухолей. Согласно системе Шимада выделяют следующие гистологические типы нейрогенных опухолей — нейробластома (различной степени дифференцировки), ганглионейробластома (узелковая и смешанная) и ганглионейрома (созревающая и зрелая). Ганглионейрома является биологически / клинически доброкачественной опухолью.
Большинство исследователей придерживаются мнения, что ганглионейрома является результатом созревания клеток нейробластомы до ганглиозных клеток.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 444.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: максимально возможное удаление опухоли при минимализации риска развития операционных осложнений
- максимально возможное удаление опухоли при минимализации риска развития операционных осложнений
Ганглионейрома устойчива к химиотерапии и основным методом лечения является хирургическая резекция. Однако оперативное вмешательство, как правило, считается необходимым только тогда, когда имеется значительное компрессионное воздействие опухоли на соседние ткани и имеются функциональные проблемы или образование локализованное и хирургическая резекция может быть выполнена безопасно. При планировании операции необходимо учитывать риски развития осложнений и проводить на этапе предоперационной подготовки визуализацию опухоли (КТ, МРТ) с оценкой по шкале риска хирургических осложнений (Image-Defined Risk Factors).
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 451-452.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: компрессии левого мочеточника
- компрессии левого мочеточника
Проведение визуализациионных методов исследования (УЗИ, КТ, МРТ) необходимо для определения топографической анатомии опухоли, а так же для выявления сопуствующей патологии и осложнений, обусловленных анатомической локализацией опухоли.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 441.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Ганглионейрома малого таза слева
- Ганглионейрома малого таза слева
Диагноз – ганглионейрома может быть установлен на основании данных визуализации и результатах гистологического исследования.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 442.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: химиотерапия
- химиотерапия
Учитывая доброкачественный характер, основным методом ведения больных с ганглионейрома является хирургическое лечение. Объем резекции определяется анатомической локализацией, распространенностью опухоли, вовлечением окружающих органов и структур.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 451.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: компьютерной томографии
- компьютерной томографии
Для оценки ответа на проводимую терапию у пациентов с нейрогенными опухолями используются визуализационные методы (УЗИ, КТ, МРТ) и сцинтиграфия с МЙБГ при инициально МЙБГ-позитивной опухоли. Для контроля исследование проводится той области, где была локализована первичная опухоль.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 454-455.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: не существуют относительно любой специальности
- не существуют относительно любой специальности
Пребывания в организованном коллективе и физические нагрузки после окончания терапии не отграничены. Никаких ограничений по выбору профессий нет.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 457.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: синдром Горнера
- синдром Горнера
Синдром Горнера (птоз, миоз, энофтальм) может быть обусловлен поражением симпатических нервов шейного отдела и грудного отдела спинного мозга. Причиной этого может быть локализация опухоли в проекции шеи, задне-верхнего средостения.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 440.
ISBN5988031994, 9785988031994
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)