Неонатология - кейс 151 — задача № 151
Доношенный мальчик у женщины 21 года, от 1 беременности, от 1 своевременных физиологичных родов, сроком гестации 39 недель, массой тела 3680 г, длиной 54 см, окружностью головы 34 см. При рождении ребёнок оценён на 8/9 баллов по шкале Апгар. Закричал сразу, проведение реанимационных мероприятий не потребовалось, к груди был приложен в родильном зале. В род. блоке проводилось определение группы крови экспресс-методом – группа крови ребёнка АВ(IV) четвертая.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Доношенный мальчик у женщины 21 года, от 1 беременности, от 1 своевременных физиологичных родов, сроком гестации 39 недель, массой тела 3680 г, длиной 54 см, окружностью головы 34 см. При рождении ребёнок оценён на 8/9 баллов по шкале Апгар. Закричал сразу, проведение реанимационных мероприятий не потребовалось, к груди был приложен в родильном зале. В род. блоке проводилось определение группы крови экспресс-методом – группа крови ребёнка АВ(IV) четвертая.
Гинекологический и акушерский анамнез матери
Группа крови матери В(III) третья, Rh-отрицательный. +
Гинекологические анамнез матери: миомэктомия в 2017 году +
Акушерский анамнез матери: I триместр: токсикоз, угроза прерывания, стационарное лечение в АО с положительным эффектом. II триместр: пищевое отравление в 21 недель, анемия. III триместр – без особенностей.
Объективный статус
3 суток жизни +
t 36,7°C, ЧД 40 в минуту, ЧСС 144 в минуту. +
Состояние ребенка с отрицательной динамикой, средней степени тяжести, отмечается выраженное пищевое возбуждение, потеря от первоначальной массы тела 13,1%, масса тела (на данный момент 3202г). На осмотр реакция адекватная. Крик — громкий. Вскармливание естественное. Сосет активно, не срыгивает. Мышечный тонус и рефлексы – в норме. Кожа - иктеричная до 5 зоны по Крамеру, чистая, сухая. Отделяемого из глаз нет. Конъюнктива глаз не гиперемирована. Тоны сердца ритмичные, громкие. Пульсация на периферических сосудах удовлетворительных характеристик. Носовое дыхание свободное, отделяемого из носовых ходов нет. В легких дыхание проводится во все отделы равномерно - пуэрильное, хрипов нет. Живот мягкий, доступен пальпации. Перистальтика кишечника выслушивается, активная. +
Печень и селезенка не увеличены. Пуповинный остаток в скобе. Периумбиликальная область без признаков воспаления. Стула при осмотре не было. Мочился. +
У матери отмечается гипогалактия. Мать ребенка категорически отказывается от применения докорма адаптированной молочной смесью. При проведении контрольного вскармливания из груди матери высасывает не более 1,0-3,0 мл молока. +
Проведено определение группы крови, уровня Bi пуповинной крови и иммунологических проб: +
Группа крови ребенка АB (IV) Rh – положительный; +
Bi пуповинной крови – 29,6 мкмоль/л; +
Иммунологические пробы отрицательные.
Результаты обследования
Определение уровня билирубина транскутанным методом
Транскутанный билирубиновый индекс 250/270 мкмоль/л
Определение уровня билирубина в биохимическом анализе венозной крови у новорожденного
| Параметр | Значение | Ед. измер | Референсные значения |
| Билирубин общий | 350,0 | мкмоль/л | 3,4 - 21 |
| Билирубин прямой | 10,5 | мкмоль/л | 0 - 5,5 |
| Билирубин непрямой | 299,5 | мкмоль/л | 0 – 19,5 |
Клинический анализ крови
| Параметр | Результат | Ед изм | Референсные значения |
| Лейкоциты / WBC | 9.22 | 109/L | 5,9 - 17,5 |
| Эритроциты / RBC | 5.4 | 1012/L | 3,9 - 5,9 |
| Гемоглобин / HGB | 167 | g/L | 134 - 198 |
| Гематокрит / HCT | 0.607 | L/L | 0,41 - 0,65 |
| Средний объём эритроцита / MCV | 97.7 | fL | 88 - 140 |
| Среднее содержание гемоглобина в 1 эритроците / MCH | 37.6 | Pg | 30 - 37 |
| Средняя концентрация гемоглобина в эритроците / MCHC | 38.5 | g/dL | 28 - 36 |
| Анизоцитоз эритроцитов SD / RDW-SD | 63.7 | fL | 35,1 - 46,3 |
| Анизоцитоз эритроцитов CV / RDW-CV | 20.3 | % | 11,5 - 14,5 |
| Тромбоциты / PLT | 174 | 109/L | 218 - 419 |
| Анизоцитоз тромбоцитов / PDW | 13.8 | fL | 5 - 30 |
| Средний объём тромбоцита / MPV | 11.6 | fL | 9,4 - 12,3 |
| Platelet-Large Cell Ratio / P-LCR | 36.3 | % | 13 - 43 |
| Тромбокрит / PCT | 0.17 | % | 0,1 - 0,4 |
| Нейтрофилы (отн) / NEUT% | 45.4 | % | 20,2 - 66,1 |
| Лимфоциты (отн) / LYMPH% | 28.2 | % | 24,9 - 67,6 |
| Моноциты (отн) / MONO% | 19.6 | % | 6,7 - 19,9 |
| Эозинофилы (отн) / EO% | 5.6 | % | 0,3 - 5,2 |
| Базофилы (отн) / BASO% | 1.2 | % | 0 - 1 |
| Нейтрофилы (абс) / NEUT# | 4.18 | 109/L | 1,73 - 7,75 |
| Лимфоциты (абс) / LYMPH# | 2.60 | 109/L | 1,75 - 7,53 |
| Моноциты (абс) / MONO# | 1.81 | 109/L | 0,52 - 1,77 |
| Эозинофилы (абс) / EO# | 0.52 | 109/L | 0,12 - 0,66 |
| Базофилы (абс) / BASO# | 0.11 | 109/L | 0 - 0,15 |
| Палочкоядерные % | 1 | % | 1 - 6 |
| Сегментоядерные% | 47 | % | 20 - 61 |
| Эозинофилы % | 4 | % | 0,5 - 5 |
| Лимфоциты % | 32 | % | 25 - 67 |
| Моноциты % | 16 | % | 6 - 19 |
Общий анализ мочи
Общий анализ мочи
| Параметр | Значение | Единица измерения | Норма |
| Глюкоза | - | mg/dl | -- (не обнаружено) |
| Белок | 10 ({plus}-) | mg/dl | <20 |
| Билирубин | - | mg/dl | -- (не обнаружено) |
| Уробилин | NORMAL | mg/dl | NORMAL |
| Кровь | 0,03({plus}-) | mg/dl | -- (не обнаружено) |
| Кетоновые тела | - | mg/dl | -- (не обнаружено) |
| Нитриты | - | - | -- (не обнаружено) |
| Лейкоциты | - | Leu/uL | -- (не обнаружено) |
| Эпителий плоский | немного | в поле зрения | Немного |
| Эпителий переходный | отсутствует | в поле зрения | Отсутствует |
| Эпителий уретральный | отсутствует | в поле зрения | Отсутствует |
| Эпителий почечный | отсутствует | в поле зрения | Отсутствует |
| Лейкоциты | 0 - 1 в поле зрения | в поле зрения | 0-5 в поле зрения |
| Эритроциты неизменённые | 0 - 1 в поле зрения | в поле зрения | единичные |
| Эритроциты изменённые | 1 - 2 в поле зрения | в поле зрения | единичные |
| Цилиндры гиалиновые | отсутствуют | в поле зрения | отсутствуют |
| Цилиндры зернистые | отсутствуют | в поле зрения | отсутствуют |
| Цилиндры восковидные | отсутствуют | в поле зрения | отсутствуют |
| Цилиндры эпителиальные | отсутствуют | в поле зрения | отсутствуют |
| Цилиндроиды | отсутствуют | в поле зрения | отсутствуют |
| Бактерии | отсутствуют | в поле зрения | отсутствуют |
| Соли | отсутствуют | в поле зрения | отсутствуют |
| Слизь | отсутствует | в поле зрения | отсутствует |
| Грибы | отсутствуют | в поле зрения | отсутствуют |
Результаты инструментального метода обследования
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости новорожденного
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек. +
Печень: ПЗР ПД 53мм, не увеличена; индекс I сегмента меньше 30 %.
Паренхима печени не изменена. Край печени острый. Сосудистый рисунок несколько усилен.
Желчный пузырь: просвет эхонегативный, перегиб в шеечной части
Поджелудочная железа: не увеличена. Контуры четкие, ровные.
Паренхима не изменена.
Селезенка: 39х18мм, не увеличена. Паренхима не изменена.
Свободная жидкость: нет
Почки расположены типично, контуры четкие.
Правая почка: не увеличена, 43х20 мм
Паренхима дифференцирована, эхопризнаки мочекислого диатеза
лоханка не расширена, стенки не изменены
Левая почка: не увеличена
Паренхима дифференцирована, эхопризнаки мочекислого диатеза
лоханка не расширена, стенки не изменены
Надпочечники: не изменены.
*Заключение:* Ультразвуковых признаков очаговой патологии нет.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Желтуха, обусловленная грудным вскармливанием
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: клинический анализ крови; определение уровня билирубина транскутанным методом; определение уровня билирубина в биохимическом анализе венозной крови у новорожденного
- клинический анализ крови
Стандартное обследование новорожденного с подозрением на патологическую желтуху
Страница 24 Проекта клинических рекомендаций РОН по Тактике ведения доношенных и недоношенных новорожденных детей с непрямой гипербилирубинемией 24.10.2016
http://neonatology.pro/wp-content/uploads/2016/10/draft_protocol_NONHemolyticDH_102016.pdf - определение уровня билирубина транскутанным методом
Рациональное использование приборов для чрезкожного измерения билирубина у новорожденных детей в условиях акушерского стационара позволяет: 1) уменьшить неоправданно широкое использование забора крови на билирубин у доношенных новорожденных; 2) более объективно выделить среди клинически здоровых новорожденных группу риска по развитию непрямой патологической гипербилирубинемии; 3) предотвратить раннюю выписку домой новорожденных, у которых имеется потенциальный риск отсроченного развития БЭ
Страницы 18-19 Проекта клинических рекомендаций РОН по Тактике ведения доношенных и недоношенных новорожденных детей с непрямой гипербилирубинемией 24.10.2016
http://neonatology.pro/wp-content/uploads/2016/10/draft_protocol_NONHemolyticDH_102016.pdf - определение уровня билирубина в биохимическом анализе венозной крови у новорожденного
Распространение желтухи на 4 и 5 зоны по Крамеру у доношенного новорожденного ребенка должно рассматриваться как показание к биохимическому исследованию крови.
Страницы 17-18 Проекта клинических рекомендаций РОН по Тактике ведения доношенных и недоношенных новорожденных детей с непрямой гипербилирубинемией 24.10.2016
http://neonatology.pro/wp-content/uploads/2016/10/draft_protocol_NONHemolyticDH_102016.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ультразвуковое исследование органов брюшной полости новорожденного
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости новорожденного
Стандартное обследование новорожденного с подозрением на патологическую желтуху
Страница 24 Проекта клинических рекомендаций РОН по Тактике ведения доношенных и недоношенных новорожденных детей с непрямой гипербилирубинемией 24.10.2016
http://neonatology.pro/wp-content/uploads/2016/10/draft_protocol_NONHemolyticDH_102016.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Желтуха, обусловленная грудным вскармливанием
- Желтуха, обусловленная грудным вскармливанием
В основе желтухи, обусловленной исключительно грудным вскармливанием, лежит: 1) недостаточный объем питания, что способствует усилению липолиза и, как следствие, повышению в крови неэстерифицированных жирных кислот, нарушающих процесс захвата билирубина гепатоцитом и подавляющих активность глюкуронилтрансферазы; 2) замедление пассажа по кишечнику и, как следствие, повышение реабсорбции билирубина, способствующее гипербилирубинемии. Этот вариант желтухи отмечается у детей, находящихся на грудном вскармливании в период становления лактации и не получающих должный объем питания. По мере увеличения объема кормления нормализуются обменные процессы, восстанавливается пассаж по кишечнику и купируется желтуха. Она появляется на 2–4-е сутки жизни, пик приходится на 3–6-й день, купируется к концу первого месяца жизни при условии нормализации веса.
Страницы 36-37 Проекта клинических рекомендаций РОН по Тактике ведения доношенных и недоношенных новорожденных детей с непрямой гипербилирубинемией 24.10.2016
http://neonatology.pro/wp-content/uploads/2016/10/draft_protocol_NONHemolyticDH_102016.pdf
Национальное руководство по Неонатологии (РАСПМ), 2008-с.413
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: наследственными нарушениями конъюгации билирубина
- наследственными нарушениями конъюгации билирубина
Выраженные нарушения конъюгации билирубина отмечаются при ряде наследственных заболеваний: синдроме Криглера–Найяра 1-го и 2-го типов, синдроме Жильбера и др. +
Синдром Жильбера - наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу (подобная аномалия есть у одного из родителей) и связанное с нарушением захвата билирубина синусоидальной мембраной гепатоцита. Одновременно отмечается и некоторое снижение активности глюкуронилтрансферазы печени — до 50% от нормы. Частота этого синдрома в популяции составляет от 2 до 6%. Желтуха обычно выражена умеренно, в пределах 80–120 мкмоль/л, случаев ядерной желтухи не описано, общее состояние детей не нарушается. Клинические проявления могут отмечаться со 2–3-х суток жизни, причем интенсивность желтухи может меняться каждые 3–5 недель. С диагностической целью может быть использован фенобарбитал в терапевтической дозе 5 мг/кг/сут коротким курсом в течение 3 дней: характерно снижение билирубина на 50–60%, что позволяет с высокой вероятностью предположить данный синдром. Дополнительное диагностическое значение имеет анализ родословной, свидетельствующий о синдроме Жильбера в семье. Подтверждение диагноза возможно на основании генетического тестирования.
Страница 23,37 Проекта клинических рекомендаций РОН по Тактике ведения доношенных и недоношенных новорожденных детей с непрямой гипербилирубинемией 24.10.2016
http://neonatology.pro/wp-content/uploads/2016/10/draft_protocol_NONHemolyticDH_102016.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 310
- 310
Страница 27 Проекта клинических рекомендаций РОН по Тактике ведения доношенных и недоношенных новорожденных детей с непрямой гипербилирубинемией 24.10.2016
http://neonatology.pro/wp-content/uploads/2016/10/draft_protocol_NONHemolyticDH_102016.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 12
- 12
После начала фототерапии, ее эффективность при непрямой гипербилирубинемии, не связанной с ГБН, должна оцениваться каждые 12 часов путем измерения концентрации общего билирубина в сыворотке крови стандартными лабораторными методами.
Страница 28 Проекта клинических рекомендаций РОН по Тактике ведения доношенных и недоношенных новорожденных детей с непрямой гипербилирубинемией 24.10.2016
http://neonatology.pro/wp-content/uploads/2016/10/draft_protocol_NONHemolyticDH_102016.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: прекращении фототерапии и контроле билирубина венозной крови через 12 часов
- прекращении фототерапии и контроле билирубина венозной крови через 12 часов
Фототерапия может быть прекращена, если отсутствуют признаки патологического прироста билирубина, а концентрация общего билирубина в сыворотке крови стала ниже значений, послуживших основанием для начала фототерапии. Через 12 часов после завершения фототерапии должно быть проведено контрольное исследование билирубина, чтобы убедиться, что ребенок не нуждается в лечении гипербилирубинемии. Продолжение фототерапии при концентрациях билирубина ниже, является необоснованным и потенциально опасным.
Страница 26-27 Проекта клинических рекомендаций РОН по Тактике ведения доношенных и недоношенных новорожденных детей с непрямой гипербилирубинемией 24.10.2016
http://neonatology.pro/wp-content/uploads/2016/10/draft_protocol_NONHemolyticDH_102016.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: донорские эритроцитсодержащие компоненты со сроком хранения не более 5 дней с момента заготовки компонента
- донорские эритроцитсодержащие компоненты со сроком хранения не более 5 дней с момента заготовки компонента
Согласно Приказу Минздрава России от 2 апреля 2013 г. N 183н «Об утверждении правил клинического использования донорской крови и (или) ее компонентов» при трансфузии (переливании) донорской крови и (или) эритроцитсодержащих компонентов новорожденным.
Страницы 28-30 Проекта клинических рекомендаций РОН по Тактике ведения доношенных и недоношенных новорожденных детей с непрямой гипербилирубинемией 24.10.2016
http://neonatology.pro/wp-content/uploads/2016/10/draft_protocol_NONHemolyticDH_102016.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: эритроцитарную массу, свежезамороженную плазму, 10% раствор глюконата кальция или 10% раствор хлористого кальция, предварительно разведенные в 5,0 мл 5% глюкозы
- эритроцитарную массу, свежезамороженную плазму, 10% раствор глюконата кальция или 10% раствор хлористого кальция, предварительно разведенные в 5,0 мл 5% глюкозы
Техника проведения ОЗПК
Страницы 30-31 Проекта клинических рекомендаций РОН по Тактике ведения доношенных и недоношенных новорожденных детей с непрямой гипербилирубинемией 24.10.2016
http://neonatology.pro/wp-content/uploads/2016/10/draft_protocol_NONHemolyticDH_102016.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 12
- 12
Послеоперационный период после ЗПК:
Продолжить мониторинг витальных функций; Энтеральное питание начинать не ранее, чем через 3-4 часа после ОЗПК; Продолжить фототерапию; Продолжить поддерживающую терапию; Удаление пупочного катетера сразу после операции не рекомендуется в связи с вероятностью повторного проведения ОЗПК; Контроль уровня билирубина выполняется через 12 часов после ОЗПК, далее по показаниям, но не реже 1 раза в 24 часа до 7 суток жизни; Контроль гликемии через 1 час после ОЗПК, далее по показаниям; После окончания трансфузии (переливания) донорской крови и (или) ее компонентов донорский контейнер с оставшейся донорской кровью и (или) ее компонентами (5 мл), а также пробирка с кровью реципиента, использованная для проведения проб на индивидуальную совместимость, подлежат обязательному сохранению в течение 48 часов при температуре 2-6°С в холодильном оборудовании
Страница 18 Клинических рекомендаций РОН, РАСПМ Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН), 2017
http://neonatology.pro/wp-content/uploads/2017/09/klinrec_HemolyticDH_2017.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: билирубиновая энцефалопатия
- билирубиновая энцефалопатия
Нарушение структуры и функции головного мозга, обусловленное непрямой гипербилирубинемией, носит название билирубиновой энцефалопатии (БЭ) или ядерной желтухи. При использовании современных перинатальных технологий БЭ является предотвратимым состоянием. У недоношенных детей вероятность билирубинового поражения ЦНС развивается при более низких концентрациях билирубина, чем у доношенных новорожденных, и зависит от концентрации билирубина в крови и массы тела ребенка при рождении. У детей, родившихся с очень низкой и экстремально низкой массой тела (ОНМТ и ЭНМТ), БЭ может возникнуть даже после умеренного повышения концентрации общего билирубина в сыворотке крови (в диапазоне 171-255 мкмоль/л).
Страницы 11-12 Проекта клинических рекомендаций РОН по Тактике ведения доношенных и недоношенных новорожденных детей с непрямой гипербилирубинемией 24.10.2016
http://neonatology.pro/wp-content/uploads/2016/10/draft_protocol_NONHemolyticDH_102016.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: более чем 2-х кратное снижение билирубина
- более чем 2-х кратное снижение билирубина
NB! О безусловной эффективности ОЗПК свидетельствует более чем 2-х кратное снижение билирубина к концу операции.
Страница 18 Клинических рекомендаций РОН, РАСПМ Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН), 2017
http://neonatology.pro/wp-content/uploads/2017/09/klinrec_HemolyticDH_2017.pdf
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)