Неврология - кейс 344 — задача № 344

Правильный ответ: молекулярно-генетический анализ

• молекулярно-генетический анализ

  Единственный лабораторный метод, позволяющий подтвердить диагноз БАС - молекулярно-генетический анализ. Наличие мутации в гене, ассоциированном с БАС, у больного с семейным анамнезом и клиническими проявлениями БАС позволяет отнести его в высокодостоверную диагностическую категорию «клинически достоверного лабораторно подтвержденного БАС». Других специфических лабораторных показателей при БАС не существует.
  
  Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
  
  (1)
  
  (2)
  
  Клинические рекомендации Всероссийского общества неврологов. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН).2020 год.
  
  (1)

Правильный ответ: электромиография

• электромиография

  Игольчатую ЭМГ при БАС проводят для того, чтобы:
  1. подтвердить вовлечение периферических мотонейронов в наиболее пораженных мышцах и нервах;
  2. выявить электрофизиологические признаки поражения периферических мотонейронов в клинически менее пораженных или незаинтересованных мышцах и нервах; а стимуляционную ЭМГ проводят для исключения другого патологического процесса.
  
  Клинические рекомендации Всероссийского общества неврологов. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН).2020 год.
  
  (1)
  
  Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
  
  (1)

Правильный ответ: Боковой амиотрофический склероз

• Боковой амиотрофический склероз

  Таблица 21.12. Диагностические критерии и категории бокового амиотрофического склероза
  |===
  |Диагностические категории| Требования
  |Достоверный БАС| Признаки поражения ПМН и ЦМН в трех отделах ЦНС из четырех возможных (ствол головного мозга, шейный, грудной и поясничный отделы спинного мозга)
  |Клинически достоверный семейный лабораторно подтвержденный БАС |Признаки поражения ПМН и ЦМН в одном отделе ЦНС и лабораторно подтвержденная генетическая мутация, ассоциированная с БАС
  |Вероятный БАС |Признаки поражения ПМН и ЦМН в двух отделах - некоторые признаки поражения ЦМН ростральнее (выше) признаков поражения ПМН
  |Возможный, лабораторно подтвержденный БАС| Признаки поражения ПМН и ЦМН в одном отделе ЦНС или лабораторно подтвержденные признаки поражения ЦМН в одном либо нескольких отделах и признаки острой денервации по данным ЭМГ в двух и более мышцах в двух и более конечностях
  |Возможный БАС| Признаки поражения ПМН и ЦМН в одном отделе ЦНС
  |===
  
  Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Всероссийского общества неврологов. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН).2020 год.
  
  (1)

Правильный ответ: бульбарную

• бульбарную

  У больных с бульбарной формой в классическом варианте заболевание начинается с развития дизартрии, назофонии и дисфагии, атрофии и фибрилляций языка, одно или двустороннего пареза мягкого нёба с оживлением нижнечелюстного рефлекса и появлением рефлексов орального автоматизма. В дальнейшем развивается верхний вялый асимметричный парапарез с атрофиями преимущественно в проксимальных мышцах и разгибателях, гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками. Затем присоединяется нижний спастический асимметричный парапарез с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками. Отмечается выраженная потеря массы тела, которая усугубляется дисфагией.
  
  Клинические рекомендации Всероссийского общества неврологов. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН).2020 год.
  
  (1)
  
  (2)
  
  Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
  
  (1)

Правильный ответ: баклофен

• баклофен

  Таблица 21.13. Симптоматическая терапия при боковом амиотрофическом склерозе.
  
  [grid="note", options="header", width="100%",cols="50%h,50%a"]
  |===
  ||
  |Спастичность|
  
  * Баклофен (10-20 мг/сут)
  
  * Тизанидин (6-24 мг/сут)
  
  * Диазепам (2,5-5 мг 3 раза в день)
  
  * Габапентин (900-2400 мг/сут в 3 приема)
  
  * Мемантин (10-60 мг/сут)
  
  * Дантролен (25-100 мг/сут)
  
  * Физиотерапия (массаж, магнитотерапия, ЛФК, водолечение, криолечение)
  |===
  
  Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Всероссийского общества неврологов. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН).2020 год.
  
  (1)

Правильный ответ: неинвазивную вентиляцию легких

• неинвазивную вентиляцию легких

  Основной метод борьбы с дыхательными нарушениями, симптомом которых является одышка, - респираторная поддержка.
  Согласно рекомендациям Европейской федерации неврологических обществ, при появлении первых признаков дыхательной недостаточности следует обсудить с пациентом возможные варианты медицинской помощи - НИВЛ, искусственная вентиляция легких (ИВЛ), медикаментозная терапия одышки - которые будут использованы как при начальных признаках дыхательной недостаточности, так и на терминальной стадии болезни.
  
  Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Всероссийского общества неврологов. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН).2020 год.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: карбамазепин

• карбамазепин

  Таблица 21.13. Симптоматическая терапия при боковом амиотрофическом склерозе
  
  [grid="note", options="header", width="100%",cols="50%h,50%a"]
  |===
  ||
  |Фасцикуляции,
  крампи |* Карбамазепин (100 мг 2 раза в день)
  * Баклофен (10-20 мг/сут)
  * Тизанидин (6-24 мг/сут)
  * Леветирацетам (1000-3000 мг/сут в 2 приема)
  * Магния сульфат
  * Физиотерапия (массаж, магнитотерапия, водолечение)
  |===
  
  Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Всероссийского общества неврологов. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН).2020 год.
  
  (1)

Правильный ответ: амитриптилин

• амитриптилин

  В настоящее время для контроля саливации при БАС используются следующие подходы:
  
  . механическая и медикаментозная санация ротовой полости;
  . применение антихолинергических средств;
  . применение ботулинического токсина;
  . лучевая терапия.
  
  Среди антихолинергических препаратов применяются амитриптилин, скополамин, атропин, гликопирролат, гиосциамин и/или дифенгидрамин.
  
  Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Всероссийского общества неврологов. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН).2020 год.
  
  (1)

Правильный ответ: симптоматическая

• симптоматическая

  21.5.7.6. ЛЕЧЕНИЕ Лекарственная терапия
  Направлена на уменьшение определенных симптомов при БАС и улучшение качества жизни.
  
  Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Всероссийского общества неврологов. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН).2020 год.
  
  (1)

Правильный ответ: ботулинического токсина

• ботулинического токсина

  В настоящее время для контроля саливации при БАС используются следующие подходы:
  
  . механическая и медикаментозная санация ротовой полости;
  . применение антихолинергических средств;
  . применение ботулинического токсина;
  . лучевая терапия.
  
  Клинические рекомендации Всероссийского общества неврологов. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН).2020 год.
  
  (1)

Правильный ответ: шейного отдела спинного мозга

• шейного отдела спинного мозга

  Таблица. Признаки поражения центральных и периферических мотонейронов в четырех отделах центральной нервной системы
  
  Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Всероссийского общества неврологов. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН).2020 год.
  
  (1)

Правильный ответ: центрального мотонейрона

• центрального мотонейрона

  Таблица. Признаки поражения центральных и периферических мотонейронов в четырех отделах центральной нервной системы +
  Признаки поражения центрального мотонейрона: спастичность, гиперрефлексия или сохранные рефлексы в атрофированной конечности, патологические пирамидные знаки (сгибательные кистевые и разгибательные стопные), клонусы стоп, утрата брюшных рефлексов, защитные рефлексы спинального автоматизма.
  
  Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Всероссийского общества неврологов. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН).2020 год.
  
  (1)