Гематология - кейс 40 — задача № 40
Девушка 16 лет госпитализирована в отделение онкогематологии.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Девушка 16 лет госпитализирована в отделение онкогематологии.
Жалобы
На образование на шее справа, выраженную потливость по ночам, быструю утомляемость.
Анамнез заболевания
Больна в течение 2-х месяцев, когда появились жалобы на увеличение лимфатических узлов в надключичной области справа. Обратились в поликлинику по месту жительства, где заподозрили лимфопролиферативное заболевание. Подросток направлен в отделение онкогематологии.
Анамнез жизни
Ребенок от первой беременности, первых родов. Беременность протекала на фоне токсикоза, токсоплазмоза, кандидоза, анемии. Роды через естественные родовые пути, в срок. Вес при рождении 4600 г. Рост 56 см. Закричала сразу. К груди приложена сразу. Вакцинация БЦЖ проведено в роддоме. Естественное вскармливание до 2 лет. Профилактические прививки проведены в соответствии с Национальным календарем. Перенесенные заболевания: ОРВИ, скарлатина.
Объективный статус
Рост 164 см, вес 39,4 кг. Температура тела 36,4°С.
Состояние относительно удовлетворительное. Телосложение астеническое. Кожа бледная, умеренно влажная, сыпи нет. Слизистые ротовой полости розовые, влажные. Миндалины не увеличены, рыхлые.
Пальпируется конгломерат надключичных лимфоузлов справа 5х3 см, безболезненный; подчелюстные лимфоузлы с двух сторон до 3-х см; подмышечные лимфоузлы с 2-х сторон до 1,5 см, безболезненные; паховые лимфоузлы 0,5-1 см, безболезненные.
Дыхание через нос свободное. В легких дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет. ЧД 19 в мин.
Тоны сердца звучные, ритм правильный. ЧСС 100 уд/мин. АД 108/74 мм рт. ст.
Живот мягкий, безболезненный. Печень пальпируется по краю реберной дуги. Селезенка не пальпируется.
Стул регулярный, оформленный.
Мочеиспускание свободное, безболезненное.
Результаты обследования
Общий клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы в мазке
Нв 110 г/л (117-140 г/л),
эритроциты 5,1х1012/л (4,5-5,1),
лейкоциты 5,46 x 109/л (7,2 -11.7 x 109/л).
Лейкоцитарная формула: сегментоядерные нейтрофилы 80 %, эозинофилы 4 %, базофилы 1 %, лимфоциты 6, %, моноциты 9 %
тромбоциты 270 x 109/л (216-364 x 109/л) +
СОЭ 20 мм/час
Биохимический анализ крови
Альбумин 42 г/л (норма 38-54), общий белок 70 г/л (64-83),
общий билирубин 4,4 мкмоль/л (норма 0-17), прямой билирубин 1,4 мкмоль/л (норма 0-3,4), АЛТ 20 Ед/л (норма0-29), АСТ 21 Ед/л (норма 0 - 48), ЛДГ 239 Ед/л (норма 0-314), глюкоза 4,4 ммоль/л (норма 3,33 – 5,55), натрий 143 ммоль/л (норма 136-145), калий 3,9 ммоль/л (норма 3,5-5,1), креатинин 49,6 мкмоль/л (норма 0-42), мочевина 2,9 ммоль/л (2,5-6).
Рентгенография грудной клетки
Очаговых и инфильтративных изменений не выявлено. Легочный рисунок не изменен. Корни легких структурны. Средостение смещено влево за счет расширено в верхних отделах. Диафрагма расположена обычно, контур ее четкий, ровный. Видимые синусы свободны.
УЗИ органов брюшной полости и почек
*Заключение:* УЗ - признаки диффузных изменений поджелудочной железы.
Колоноскопия
*Заключение:* без патологии
Костномозговые пункции из 4-х точек с цитологическим исследованием костного мозга
Костный мозг клеточный, полиморфный по составу. Недифференцированные бластные клетки 2-4% по точкам.
Результаты обследования
Биопсия конгломерата надключичных лимфоузлов справа
Фрагменты ткани лимфатического узла с выраженным фиброзом и утолщением капсулы. Ткань узла представлена нодулярными лимфоидными структурами, состоящими из CD3 позитивных Т-лимфоцитов, эозинофилов, CD20/Pax5 позитивных В-лимфоцитов, формирующих небольшие скопления и лимфоидные фолликулы. Среди клеток реактивного окружения выявлено большое количество атипичных многоядерных клеток типа Рид-Штернберга и одноядерных клеток Ходжкина с типичным иммунофенотипом, клетки позитивны CD30, CD15, Fascin и слабо Pax5.
Мультиспиральная компьютерная томография
Увеличенные подключичные лимфоузлы с двух сторон с максимальными размерами 32х21х17 мм слева и 33х17х15 мм справа. Конгломерат увеличенных надключичных лимфатических узлов шеи справа, V=98 мл. Образование переднего средостения, V=1200 мл. Многочисленные увеличенные лимфатические узлы средостения. Мезентериальные лимфатические узлы до 15 мм.
ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ ФДГ всего тела
Определяются очаги патологического накопления:
* в шейно-надключичных лимфоузлах справа с макс SUV до 10,89
* в верхнешейных лимфоузлах с 2-х сторон с макс SUV 11
* в конгломератах и отдельных внутригрудных лимфоузлах: в переднем средостении (на фоне которого вилочковая железа не дифференцируется - вовлечена), расположенного от уровня рукоятки грудины до мечевидного отростка, с макс SUV 8,32-11,16.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Лимфома Ходжкина, нодулярный склероз, IIA стадия с поражением подчелюстных лимфоузлов с 2-х сторон, надключичных лимфоузлов справа, средостения
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: биохимический анализ крови; рентгенография грудной клетки; УЗИ органов брюшной полости и почек; общий клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы в мазке
- биохимический анализ крови
Всем пациентам с подозрением на онкогематологическое заболевание необходимо проводить обследование с целью его исключения.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 441
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г. +
Раздел 5.3.3 характеристики алгоритмов и особенности выполнения немедикаментозной помощи.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г. +
Раздел Общие принципы диагностики.
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
(1) - рентгенография грудной клетки
Всем пациентам с подозрением на онкогематологическое заболевание необходимо проводить обследование с целью его исключения.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 441
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г. +
Раздел 5.3.3 характеристики алгоритмов и особенности выполнения немедикаментозной помощи.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г. +
Раздел Общие принципы диагностики.
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
(1) - УЗИ органов брюшной полости и почек
Всем пациентам с подозрением на онкогематологическое заболевание необходимо проводить обследование с целью его исключения.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 441
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г. +
Раздел 5.3.3 характеристики алгаритмов и особенности выполнения немедикаментозной помощи.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г. +
Раздел Общие принципы диагностики.
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
(1) - общий клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы в мазке
Всем пациентам с подозрением на онкогематологическое заболевание необходимо проводить обследование с целью его исключения.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 441
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г. +
Раздел 5.3.3 характеристики алгоритмов и особенности выполнения немедикаментозной помощи.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г. +
Раздел Общие принципы диагностики.
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: мультиспиральная компьютерная томография; ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ ФДГ всего тела; биопсия конгломерата надключичных лимфоузлов справа
- мультиспиральная компьютерная томография
Всем пациентам с увеличением лимфатических узлов и подозрением на онкогематологическое заболевание необходимо проводить лучевую визуализацию для определения объема распространения заболевания.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 567
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г. +
Раздел 5.3.3 характеристики алгаритмов и особенности выполнения немедикаментозной помощи.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
(1) - ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ ФДГ всего тела
Всем пациентам с подозрением на онкогематологическое заболевание необходимо проводить исследование с целью уточнения степени поражения, ПЭТ/КТ позволяет неинвазивно выявить пораженные группы лимфоузлов и экстрамедулярные очаги.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 441
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г. +
Раздел 5.3.3 характеристики алгаритмов и особенности выполнения немедикаментозной помощи.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г. +
Раздел Общие принципы диагностики.
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
(1) - биопсия конгломерата надключичных лимфоузлов справа
Всем пациентам с подозрением на онкогематологическое заболевание необходимо проводить гистологическое исследование образования.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г. +
Раздел 5.3.3 характеристики алгоритмов и особенности выполнения немедикаментозной помощи.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г. +
Раздел Общие принципы диагностики.
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Лимфома Ходжкина, нодулярный склероз, IIA стадия с поражением подчелюстных лимфоузлов с 2-х сторон, надключичных лимфоузлов справа, средостения
- Лимфома Ходжкина, нодулярный склероз, IIA стадия с поражением подчелюстных лимфоузлов с 2-х сторон, надключичных лимфоузлов справа, средостения
При формировании диагноза необходимо указывать тип опухоли, распространенность и биологическую активность процесса, а для лимфомы Ходжкина в диагноз также выносятся локализация поражения.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 572
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомыХоджкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г. +
Раздел 5.2.1. Критерии признаки определяющие модель пациента
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
(1)
(2)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г. +
Раздел Общие принципы диагностики.
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: комбинированная химио-лучевая терапия согласно протоколам группы GPOH, EuroNet или BEACOPP
- комбинированная химио-лучевая терапия согласно протоколам группы GPOH, EuroNet или BEACOPP
Протокол лечения выбирается в зависимости от стадии и активности заболевания, принимая во внимание возраст пациента.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 572
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г +
Раздел 5.1.5. Характеристика алгоритмов и особенностей применения медикаментов
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: динамическое наблюдение
- динамическое наблюдение
Протокол лечения выбирается в зависимости от стадии и активности заболевания; после выполнения выбранного протокола лечения проводиться контрольное обследование пациента для уточнения статуса ремиссии, остаточного объема опухоли. При остаточном объеме опухоли более 100 мл доза лучевой терапии увеличивается до 30 Гр.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 572
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г +
Раздел 5.1.5. Характеристика алгоритмов и особенностей применения медикаментов
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: назначить низкомолекулярный гепарин, удалить ЦВК через 3-5 дней и продолжить терапию низкомолекулярным гепарином до 3-х месяцев
- назначить низкомолекулярный гепарин, удалить ЦВК через 3-5 дней и продолжить терапию низкомолекулярным гепарином до 3-х месяцев
У детей с онкогематологическими заболевания очень часто развиваются катер-ассоциированные тромбозы, что может быть риском развития жизнеугрожающих осложнений, поэтому при нарушении проходимости ЦВК всем пациентам проводиться инструментальное обследование (УЗИ, КТ/МРТ с контрастом) и при подтверждении наличия тромба в катетере необходимо проводить антикоагулянтную терапию и удалить данный катетер.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике, профилактике и лечению тромбозов у детей и подростков, 2015 г. +
раздел 4.1.4.3 Катетер-ассоциированный тромбоз
Федеральные клинические рекомендации по диагностике, профилактике и лечению тромбозов у детей и подростков, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Ann-Arbor
- Ann-Arbor
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 572
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомыХоджкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г. +
Раздел 5.1.3 Характеристика алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной помощи
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г. +
Раздел Лимфома Ходжкина. Стадирование, прогностические группы
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: CD30
- CD30
Все варианты классической лимфомы Ходжкина характеризуются единым иммунофенотипом: CD30 (dot-like, мембранная, цитоплазматическая реакция), CD15 (dot-like, мембранная, цитоплазматическая реакция), PAX-5 (слабая ядерная реакция по сравнению с В-клетками реактивного микроокружения). В опухолевых клетках может обнаруживаться вирус Эпштейна–Барр (LMP1/EBER).
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г. +
Раздел Лимфома Ходжкина. Диагностика. Критерии установления диагноза
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: IB
- IB
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г. +
Раздел Лимфома Ходжкина. Распространенность процесса
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
(1)
2+a| Таблица 1. Классификация лимфом Ann Arbor, модификация Cotswold
a| Стадия I a| * Поражение одной лимфатической зоны или структуры
* Локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани в пределах одного сегмента
a| Стадия II a| * Поражение двух или болеелимфатических зон по одну сторону диафрагмы
* Локализованное в пределах одного сегмента поражение одного экстралимфатического органа или ткани и его регионарных лимфатических узлов с или без поражения других лимфатических областей по ту же сторону диафрагмы
a| Стадия III a| * Поражение лимфатических узлов или структур по обе стороны диафрагмы
* Локализованное в пределах одного сегмента поражение одного экстралимфатического органа или ткани и его регионарных лимфатических узлов с поражением других лимфатических областей по обе стороны диафрагмы
a| Стадия IV a| * Диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов, с или без поражения лимфатических узлов
* Изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не регионарных) лимфатических узлов
* Поражение печени и/или костного мозга
2+a| Для всех стадий
a| А a| * Отсутствие признаков В-стадии
a| В a| Один или более из следующих симптомов:
* Лихорадка выше 38°С не менее трех дней подряд без признаков воспаления
* Ночные профузные поты
* Похудание на 10% массы тела за последние 6 месяцев
a| E a| * Локализованное экстранодальное поражение (при I–III стадиях)
a| S a| * Поражение селезенки (при I–III стадиях)
a| Х a| * Массивное (bulky) опухолевое поражение – очаг более 10 см в диаметре или медиастинально-торакальный индекс более 1/3
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: уромитексан
- уромитексан
Предотвращение токсического действия циклофосфамида на слизистую мочевых путей достигается совместным введением его с уропротектором (уромитексан*) в дозе 250 мг/м2 перед введением циклофосфана и через 4 ч.
Детская Гематология под редакцией А.Г.Румянцева, А.А. Масчана, Е.В. Жуковской, стр. 465
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: диффузную В-клеточную крупноклеточную лимфому
- диффузную В-клеточную крупноклеточную лимфому
Нодулярная лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием (НЛХЛП) не является вариантом классической лимфомы Ходжкина. Это самостоятельная редкая (заболеваемость 1,5 на 1 000 000) лимфома с иным, чем у классической ЛХ, иммунофенотипом (см. раздел «диагностика ЛХ»), иной клинической картиной и индолентным течением. В отличие от классической ЛХ, при распространенных стадиях и поражении лимфоидных органов ниже диафрагмы заболевание имеет тенденцию к трансформации в богатую Т-клетками ДВККЛ
Клинические рекомендации МЗ РФ Лимфома Ходжкина у взрослых
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: нодулярный склероз
- нодулярный склероз
Вариант с нодулярным склерозом (С81.1) наиболее частый вариант ЛХ в развитых странах (60-80%)
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г. +
Раздел 4. Общие положения. Морфологическая характеристика лимфомы Ходжкина.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)