Гематология - кейс 12 — задача № 12

Правильные ответы: иммунофенотипирование клеток костного мозга; цитологическое и цитохимическое исследование мазков костного мозга; общий анализ крови с лейкоцитарной формулой

• иммунофенотипирование клеток костного мозга

  При подозрении на острый лейкоз верификация диагноза проводится с помощью цитологического и цитохимического исследования мазков костного мозга, многоцветной проточной цитометрии клеток костного мозга, цитогенетического и молекулярно-генетического анализа опухолевых клеток.
  
  Мультипараметрическая проточная цитометрия, проводимая, с целью точного определения иммунофенотипа лейкемического клона позволяет провести дифференциальную диагностику с ОМЛ и MPAL, является очень важным и обязательным методом для диагностики различных вариантов ОЛЛ, для стратификации на группы риска и для последующего определения минимальной остаточной болезни (МОБ).
  
  Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Под ред. А.Г. Румянцева, В.Ф. Коколиной.М, Медпрактика-М, 2004
  
  Педиатрия: национальное руководство в 2 т. М, ГЭОТАР-Медиа, 2009. Т.1, Глава 59.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Острый лимфобластный лейкоз, 2024 г.
  
  (1)

• цитологическое и цитохимическое исследование мазков костного мозга

  При подозрении на острый лейкоз верификация диагноза проводится с помощью цитологического и цитохимического исследования мазков костного мозга, многоцветной проточной цитометрии клеток костного мозга, цитогенетического и молекулярно-генетического анализа опухолевых клеток.
  
  Диагноз ОЛЛ ставится на основании обнаружения в пунктате костного мозга более 25% лейкемических клеток, для которых морфологически и цитохимически доказан один из вариантов лимфоидной дифференцировки.
  
  Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Под ред. А.Г. Румянцева, В.Ф. Коколиной.М, Медпрактика-М, 2004
  
  Педиатрия: национальное руководство в 2 т. М, ГЭОТАР-Медиа, 2009. Т.1, Глава 59.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Острый лимфобластный лейкоз, 2024 г.
  
  (1)

• общий анализ крови с лейкоцитарной формулой

  Общий клинический (развернутый) анализ крови с обязательным цитологическим исследованием мазков рекомендуется у всех пациентов при подозрении на острый лейкоз. ОАК на первых этапах диагностики нужен для определения направлений диагностического поиска. Кроме того, данные ОАК позволяют судить о выраженности тромбоцитопении и анемии и необходимости проведения заместительной терапии компонентами крови. Общее количество лейкоцитов и наличие бластных клеток в периферической крови необходимо для последующего стадирования, определения группы риска и назначения адекватной терапии.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Острый лимфобластный лейкоз, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: бугристость большеберцовой кости

• бугристость большеберцовой кости

  У детей младше года для проведения костномозговых пункций используются бугристость большеберцовой кости и пяточная кость.
  
  Педиатрия / под ред. А. А. Баранова - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2014. - 768 с. - ISBN 978-5-9704-2787-3
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Острый лимфобластный лейкоз, 2024 г.
  
  (1)

Правильные ответы: цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование бластных клеток; исследование спинномозговой жидкости

• цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование бластных клеток

  Цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование бластных клеток рекомендуется у всех пациентов с ОЛЛ.
  
  Цитогенетическое исследование лейкемических клеток должно обязательно включать в себя кариотипирование, исследование методом флуоресцентной in situ гибридизации (FISH) и ОТ-ПЦР для выявления всего спектра характерных перестроек.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Острый лимфобластный лейкоз, 2024 г.
  
  (1)

• исследование спинномозговой жидкости

  Исследование ликвора обязательно для подтверждения/исключения диагноза поражения ЦНС (нейролейкемии), что необходимо для точного определения группы риска и назначения адекватной терапии.
  
  Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Под ред. А.Г. Румянцева, В.Ф. Коколиной.М, Медпрактика-М, 2004
  
  Педиатрия: национальное руководство в 2 т. М, ГЭОТАР-Медиа, 2009. Т.1, Глава 59.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Острый лимфобластный лейкоз, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: Острый лимфобластный лейкоз

• Острый лимфобластный лейкоз

  На основании данных обследования (в миелограмме 95% анаплазированных бластных клеток по морфологическим и цитохимическим характеристикам соответствующих опухолевым лимфобластам (L1-L2); при иммунофенотипировании выявлена популяция опухолевых клеток с иммунофенотипом BI; по данным молекулярно-генетического исследования выявлена t(4;11)(q21;q23)) пациенту поставлен диагноз: Острый лимфобластный лейкоз, BI-вариант, t(4;11), 1 острый период.
  
  Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Под ред. А.Г. Румянцева, В.Ф. Коколиной.М, Медпрактика-М, 2004
  
  Педиатрия: национальное руководство в 2 т. М, ГЭОТАР-Медиа, 2009. Т.1, Глава 59.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Острый лимфобластный лейкоз, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: ЦНС 2

• ЦНС 2

  В результате анализа ликвора возможны следующие варианты:
  
  * ЦНС1 – пункция не травматична (<10 эритроцитов/мкл), <10 лейкоцитов/мкл, отсутствие лейкемических клеток
  
  * ЦНС2 – пункция не травматична (<10 эритроцитов/мкл), <10 лейкоцитов/мкл, возможно наличие лейкемических клеток
  
  * ЦНС3 – пункция не травматична, ≥10 лейкоцитов/мкл, наличие лейкемических клеток после цитоцентрифугирования
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Острый лимфобластный лейкоз, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: индукции

• индукции

  Современное лечение ОЛЛ состоит из нескольких основных фаз: индукция ремиссии с помощью 4 и более агентов, вводимых в течение 4-6 недель, мультиагентная консолидация («закрепление») ремиссии и поддерживающая терапия, как правило, антиметаболитами в течение 2-3 лет. Краниальное облучение проводится отдельным категориям больных после фазы консолидации, перед началом поддерживающей терапии.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Острый лимфобластный лейкоз, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: площадь поверхности тела в м2

• площадь поверхности тела в м2

  Расчет химиотерапии у детей проводится на площадь поверхности тела в м2.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Острый лимфобластный лейкоз, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 2/3

• 2/3

  У детей младше 1 года доза химиопрепаратов пересчитывается следующим образом:
  
  За основу берется расчетная доза на 1 м2 поверхности тела. У детей младше 6 мес используется 2/3 расчетной дозы; старше 6 мес – ¾ от расчетной дозы
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015

Правильный ответ: перед началом каждого терапевтического элемента

• перед началом каждого терапевтического элемента

  Площадь поверхности тела для расчета доз лекарственных препаратов пересчитывается заново перед началом каждой фазы терапии.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Острый лимфобластный лейкоз, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 1/10 – 1/8 от суточной дозы

• 1/10 – 1/8 от суточной дозы

  При наличии большой массы лейкемических клеток (в данном случае лейкоциты в ОАК ‒ 250×109/л) первая доза глюкокортикостероидов для профилактики синдрома острого лизиса опухоли (СОЛ) должна составлять 1/10 – 1/8 от суточной дозы.
  
  Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 г.

Правильный ответ: основные биохимические показатели – мочевина, креатинин, электролиты

• основные биохимические показатели – мочевина, креатинин, электролиты

  В первые дни терапии (когда имеется большая масса опухоли), во избежание осложнений (развития синдрома лизиса опухоли), необходимо проводить тщательный контроль общего состояния пациента, динамики уровня лейкоцитов, диуреза каждые 6 ч., мочевины, креатинина и электролитов – каждые 12 ч с возможной коррекцией терапии.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Острый лимфобластный лейкоз, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: нейтральной или слабощелочной

• нейтральной или слабощелочной

  Учитывая более низкую растворимость мочевой кислоты в кислой среде, необходимо обеспечить поддержание нейтрального или слабощелочного рН мочи. Но щелочная среда, напротив, благоприятствует выпадению в осадок фосфата кальция. Кроме того, при pH>7,5 может кристаллизоваться гипоксантин. Следовательно, перезащелачивание мочи тоже может благоприятствовать выпадению продуктов клеточного распада.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Острый лимфобластный лейкоз, 2024 г.
  
  (1)