Детская онкология - кейс 114 — задача № 114

Правильные ответы: биохимическое исследование крови (включая определение лактатдегидрогеназы, ферритина).; уровень онкомаркеров (НСЕ, АФП, ХГЧ); общий анализ крови

• биохимическое исследование крови (включая определение лактатдегидрогеназы, ферритина).

  ЛДГ является неспецифическим опухолевым маркером и используются для косвенной оценки степени активности опухоли и распространения опухолевого процесса.
  
  Учитывая наличие образования в области шеи в дифференциальныя ряд необходимо включать нейробластому.
  
  Клетки нейробластомы секретируют ферритин, который по биохимическим характеристикам (гликолизированый, электрофоретические характеристики) отличается от того, который продуцируется нормальными клетками. Данный маркер может использоваться как прогностический фактор и чаще повышается у пациентов в метастатическими формами (4 и 4S стадии).
  
  Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 440.
  
  ISBN5988031994, 9785988031994

• уровень онкомаркеров (НСЕ, АФП, ХГЧ)

  Необходимо проведение дифференциальной диагностики целого ряда злокачественных новообразований (нейробластома, герминогенные опухоли). Для этих целей может быть использовано определение уровня онкомаркеров (НСЕ, АФП, ХГЧ).
  
  Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 440.
  
  ISBN5988031994, 9785988031994

• общий анализ крови

  Заподозрив у пациента злокачественное новообразование согласно общепринятым рекомендациям показано выполнение общего анализа крови, с целью исключения/выявления анемии и тромбоцитопении и других изменений. Анемия, тромбоцитопения могут свидетельствовать о метастатическом характере поражения костного мозга. Кроме того, необходима оценка показателей крови перед планированием оперативного вмешательства.
  
  Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 440.
  
  ISBN5988031994, 9785988031994

Правильные ответы: компьютерная томография шеи, органов грудной клетки и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением; сцинтиграфия с 123I-метайодбензилгуанидином (МЙБГ)

• компьютерная томография шеи, органов грудной клетки и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением

  Проведение визуализационных методов исследования (КТ, МРТ) осуществляется для определения органной принадлежности выявленного образования и его топографии, определение размеров опухоли по трем параметрами и определение объема опухоли; для исключения метастатического поражения.
  
  Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 440.
  
  ISBN5988031994, 9785988031994

• сцинтиграфия с 123I-метайодбензилгуанидином (МЙБГ)

  У ребенка по данным УЗИ и КТ выявлено объемное образование забрюшинного пространства и измененные увеличенные лимфатические узлы шеи, что заставляет предположить метастатическую форму нейробластомы.
  
  МЙБГ являясь структурным аналогом норэпинефрина специфически захватывается переносчиками норэпинефрина и накапливается в цитоплазме и митохондриях клетки, а так как большинство клеток нейробластомы экспрессируют переносчики норэпинефрина – это и делает МЙБГ препаратом выбора для оценки распространенности процесса у пациентов с НБ. Благодаря высокой чувствительности и специфичности сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином, меченным 123I или 131I (123I/131I –МЙБГ), широко используется для диагностики, стадирования/рестадирования, диагностики рецидива, планирования и проведения терапии у пациентов с нейробластомой (НБ).
  
  Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 441-442.
  
  ISBN5988031994, 9785988031994

Правильный ответ: нейробластома левого надпочечника с метастатическим поражением костей скелета, отдаленных лимфатических узлов шеи слева

• нейробластома левого надпочечника с метастатическим поражением костей скелета, отдаленных лимфатических узлов шеи слева

  Учитывая повышение уровня ЛДГ, НСЕ, ферритина, наличие объемного образования забрюшинного пространства и увеличеных лимфатических узлов шеи по данным КТ, патологическое накопление радиофармпрепарата при проведении сцинтиграфии с МЙБГ, у ребенка вероятнее всего имеет место метастатическая форма нейробластомы.
  
  Нейробластома – эмбриональная злокачественная опухоль, происходящая из симпатогониев (незрелых клеток-предшественников симпатической нервной системы), самая частая экстракраниальная солидная опухоль у детей. 90% больных младше 6 лет. Нейробластома может возникать в любой анатомической области, где располагается симпатическая нервная система: надпочечники, шейный, грудной и брюшной симпатический отделы, параганглии. Около половины случаев заболевания на момент постановки диагноза имеет признаки метастазирования. Наиболее часто метастазы встречаются в регионарных и отдаленных лимфоузлах, костном мозге, костях, печени и коже, реже – в ЦНС, крайне редко – в легких.
  
  Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 441-438.
  
  ISBN5988031994, 9785988031994

Правильный ответ: биопсию первичной опухоли или метастатического очага

• биопсию первичной опухоли или метастатического очага

  Хирургическое вмешательство на этапе первичной диагностики проводится, прежде всего, проводится для гистологической верификации диагноза и для получения материала для цитогенетического исследования и лишь в отдельных случаях проводится радикальное удаление опухоли (при небольших размерах образования, отсутствие факторов риска по данным визуализации и при наличие низких факторов риска развития постоперационных осложнений). Возможно, выполнение биопсии метастатических очагов с целью получения материала для исследования и постановки диагноза.
  
  Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 442.
  
  ISBN5988031994, 9785988031994

Правильный ответ: Нейробластома забрюшинного пространства, 4 стадия по INSS, М стадия по INRGSS (метастатическое поражение костей скелета, отдаленных лимфатических узлов), наличие амплификации гена _MYCN_, делеции _1 р_ и _11 q_ не выявлено. Группа высокого риска

• Нейробластома забрюшинного пространства, 4 стадия по INSS, М стадия по INRGSS (метастатическое поражение костей скелета, отдаленных лимфатических узлов), наличие амплификации гена _MYCN_, делеции _1 р_ и _11 q_ не выявлено. Группа высокого риска

  Стадирование нейробластомы осуществятся в два этапа.
  
  На первом этапе определяется топографическая стадия осуществляется согласно критериям INSS (International Neuroblastoma Staging System). Данная система стадирования является постхирургической.
  
  На втором этапе результаты определения топографической стадии анализируются совместно с данными молекулярно-генетических и лабораторных методов исследования и определяется группа риска.
  
  4 стадия по INSS - диссиминация опухоли в костный мозг, кости, отдаленные лимфатические узлы, печень, ЦНС и другие органы.
  
  В группу высокого риска в рамках протокола NB-2004 включаются пациенты с нейробластомой если они отвечают следующим критериям:
  
  -- стадия 4: все больные старше 1 года независимо от статуса гена _MYCN_;
  
  -- стадия 1-3/4S: все возрастные группы при наличии _MYCN_ амплификации.
  
  Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 443-444, 446-447.
  
  ISBN5988031994, 9785988031994

Правильный ответ: доксорубицин, цисплатин, циклофосфамид

• доксорубицин, цисплатин, циклофосфамид

  Выбор наиболее оптимального режима ПХТ является предметом обсуждений, а комбинации, дозовые режимы и способы введения цитостатических препаратов варьируют в протоколах различных исследовательских групп. Анализ литературных данных, свидетельствовал, что наиболее эффективными в отношении клеток НБ являлись антрациклиновые антибиотики (доксорубицин), производные платины (цисплатин, карбоплатин), ингибиторы топоизоимеразы II типа (этопозид), винкаалкалоиды (винкристин) и алкилирующие агенты (тиотепа, мелфалан, циклофосфамид, ифосфамид). Последующие исследования добавили в данный список ингибиторы топоизомеразы I типа (топотекан, иринотекан).
  
  Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 445-454.
  
  ISBN5988031994, 9785988031994

Правильный ответ: минимизацию тяжелых послеоперационных осложнений и оценку факторов риска при проведении визуализационных методов исследования

• минимизацию тяжелых послеоперационных осложнений и оценку факторов риска при проведении визуализационных методов исследования

  Хирургическое вмешательство у пациентов 4 стадии должно проводиться опытными хирургами, имеющими опыт операций при нейробластоме различных локализаций; крайне важным аспектом является минимизация тяжелых послеоперационных осложнений для исключения последующего за этим нарушения тайминга системной терапии. При планировании хирургических вмешательств целесообразно оценивать факторы риска при визуализации.
  
  Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 451-452.
  
  ISBN5988031994, 9785988031994

Правильный ответ: 4-6 блока химиотерапии

• 4-6 блока химиотерапии

  На фоне проведения курсов химиотерапии ожидаемо сокращение размеров опухоли, что может позволить более безопасно и в максимальном объеме выполнить отсроченное оперативное вмешательство. Оптимальные сроки для проведения операции после 4,5 или 6 курса химиотерапии, но всегда до начала проведения лучевой терапии.
  
  Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 452.
  
  ISBN5988031994, 9785988031994

Правильный ответ: прогноз ухудшает независимо от возраста пациента

• прогноз ухудшает независимо от возраста пациента

  Амплификация гена MYCN считается прогностически неблагоприятным маркерам, потому что ухудшает общий прогноз заболевания, который не превышает 40% несмотря на мультимодальную терапию, включающую высокодозную химиотерапию с аутологичной трансплантацией костного мозга.
  
  Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 459.
  
  ISBN5988031994, 9785988031994

Правильный ответ: после индукции и высокодозной терапии с ауто-ТГСК

• после индукции и высокодозной терапии с ауто-ТГСК

  Нейробластома относится к радиочувствительным опухолям. Локальная лучевая терапия в группе пациентов высокого риска показана после завершения этапа индукционной терапии и ауто-ТГСК.
  
  Показания к лучевой терапии
  
  * Метаболически активная остаточная опухоль (остаточный компонент опухоли накапливает МЙБГ (при инициально МЙБГ- позитивных опухолях))
  
  * Накопление контрастного препарата в остаточной опухоли по данным КТ или МРТ (только для инциально МЙБГ-ненативных опухолях)
  
  Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 453.
  
  ISBN5988031994, 9785988031994

Правильный ответ: гиперпродукцией метаболитов катехоламинов и активацией ренин-ангиотензивной системы при нарушении кровоснабжения почек

• гиперпродукцией метаболитов катехоламинов и активацией ренин-ангиотензивной системы при нарушении кровоснабжения почек

  Артериальная гипертензия может быть связана как с гиперпродукцией метаболитов катехоламинов, так и продукцией ренина почкой на фоне сдавления опухолью ее артерий.
  
  Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 440.
  
  ISBN5988031994, 9785988031994

Правильный ответ: синдром опсоклонус-миоклонус

• синдром опсоклонус-миоклонус

  В 50-80% случаев синдром опсоклонус-миоклонус является паранеопластическим и наиболее часто встречается при нейробластоме.
  
  Нейробластома. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2020
  
  (1)
  
  с. 13.