Онкология - кейс 104 — задача № 104

Правильный ответ: МРТ головного мозга без и с контрастным усилением

• МРТ головного мозга без и с контрастным усилением

  Стандартом предоперационного инструментального обследования является МРТ без и с контрастным усилением в трех проекциях и в трех режимах с получением Т1- , Т2-взвешенных изображений и FLAIR.
  
  ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЛЕКАРСТВЕННОМУ ЛЕЧЕНИЮ ПЕРВИЧНЫХ ОПУХОЛЕЙ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ, 2020г.
  
  (1)

Правильный ответ: Глиобластома правой теменной доли головного мозга grade IV

• Глиобластома правой теменной доли головного мозга grade IV

  Критерии диагноза:
  
  * Анамнез заболевания: с середины мая 2018 года появились жалобы на повышенную утомляемость, слабость в левых конечностях. В поликлинике по месту жительства после консультации невролога проведено КТ исследование головного мозга при котором выявлена опухоль правой теменной доли головного мозга.
  * Описание МРТ головного мозга: в правой теменной доле определяется объемное образование размерами 3.7х4.0 см в диаметре, интенсивно накапливающее контрастное вещество с зоной некроза в центре, с перифокальным отеком мозгового вещества и смещением срединных структур влево на 0.7 см.
  Заключение: МР-картина глиомы правой теменной доли.
  * Неврологический дефицит: умеренно выраженные головные боли, нарушения (общемозговая и пирамидная симптоматика).
  
  ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЛЕКАРСТВЕННОМУ ЛЕЧЕНИЮ ПЕРВИЧНЫХ ОПУХОЛЕЙ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ, 2020г.
  
  (1)

Правильный ответ: морфологическое исследование

• морфологическое исследование

  Гистологический диагноз устанавливается на основании критериев, изложенных в текущей классификации ВОЗ опухолей ЦНС (2007 г., 2021 г.).
  
  Первым этапом производится изучение гистологических препаратов, окрашенных гематоксилином и эозином под световым микроскопом с увеличениями в 100, 200 и 400 раз, сопоставление гистологических препаратов с гистологическими критериями, изложенными в текущей классификации ВОЗ опухолей ЦНС (2007 г., 2021 г.).
  
  Если мнение о природе опухоли и степени малигнизации совпадает у трех специалистов-патоморфологов, то формулируется диагноз, включающий название опухоли с указанием степени злокачественности (WHO Grade I - II для доброкачественных опухолей и WHO Grade III - IV для злокачественных опухолей).
  В некоторых случаях необходимо иммуногистохимическое исследование опухоли с определением индекса мечения пролиферативного маркера Ki-67 для уточнения степени малигнизации опухоли.
  В случае малого количества биопсийного материала, отсутствия гистологических признаков злокачественности и очагово повышенном до 7-8% индексе мечения пролиферативного маркера Ki-67 допускается формулировка «глиома (астроцитома, эпендимома) WHO Grade II с тенденцией в Grade III».
  В случае злокачественной астроцитарной глиомы с митозами, пролиферацией эндотелия сосудов, но при отсутствии некрозов, допускается формулировка «злокачественная астроцитома WHO Grade III-IV».
  Молекулярно-генетические факторы, определяющие прогноз – IDH-1,2-мутации, метилирование гена MGMT (оба – благоприятные).
  
  Гистологическое заключение: глиобластома Grade IV (WHO), Ki-67=15%/
  Молекулярно-генетическое исследование опухоли: в исследованном материале метилирования гена MGMT не обнаружено. В генах IDH1 и IDH2 мутаций не обнаружено.
  
  ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЛЕКАРСТВЕННОМУ ЛЕЧЕНИЮ ПЕРВИЧНЫХ ОПУХОЛЕЙ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ, 2020г.
  
  (1)

Правильный ответ: хирургическое лечение

• хирургическое лечение

  Хирургическое удаление производится для максимально возможного уменьшения объема опухоли с целью разрешения внутричерепной гипертензии и уменьшения неврологического дефицита и получения достаточного количества морфологического материала. Удаление опухоли должно быть оптимально как можно более полным, но без функционального риска.
  
  ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЛЕКАРСТВЕННОМУ ЛЕЧЕНИЮ ПЕРВИЧНЫХ ОПУХОЛЕЙ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ, 2020г.
  
  (1)

Правильный ответ: лучевая терапия на ложе удаленной опухоли

• лучевая терапия на ложе удаленной опухоли

  Стандартным режимом дистанционной фракционированной ЛТ является облучение ложа удаленной опухоли (или опухоли) + 2 см вокруг с суммарной очаговой дозой 55-60 Гр за 25 – 30 фракций (по 1,8-2,0 Гр на фракцию), подведенных за 5 – 6 недель с ежедневным приемом Темозоломида (Темодала)-75 мг/м2/сутки, внутрь.
  
  ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЛЕКАРСТВЕННОМУ ЛЕЧЕНИЮ ПЕРВИЧНЫХ ОПУХОЛЕЙ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ, 2020г.
  
  (1)

Правильный ответ: химиотерапию по схеме: Темозоломид (Темодал) – 150-200 мг/м2/сутки внутрь 1-5 дни, каждые 28 дней (первый курс – 150 мг/м2/сутки (300 мг/сутки) внутрь 1-5 дни, интервал – 23 дня

• химиотерапию по схеме: Темозоломид (Темодал) – 150-200 мг/м2/сутки внутрь 1-5 дни, каждые 28 дней (первый курс – 150 мг/м2/сутки (300 мг/сутки) внутрь 1-5 дни, интервал – 23 дня

  Рекомендуется проведение до 6 курсов химиотерапии по схеме: Темозоломид (Темодал) – 150-200 мг/м2/сутки внутрь 1-5 дни, каждые 28 дней (первый курс – 150 мг/м2/сутки (300 мг/сутки) внутрь 1-5 дни, интервал – 23 дня. Со второго курса химиотерапии, при отсутствии гематологической токсичности III-IV степени после первого курса химиотерапии, Темозоломид (Темодал) – 200 мг/м2/сутки (400 мг/сутки) внутрь 1-5 дни, каждые 28 дней), на фоне антиэметиков (Латран или Зофран)
  
  ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЛЕКАРСТВЕННОМУ ЛЕЧЕНИЮ ПЕРВИЧНЫХ ОПУХОЛЕЙ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ, 2020г.
  
  (1)

Правильный ответ: каждые 2-3 месяца в течение 2-3 лет

• каждые 2-3 месяца в течение 2-3 лет

  При достижении ремиссии (с полным ответом на лечение или при наличии остаточной опухоли) показано регулярное выполнение МРТ головного мозга (в трёх проекциях в стандартных режимах — Т1, Т2, FLAIR, Т1 + контраст); для отдельных патологий — также МРТ всех отделов спинного мозга с контрастированием. Оценка МР-данных должна производиться в соответствии с критериями эффективности лечения RANO. При глиомах G II МРТ выполняется каждые 6 мес., при глиомах G III–IV — каждые 3–4 мес.; при первичной лимфоме ЦНС — каждые 3–4 мес.
  
  ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЛЕКАРСТВЕННОМУ ЛЕЧЕНИЮ ПЕРВИЧНЫХ ОПУХОЛЕЙ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ, 2020г.
  
  (1)

Правильный ответ: 2-я линия химиотерапии

• 2-я линия химиотерапии

  Методами лечения рецидивов глиом являются повторное хирургическое вмешательство, системная ХТ, повторная ЛТ и паллиативная терапия. Показания к назначению любого из этих методов лечения должны обсуждаться мультидисциплинарно. В некоторых случаях может быть предложена повторная ЛТ (если с момента предшествующей ЛТ прошло не менее 8 мес.). При небольших локальных рецидивах могут рассматриваться радиохирургические методики или гипофракционированная ЛТ.
  
  ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЛЕКАРСТВЕННОМУ ЛЕЧЕНИЮ ПЕРВИЧНЫХ ОПУХОЛЕЙ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ, 2020г.
  
  (1)

Правильный ответ: ПЭТ/КТ с метионином

• ПЭТ/КТ с метионином

  При появлении признаков радионекроза, энцефалопатии показано выполнение ПЭТ с метионином, с целью дифференциального диагноза между лучевым некрозом и рецидивом опухоли.
  
  ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЛЕКАРСТВЕННОМУ ЛЕЧЕНИЮ ПЕРВИЧНЫХ ОПУХОЛЕЙ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ, 2020г.
  
  (1)

Правильный ответ: в случае мультифокального поражения, диффузного характера роста опухоли, двухсторонней локализации с вовлечением мозолистого тела, поражения срединных структур

• в случае мультифокального поражения, диффузного характера роста опухоли, двухсторонней локализации с вовлечением мозолистого тела, поражения срединных структур

  Стереотаксическая биопсия (СТБ) должна быть использована в случаях затрудненного дифференциального диагноза (с воспалительными, дегенеративными заболеваниями, метастатическим поражением ЦНС и другими болезнями), а также в случаях, когда хирургическое удаление невозможно или нецелесообразно (мультифокальное поражение, диффузный характер роста опухоли, двухстороння локализация с вовлечением мозолистого тела, поражение срединных структур и т.п.) (рекомендация). При подозрении на лимфому головного мозга по данным нейровизуализации и клинической картины, выполнение СТБ (а не удаления опухоли) с целью установления диагноза является стандартом.
  
  ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЛЕКАРСТВЕННОМУ ЛЕЧЕНИЮ ПЕРВИЧНЫХ ОПУХОЛЕЙ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ, 2020г.
  
  (1)

Правильный ответ: глюкокортикостероидами

• глюкокортикостероидами

  Головная боль при опухолях головного мозга купируется преимущественно ГКС терапией, но важно, чтобы при подозрении на первичную лимфому ЦНС кортикостероиды не назначались до верификации диагноза.
  
  ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЛЕКАРСТВЕННОМУ ЛЕЧЕНИЮ ПЕРВИЧНЫХ ОПУХОЛЕЙ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ, 2020г.
  
  (1)

Правильный ответ: наличии судорожного синдрома

• наличии судорожного синдрома

  Антиконвульсанты назначаются при наличии судорожного синдрома (в т.ч. в анамнезе) или признаков эпилептиформной активности по данным ЭЭГ. При планировании ХТ желательно использование антиконвульсантов, не обладающих гепатотоксичностью (вальпроат натрия, ламотриджин, леветирацетам; нежелательно использование карбамазепина, фенитоина, фенобарбитала. Профилактическое применение антиконвульсантов в отсутствие эпиприступов необязательно.
  
  ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЛЕКАРСТВЕННОМУ ЛЕЧЕНИЮ ПЕРВИЧНЫХ ОПУХОЛЕЙ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ, 2020г.
  
  (1)