Пульмонология - кейс 279 — задача № 279
Пациентка 43-х лет госпитализирована в отделение пульмонологии.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациентка 43-х лет госпитализирована в отделение пульмонологии.
Жалобы
Сухой приступообразный кашель, привкус крови во рту при продолжительном кашле, одышка, возникающая при ходьбе по ровной местности до 100 м.
Анамнез заболевания
Около 4 лет назад после перенесенной простуды стал беспокоить постоянный сухой кашель. Тогда же лечилась по поводу спонтанного пневмоторакса, причина которого не установлена. Каждый год выполняла флюорографию – без патологии. Месяц назад после психоэмоционального стресса отметила усиление сухого кашля, нарастание одышки, появилась мокрота с прожилками крови. Госпитализирована для обследования с предварительным диагнозом «Пневмония? ХОБЛ?»
Анамнез жизни
* Росла и развивалась, не отставая от сверстников.
* Из перенесенных заболеваний отмечает ветрянку, скарлатину в 14 лет, частые простудные заболевания. С 30 лет – постоянная прибавка массы тела.
* Работает программистом.
* Не курит, алкоголь употребляет умеренно.
* Аллергоанамнез без особенностей.
* Гинекологический анамнез: два аборта – в 25 и 27 лет. С 36 летнего возраста – нарушение цикла, диагностирована миома матки, выполнена миомэктомия в 2012 г., повторная операция в 2014 г.(рецидив). По УЗИ и ЯМРТ малого таза, данным гистологического исследования – лейомиома матки, аденомиоз.
* Наследственность по легочной патологии не отягощена.
* Социально-бытовые условия удовлетворительные.
Объективный статус
Состояние относительно удовлетворительное. Вес 107 кг, рост 166 см (ИМТ 32 кг/м2). Температура 36,6°С. Кожные покровы и видимые слизистые обычной окраски, влажные. Периферические лимфоузлы не пальпируются. Грудная клетка – правильной формы, симметричная, равномерно участвует в дыхании. При перкуссии ясный легочный звук. Дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. ЧДД 18 в мин. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. ЧСС 82 в мин., АД 160/90 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень не пальпируется. Периферические отеки отсутствуют.
Результаты лабораторных методов обследования
Развернутый общий анализ крови
| Наименование (ед.изм.) | Нормы | Результат |
| Гемоглобин, г/л | 130,0 - 160,0 | 117 |
| Гематокрит, % | 35,0 - 47,0 | 39 |
| Лейкоциты, 10х9/л | 4,00 - 9,00 | 6,6 |
| Эритроциты, 10х12/л | 4,00 - 5,70 | 5,1 |
| Тромбоциты, 10х9/л | 150,0 - 320,0 | 200,0 |
| Лимфоциты, % | 17,0 - 48,0 | 26 |
| Моноциты, % | 2,0 - 10,0 | 6,0 |
| Палочкоядерные нейтр.% | 1 - 6 | 1 |
| Сегментоядерные нейтр.% | 47 - 72 | 64 |
| Эозинофилы,% | 0,0 - 6,0 | 2 |
| Базофилы,% | 0,0 - 1,0 | 1 |
| СОЭ , мм/ч | 2 - 20 | 40 |
Бактериологическое исследование мокроты
Получена слюна
Определение С-реактивного белка в сыворотке крови
10,7 (норма 1,0—5,00 мг/л)
Биохимический анализ крови
| Название, мера измерения | Норма | Результат |
| Общий белок, г/литр | 60-85 | 76 |
| Альбумины, г/л | 35-50 | 43 |
| Общий билирубин, мкмоль/л | 8,5-20,5 | 18 |
| Аспартатаминотрансфераза, ед/л | < 31 | 26 |
| Аланинаминотрансфераза, ед/л | < 35 | 28 |
| Холестерин, ммоль/л | 3,5-5,5 | 3,7 |
| Триглицериды, моль/л | 0,4-1,8 | 1,2 |
| Глюкоза крови ммоль/л | 4,2 – 6,2 | 4,2 |
Результаты инструментальных методов обследования
Компьютерная томография легких
Во всех отделах легких многочисленные мягкотканые, хаотически расположенные очаги, диаметром от 3 мм до 10 мм. Внутригрудные лимфоузлы всех групп и подмышечные лимфатические узлы не увеличены. Ход и проходимость трахеи, главных и долевых бронхов не нарушены. Жидкости в плевральных полостях и полости перикарда нет. Ствол легочной артерии 27 мм, ее ветви не расширены. Заключение: КТ картина гематогенных очагов в обоих легких.
Пульсоксиметрия
SpO2 92%
Спирометрия
ОФВ1 2,58 – 88% от должных величин. СОС 25-75 – 3,19 – 90% от должного +
ОФВ1/ЖЕЛ 103% +
Проба с бронхолитиком отрицательная
Результаты обследования
Диффузионная способность легких (DLco)
Диффузионной способности легких (DLco) умеренно снижена – 66%
Результаты обследования
Эхокардиография
ЭХОкг признаки нерезкой перегрузки правых отделов: расширение правых отделов, гипертрофия правого желудочка. Легочная гипертензия 1 ст. (37 мм рт.ст.) Диастолическая дисфункция миокарда правого желудочка. Сократительная активность левого желудочка сохранена (ФВ ЛЖ 63%).
Результаты обследования
Видеоторакоскопическая биопсия легких с иммуногистохимическим исследованием биоптата
Множественные миоматозные узлы в просветах альвеол. +
В ткани легкого множественные пролифераты, состоящие из веретеновидных мономорфных клеток со слабо выраженным полиморфизмом. Митотическая активность в опухоли отсутствует, индекс Кi менее 2%. Позитивная реакция в опухоли на SMA, десмин, эстрогеновые и прогестероновые рецепторы, виментин. Негативная реакция в опухоли на НМВ – 45
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Лимфангиолейомиоматоз легких диффузно-очаговая форма, гистологически верифицированная. Осл. ДН2 ст. Вторичная легочная гипертензия 3 ст. Хроническое компенсированное легочное сердце. Фон. Лейомиома матки (рецидив). Миомэктомия в анамнезе
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: определение С-реактивного белка в сыворотке крови; развернутый общий анализ крови; бактериологическое исследование мокроты
- определение С-реактивного белка в сыворотке крови
Уровень СРБ коррелирует с тяжестью течения, распространенностью воспалительной инфильтрации и прогнозом при ВП. Наиболее ценным с практической точки зрения является исследование уровня СРБ у пациентов с неопределенным диагнозом ВП.
Клинические рекомендации «Внебольничная пневмония» 2018г. Раздел 2.3 Лабораторная диагностика
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Внебольничная пневмония, 2018г.
(1) - развернутый общий анализ крови
Всем больным ВП рекомендуется развернутый общий анализ крови с определением уровня эритроцитов, гематокрита, лейкоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарной формулы для оценки вероятности бактериальной инфекции и возможности неблагоприятного прогноза
Клинические рекомендации «Внебольничная пневмония» 2018г. Раздел 2.3 Лабораторная диагностика
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Внебольничная пневмония, 2018г.
(1) - бактериологическое исследование мокроты
Всем госпитализированным пациентам с ВП рекомендуется бактериоскопия и культуральное исследование респираторного образца мокроты. При непродуктивном кашле может быть предпринята попытка получения индуцированной мокроты.
Клинические рекомендации «Внебольничная пневмония» 2018г. Раздел 2.3 Лабораторная диагностика
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Внебольничная пневмония, 2018г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: спирометрия; компьютерная томография легких; пульсоксиметрия
- спирометрия
Спирометрия является основным методом диагностики и документирования изменений легочной функции при ХОБЛ.
Клинические рекомендации «Хроническая обструктивная болезнь легких» 2018г. Раздел 2.3 диагностика
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Хроническая обструктивная болезнь легких, 2018г.
(1) - компьютерная томография легких
Показаниями к выполнению КТ послужила нетипичная для ВП клиническая симптоматика, отсутствие аускультативных признаков пневмонии
Клинические рекомендации «Внебольничная пневмония» 2018г. Раздел 2.4 Инструментальная диагностика
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Внебольничная пневмония, 2018г.
(1) - пульсоксиметрия
Всем пациентам с подозрением на ВП рекомендуется:
* пульсоксиметрия с измерением SpO2 для выявления ДН и оценки выраженности гипоксемии.
Клинические рекомендации «Внебольничная пневмония» 2018г. Раздел 2.4 Инструментальная диагностика
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Внебольничная пневмония, 2018г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: диффузионной способности легких (DLco)
- диффузионной способности легких (DLco)
Для оценки выраженности эмфиземы рекомендуется исследовать ОЕЛ и диффузионную способность легких. Диффузионная способность лёгких (DLco) — показатель, который входит в стандарт обязательного обследования при интерстициальных (диффузных, диссеминированных) заболеваниях лёгких.
Клинические рекомендации «Хроническая обструктивная болезнь легких» 2018г. Раздел 2.3 диагностика
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Хроническая обструктивная болезнь легких, 2018г.
(1)
Саркоидоз. Рекомендации Российского респираторного общества. 2016г.
Клинические рекомендации. Саркоидоз.Российское Респираторное Общество, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: эхокардиография
- эхокардиография
Врач дополнительно может направить пациента на УЗИ сердца для выявления и оценки дисфункции правых (а при наличии изменений — и левых) отделов сердца и определения легочной гипертензии и степени ее выраженности
Диагностика и лечение пациентов с хронической обструктивной болезнью легких и хронической сердечной недостаточностью. Национальные клинические рекомендации. 2018 г.
Национальные клинические рекомендации. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ С ХРОНИЧЕСКОЙ ОБСТРУКТИВНОЙ БОЛЕЗНЬЮ ЛЕГКИХ И ХРОНИЧЕСКОЙ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ. Российское научное медицинское общество терапевтов, 2018г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: лимфангиолейомиоматоз легких
- лимфангиолейомиоматоз легких
Характерная картина изменений в легких на КТВР и типичное клиническое течение
болезни, наличие лейомиомы матки в сочетании с ангиомиолипомой в почках указывают на вероятный диагноз лимфангиолейомиоматоза
Респираторная медицина: руководство в 3 т. / под ред. А.Г. Чучалина, 2017. — Т. 3 Раздел 15.6 Лимфангиолейомиоматоз. Критерии диагностики.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: видеоторакоскопическую биопсию легких с иммуногистохимическим исследованием биоптата
- видеоторакоскопическую биопсию легких с иммуногистохимическим исследованием биоптата
«Золотым стандартом» для постановки диагноза ЛАМ является видеоторакоскопическая биопсия легких. Диагноз ЛАМ наиболее достоверен при наличии морфологического подтверждения и иммуно-гистохимического окрашивания HMB-45 (особенно для дифференциации ЛАМ от других причин пролиферации гладкомышечных клеток в легких).
Респираторная медицина: руководство в 3 т. / под ред. А.Г. Чучалина, 2017. — Т. 3 Раздел 15.6 Лимфангиолейомиоматоз.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Лимфангиолейомиоматоз легких диффузно-очаговая форма, гистологически верифицированная. Осл. ДН2 ст. Вторичная легочная гипертензия 3 ст. Хроническое компенсированное легочное сердце.
Фон. Лейомиома матки (рецидив). Миомэктомия в анамнезе
- Лимфангиолейомиоматоз легких диффузно-очаговая форма, гистологически верифицированная. Осл. ДН2 ст. Вторичная легочная гипертензия 3 ст. Хроническое компенсированное легочное сердце.
Фон. Лейомиома матки (рецидив). Миомэктомия в анамнезеДиагноз верифицирован и является достоверным по критериям Европейского респираторного общества (ERS) 2010 г.- характерная или сходная с ЛАМ картина изменений в легких на КТВР и свойственная ЛАМ патологическая картина в биоптате легкого.
Респираторная медицина: руководство в 3 т. / под ред. А.Г. Чучалина, 2017. — Т. 3 Раздел 15.6 Лимфангиолейомиоматоз. Критерии диагностики.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ингибитор мишени рапамицина млекопитающих (mTOR) - сиролимус
- ингибитор мишени рапамицина млекопитающих (mTOR) - сиролимус
На фоне лечения сиролимусом достигается улучшение или стабилизация легочной функции. Терапия ингибиторами mTOR должна проводиться непрерывно для предотвращения прогрессирования заболевания.
Респираторная медицина: руководство в 3 т. / под ред. А.Г. Чучалина, 2017. — Т. 3 Раздел 15.6 Лимфангиолейомиоматоз
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: специализированных медицинских учреждениях, в которых занимаются лечением и наблюдением больных ЛАМ
- специализированных медицинских учреждениях, в которых занимаются лечением и наблюдением больных ЛАМ
Лечение ингибиторами mTOR должно проводиться только в специализированных медицинских учреждениях, в которых занимаются лечением и наблюдением больных ЛАМ.
Респираторная медицина: руководство в 3 т. / под ред. А.Г. Чучалина, 2017. — Т. 3 Раздел 15.6 Лимфангиолейомиоматоз.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: прогестерон, ингаляционные бронхолитики
- прогестерон, ингаляционные бронхолитики
В случаях быстрого ухудшения функции легких или симптомов может быть назначена пробная терапия прогестероном внутримышечно, лечение прогестероном следует продолжать 12 мес. +
Ответ на ингаляционные бронхолитики наблюдается у четверти пациентов с ЛАМ, а у еще большего числа больных может отмечаться клиническое улучшение.
Респираторная медицина: руководство в 3 т. / под ред. А.Г. Чучалина, 2017. — Т. 3 Раздел 15.6 Лимфангиолейомиоматоз.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: комбинированных оральных контрацептивов
- комбинированных оральных контрацептивов
Эстрогенсодержащие препараты могут иметь неблагоприятные эффекты. Пациентам с ЛАМ следует избегать приема эстрогенов, включая комбинированные оральные контрацептивы и заместительную гормонотерапию.
Респираторная медицина: руководство в 3 т. / под ред. А.Г. Чучалина, 2017. — Т. 3 Раздел 15.6 Лимфангиолейомиоматоз.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: каждые 3–6 месяцев
- каждые 3–6 месяцев
исследование функции дыхания следует повторять каждые 3–6 месяцев у пациентов с прогрессированием ЛАМ.
Респираторная медицина: руководство в 3 т. / под ред. А.Г. Чучалина, 2017. — Т. 3 Раздел 15.6 Лимфангиолейомиоматоз
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)