Гематология - кейс 39 — задача № 39

Правильные ответы: миелограмму; биохимический анализ крови; цитогенетическое исследование костного мозга; электрофорез и иммунофиксацию белков сыворотки крови и суточной мочи

• миелограмму

  Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний (2018)
  
  Больным множественной миеломой обязательно проводится морфологическое исследование аспирата костного мозга и/или трепанобиоптата, при отсутствии его поражения – морфологическое исследование биоптата опухолевой ткани. При установлении диагноза множественной миеломы должны присутствовать следующие критерии: плазматические клетки в костном мозге 10% и более
  
  Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г.

• биохимический анализ крови

  Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний (2018)
  
  Больным множественной миеломой обязательно проводится биохимический анализ крови (ЛДГ, мочевая кислота, мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, билирубин, АСТ, АЛТ, щелочная фосфатаза, кальций, калий)
  Признаками поражения органов или тканей, связанных с плазмоклеточной пролиферацией (симптомокомплекс CRAB) являются
  
  * гиперкальциемия (> 11,5 мг/дл [> 2,65 ммоль/л]),
  * почечная недостаточность (креатинин> 177 мкмоль/л или более 2 мг/дл)
  
  Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г.

• цитогенетическое исследование костного мозга

  Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний (2018)
  
  Цитогенетическое исследование плазматических клеток (кариотипирование и FISH) рекомендуется для выявления наиболее важных неблагоприятных цитогенетических аномалий: t(4;14), t(14;16), del 17p13, амплификации 1q (приFISH исследовании) или del13q при стандартном цитогенетическом исследовании. Мутации t(4;14), t(14;16) и del17p включены в пересмотренную систему стадирования ММ R-ISS как относящиеся к высокому риску, поэтому они должны оцениваться у всех больных множественной миеломой при установлении диагноза.
  
  Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г.

• электрофорез и иммунофиксацию белков сыворотки крови и суточной мочи

  Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний (2018)
  
  Больным множественной миеломой обязательно проводится электрофорез и иммунофиксация белков сыворотки крови и суточной мочи.
  Признаками опухолевой активности являются:
  
  * М-протеин в сыворотке (Ig G или IgA ) > 30 г/л или белок Бенс-Джонса в моче >500 мг/сут
  * соотношение вовлеченных/невовлеченных свободных легких цепей иммуноглобулинов сыворотки (СЛЦ) >100
  
  Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г.

Правильный ответ: рентгенография всех костей скелета, кроме дистальных отделов конечностей, КТ/МРТ позвоночника

• рентгенография всех костей скелета, кроме дистальных отделов конечностей, КТ/МРТ позвоночника

  Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний (2018)
  
  Компьютерная томография костей (КТ) рекомендуется при болях в костях при отсутствии патологии на рентгенограммах, для уточнения локализации и размеров внутрикостных плазмоцитом. Высокой информативностью обладает метод низкодозной КТ всего скелета. По мнению Европейской Рабочей группы помиеломе, низкодозная КТ всего тела должна заменить рентгенографию скелета, как более чувствительный метод выявления остеолитических очагов в сравнении с обычной рентгенографией [2B]
  
  Магнитно-резонансная томография (МРТ) показана при подозрении на компрессию спинного мозга (для визуализации оболочек спинного мозга), для уточнения локализации и размеров экстрамедуллярной плазмоцитомы. МРТ всего тела, или, если это недоступно, МРТ позвоночника и таза являются обязательными методами исследования больных с предполагаемым диагнозом тлеющая миелома и солитарная плазмоцитома.
  
  Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г.

Правильный ответ: Множественная миелома IgGk c наличием анемии, деструкции Th2 мягкотканным компонентом, IIA стадии (Durie-Salmon), R-ISS III

• Множественная миелома IgGk c наличием анемии, деструкции Th2 мягкотканным компонентом, IIA стадии (Durie-Salmon), R-ISS III

  В 2014 г. Международной группой по изучению множественной миеломы (IMWG) были пересмотрены критерии диагностики множественной миеломы. Диагноз симптоматической множественной миеломы установлен на основании следующих критериев:
  
  * Плазматические клетки в костном мозге 10%
  * Два признака поражения органов или тканей, связанных с плазмоклеточной пролиферацией (симптомокомплекс CRAB): анемия (Hb< 100 г/л), поражение костей (остеолитический очаг, выявленный при КТ/МРТ)
  
  Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г.

Правильный ответ: стационарных

• стационарных

  Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний (2018)
  
  пациент нуждается в наблюдении врача-гематолога с целью контроля развития нежелательных явлений
  
  Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г.

Правильный ответ: наличие анемии и остеолитического очага Th2

• наличие анемии и остеолитического очага Th2

  Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний (2018)
  
  Показанием для начала лечения является установление диагноза симптоматической миеломы. [1A]
  
  Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г.

Правильный ответ: бортезомиб-содержащей схемы терапии

• бортезомиб-содержащей схемы терапии

  Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний (2018)
  
  Больным старше 65 лет или молодым больным с тяжелыми сопутствующими заболеваниями следует рекомендовать комбинации на основе новых лекарственных препаратов без ВДХТ с аутоТГСК. Следует использовать программы с включением нового лекарственного препарата, ингибитора протеасом бортезомиба [I,A].
  
  Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г.

Правильный ответ: парентеральный (подкожный)

• парентеральный (подкожный)

  Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний (2018)
  
  Подкожное введение бортезомиба вместо внутривенного, существенно снижает частоту развития нежелательных явлений.
  
  Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г.

Правильный ответ: после проведения 2-3 курсов терапии

• после проведения 2-3 курсов терапии

  Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний (2018): В процессе проводимой терапии иммунохимическое исследование белков сыворотки крови и мочи следует выполнять каждые 2-3 месяца. Рефрактерная миелома – болезнь, не отвечающая как на первоначальную химиотерапию, так и на терапию “спасения” или прогрессирующая в течение 60 дней после последнего лечения.
  
  Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г.

Правильный ответ: отсутствие парапротеина в сыворотке по данным иммунофиксации. Количество плазматических клеток в миелограмме менее 5%. Отсутствие мягкотканных плазмоцитов

• отсутствие парапротеина в сыворотке по данным иммунофиксации. Количество плазматических клеток в миелограмме менее 5%. Отсутствие мягкотканных плазмоцитов

  Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний (2018): полная ремиссия диагностируется при отсутствии парапротеина в сыворотке и моче по данным иммунофиксации. Количество плазматических клеток в миелограмме должно быть менее 5%. Отсутствие мягкотканных плазмоцитом
  
  Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г.

Правильный ответ: при отсутствии хотя бы частичной ремиссии после первоначальной терапии или прогрессирования в течение 60 дней лечения

• при отсутствии хотя бы частичной ремиссии после первоначальной терапии или прогрессирования в течение 60 дней лечения

  Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний (2018)
  
  Рефрактерная миелома - болезнь, не отвечающая как на первоначальную химиотерапию, так и на терапию “спасения” или прогрессирующая в течение 60 дней после последнего лечения
  
  Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г.

Правильный ответ: бисфосфонатов

• бисфосфонатов

  Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний (2018)
  
  Для купирования оссалгий и предупреждения переломов костей используют бисфосфонаты. Главное фармакологическое действие бисфосфонатов — ингибирование резорбции костной ткани, механизм которого заключается в предохранении растворения кристаллов оксиапатита и непосредственном снижении активности и числа остеокластов. При гиперкальциемии бисфосфонаты снижают уровень сывороточного кальция. У больных с нормальным содержанием кальция в крови действие, ингибирующее резорбцию кости, проявляется в виде сокращения выделения с мочой кальция и гидроксипролина. Бисфосфонаты следует вводить в первый день каждого курса.
  
  Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г.

Правильный ответ: почечная недостаточность

• почечная недостаточность

  Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний (2018)
  
  Основная причина поражения почек при множественной миеломе – поражение структур нефрона моноклональными легкими цепями
  
  Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г.