Детская онкология - кейс 115 — задача № 115
Пациентка 3 лет была направлена в онкологический центр в отделение онкологии и детской хирургии в связи с наличием образования правой почки.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациентка 3 лет была направлена в онкологический центр в отделение онкологии и детской хирургии в связи с наличием образования правой почки.
Жалобы
При поступлении пациент активных жалоб не предъявляет.
Анамнез заболевания
Заболела 25.12.19, когда после падения с дивана появилась боль в животе и рвота. Была госпитализирована в отделение экстренной хирургии с диагнозом: "Ушиб передней брюшной стенки".
26.12.19 проведена диагностическая лапароскопия: в малом тазу, по правому боковому каналу, в поддиафрагмальном пространстве справа - геморрагический выпот (эвакуировано 100 мл экссудата). При ревизии выявлена гематома брыжейки правой половины толстой кишки, гематома забрюшинного пространства справа вдоль правого бокового канала до почки.
УЗИ органов брюшной полости от 27.12.19: правая почка расположена типично 86х37 мм. В забрюшинном пространстве вокруг почки гематома. В проекции ворот почки - объёмное солидное образование округлой формы, размеры образования 45х38х47 мм. МСКТ с в/в болюсным контрастированием от 27.12.20 правая почка увеличена и деформирована за счет исходящего из ворот мягко-тканного образования размерами 67х85х91 мм. МРТ с в/в болюсным контрастированием от 06.01.2020 в среднем и нижнем сегментах правой почки - объёмное образование 6,5х4,3х5,0 см, контрастный препарат накапливает не интенсивно. По латеральному контуру почки - массивная гематома до 10х3,5х7,2см. АФП от 10.01.2020 - 1,03 Мед/мл, НСЕ от 10.01.2020 - 7,3 нг/мл.
С 09.01.2020 по 12.02.2020 госпитализация в детский онкогематологический центр Пермской краевой ДКБ. При поступлении при глубокой пальпации определяется образование в правом подреберье, выходящее из-под реберной дуги безболезненное {plus}5-6см. На основании анамнеза, клинической картины и дополнительных методов диагностики, ребенку был поставлен диагноз - Опухоль правой почки (нефробластома), паранефральная гематома справа. С 20.01.2020 по 10.02.2020г. Полихимиотерапия по протоколу SIOP-RTSG-2016-UMBRELLA (винкристин+актиномицин D) - проведено 4 недели терапии.
Анамнез жизни
* Рождена от 5 беременности (1б - 2003 г. - девочка, здорова, 2-4 - м/а), протекавшей на фоне угрозы прерывания в 1 триместре. Роды путем планового кесарева сечения по поводу рубца на матке. Закричала сразу. Вес при рождении 3330 г, рост 50 см. БЦЖ проведено в р/д. Из роддома выписана домой на 4 сутки жизни. Вакцинирована до возраста 3 года 1 месяц полностью.
* Перенесенные заболевания: ОРВИ 1-2 р/год.
* У специалистов на учете не состоит.
Объективный статус
Состояние по совокупности симптомов средней тяжести. Активная. Аппетит сохранен. На осмотр реагирует позитивно. На вопросы отвечает. Неврологическая симптоматика: в сознании. Менингеальных симптомов нет. Очаговой симтоматики нет. ЧН – без особенностей. Мышечный тонус физиологичный, равный во всех группах мышц. Кожные покровы: бледные, суховатые. Сыпи нет. Слизистые: рта розовые.Подкожная клетчатка: выражена умеренно, распределена равномерно. Лимфатические узлы: не пальпируются. Костно-суставная система: развита правильно. Видимых деформаций длинных трубчатых костей нет. Суставы правильной округлой формы. Движение в суставах в полном объеме, безболезненные. Дыхательная система. Грудная клетка правильной цилиндрической формы, равномерно участвует в акте дыхания. ЧД 20 в минуту. Перкуторный звук с коробочным оттенком. Дыхание жестковатое, равномерно проводится во все отделы. Хрипов не выслушивается. Сердечно-сосудистая система: Область сердца сохранена. Границы относительной сердечной тупости не расширены. Тоны сердца звучные, их акцентуация сохранена. Умеренный систолический шум. ЧСС = 126 в мин, АД 95/60 мм рт. ст. Пищеварительная система: живот правильной округлой формы. При пальпации безболезненный во всех отделах. При глубокой пальпации определяется образование в правом подреберье, выходящее из-под реберной дуги округлое с гладкой ровной поверхностью, безболезненное, размерами {plus}5-6 см. Симптомы раздражения брюшины не определяются. Печень {plus}1,5 см ниже края реберной дуги, безболезненная. Селезенка не пальпируется. Стул регулярный, оформленный, коричневого цвета. Мочеполовая система: по женскому типу. Диурез достаточный.
Результаты обследования
Результаты обследования
Результаты обследования
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: специфические не определяют, проводят стандартные обследования
- специфические не определяют, проводят стандартные обследования
Рекомендуется проводить стандартный алгоритм лабораторного обследования, включающий: общий анализ крови (с формулой), общий анализ мочи, коагулограмма, биохимический анализ крови (глюкоза, мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, билирубин, аспартатаминотрансфераза (АСТ), аланинаминотрансфераза (АЛТ), лактатдегидрогеназа (ЛДГ), щелочная фосфатаза (ЩФ), электролиты), суточный сбор мочи на клиренс по эндогенному креатинину, определение группы крови, резус фактора, исследование на сифилис, инфекции, вызванной вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), специфическая серологическая диагностика вирусных гепатитов (В и С).
Уровень убедительности - D (уровень достоверности – 4)
Нефробластома у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Российское общество детских онкологов «Нефробластома у детей», 2016 г. 2.3 Лабораторная диагностика.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: МСКТ грудной, брюшной полости и малого таза с в/в болюсным контрастированием
- МСКТ грудной, брюшной полости и малого таза с в/в болюсным контрастированием
Данный метод позволяет оценить распространенность и локализацию опухолевого процесса, вовлечение чашечно-лоханочной системы, состояние зон регионарного метастазирования, распространение опухоли на почечную и нижнюю полую вены, метастатическое поражение органов брюшной полости.
Нефробластома у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Российское общество детских онкологов «Нефробластома у детей», 2016 г. 2.4 Инструментальная диагностика.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: в качестве диагностического метода не применяется
- в качестве диагностического метода не применяется
В качестве диагностического метода костно-мозговую пункцию или трепанобиопсию не применяют.
Нефробластома у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Российское общество детских онкологов «Нефробластома у детей», 2016 г. 2.3 Лабораторная диагностика.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) органов грудной клетки с контрастным усилением (КУ)
- мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) органов грудной клетки с контрастным усилением (КУ)
Рекомендуется КТ органов грудной клетки для исключения метастатического поражения.
Нефробластома у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Российское общество детских онкологов «Нефробластома у детей», 2016 г. 2.4 Инструментальная диагностика.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: ультразвукового исследования органов брюшной полости и забрюшинного пространства (УЗИ); магнитно-резонансной томографии (МРТ) органов брюшной полости и забрюшинного пространства с в/в контрастированием
- ультразвукового исследования органов брюшной полости и забрюшинного пространства (УЗИ)
Рекомендуется выполнение ультразвуковой томографии (УЗВТ) органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Большинство опухолей почек выявляют при УЗВТ в связи с другими заболеваниями или при профилактических осмотрах (скрининговый метод).
Нефробластома у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Российское общество детских онкологов «Нефробластома у детей», 2016 г. 2.4 Инструментальная диагностика. - магнитно-резонансной томографии (МРТ) органов брюшной полости и забрюшинного пространства с в/в контрастированием
Данный метод позволяет оценить распространенность и локализацию опухолевого процесса, вовлечение чашечно-лоханочной системы, состояние зон регионарного метастазирования, распространение опухоли на почечную и нижнюю полую вены, метастатическое поражение органов брюшной полости.
Нефробластома у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Российское общество детских онкологов «Нефробластома у детей», 2016 г. 2.4 Инструментальная диагностика.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: неоадъювантной химиотерапии
- неоадъювантной химиотерапии
Рекомендовано проведение одного предоперационного курса ПХТ при локализованных стадиях заболевания в режиме: Винкристин{asterisk}{asterisk} 1,5 мг/м21, 2, 13, 4 недели; Дактиномицин 45 мкг/кг 1, 3 недели.
Нефробластома у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Российское общество детских онкологов «Нефробластома у детей», 2016 г.
Клинические рекомендации "Нефробластома у детей" (утв. Минздравом России) от 2016 г. 3.1 Химиотерапевтическое лечение.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: лапаротомии, нефруретерэктомии справа
- лапаротомии, нефруретерэктомии справа
Всем пациентам с монолатеральной НБ рекомендовано проведение нефрэктомии.
Нефробластома у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Российское общество детских онкологов «Нефробластома у детей», 2016 г. 3.2 Хирургическое лечение.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: II
- II
а) опухоль выходит за пределы капсулы почки и проникает в почечную капсулу и/или околопочечную клетчатку, но может быть радикально удалена;
б) опухоль инфильтрирует почечную лоханку и/или определяется инвазия кровеносных и лимфатических сосудов вне почечной паренхимы, но радикально удалима;
в) опухоль инфильтрирует смежные органы или нижнюю полую вену, но может быть радикально удалима.
Нефробластома у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Российское общество детских онкологов «Нефробластома у детей», 2016 г. 1.5 Классификация.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: проведение пациенту адъювантной полихимиотерапии согласно протокола SIOP -2016 UMBRELLA
- проведение пациенту адъювантной полихимиотерапии согласно протокола SIOP -2016 UMBRELLA
Рекомендовано по 6 альтернирующих курсов послеоперационной ПХТ пациентам с II и III стадией заболевания группы высокого риска в режиме: Циклофосфамид{asterisk}{asterisk} 450 мг/м21-3 дня в недели 1, 7, 13, 19, 25, 31; Доксорубицин{asterisk}{asterisk} 50 мг/м21 день в недели 1, 7, 13, 19, 25, 31 и Этопозид{asterisk}{asterisk} 150 мг/м21-3 дня в недели 4, 10, 16, 22, 28, 34; Карбоплатин{asterisk}{asterisk} 200 мг/м21-3 дня в недели 4, 10, 16, 22, 28, 34.
Нефробластома у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Российское общество детских онкологов «Нефробластома у детей», 2016 г. 3.1 Химиотерапевтическое лечение.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: наличия бластемного типа опухоли
- наличия бластемного типа опухоли
Высокий риск:
* бластемный тип;
* диффузная анаплазия;
* светлоклеточная саркома почки;
* рабдоидная опухоль почки.
Нефробластома у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Российское общество детских онкологов «Нефробластома у детей», 2016 г. 1.5 Классификация.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: показано в послеоперационном периоде
- показано в послеоперационном периоде
При детальном анализе анамнеза настоящего заболевания у ребенка имела место травма брюшной полости с развитием внутрибрюшного кровотечения, с большей долей вероятности ассоциированного с разрывом капсулы опухоли, что повлекло за собой излитие крови в брюшную полость с вероятной контаминацией брюшной полости. В данной ситуации требуется интенсификация адъювантной химиотерапии и проведение лучевой терапии в объеме тотального облучения брюшной полости.
Нефробластома у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Российское общество детских онкологов «Нефробластома у детей», 2016 г. 3.3 Лучевая терапия (ЛТ).
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: показано по месту жительства
- показано по месту жительства
После завершения специального лечения по поводу НБ рекомендуется диспансерное наблюдение у участкового педиатра и детского онколога по месту жительства.
Нефробластома у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Российское общество детских онкологов «Нефробластома у детей», 2016 г. 4. Реабилитация.
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)