Детская онкология-гематология - кейс 42 — задача № 42
В отделение онкогематологии госпитализирована девочка 10 лет.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
В отделение онкогематологии госпитализирована девочка 10 лет.
Жалобы
На заложенность носа, исчезновение голоса, поперхивание при приеме пищи, похудение на 10 кг за 2 месяца, боли в животе.
Анамнез заболевания
2 месяца назад появились боли в животе, усиливающиеся при мочеиспускании, девочкой самостоятельно обнаружено образование в животе. Ребенок консультирован гинекологом, хирургом, по данным УЗИ органов малого таза выявлено образование левого яичника. Была выполнена лапаротомия, удаление объемного образования (гистологическое заключение - текома с признаком малигнизации). В то же время появились жалобы на боли в ушах, в связи с чем консультирована оториноларингологом – с диагнозом острый экссудативный средний отит справа, получала антибактериальную и симптоматическую терапию без эффекта - появились жалобы на поперхивание, головную боль, заложенность носа, фебрильную лихорадку. По данным КТ головы выявлена опухолевидная лимфоидная ткань носоглотки, глотки, основания черепа, полипозный синусит. По результатам пересмотра гистопрепаратов в федеральном центре верифицирована лимфома Беркитта.
Анамнез жизни
Ребенок от 2 беременности, протекавшей без особенностей, 2 самостоятельных родов в срок. Длина 52 см, масса тела 3300г. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Профилактические прививки выполнены в полном объеме в соответствие с Национальным календарем. Перенесенные заболевания: ОРВИ.
Объективный статус
Самочувствие страдает за счет перечисленных жалоб. Температура тела 36,80С. Сознание ясное. Положение активное. Кожные покровы бледные, сухие. Единичные папулы с геморрагическими корками на местах укуса комаров. Подкожно-жировой слой развит слабо, распределен равномерно. Видимых отеков нет. Дистрофия ногтей. Слизистые ротовой полости розовые, влажные, чистые. Язык чистый. Задняя стенка глотки застойно гиперемирована с усиленным сосудистым рисунком, выбухает в просвет ротоглотки, несколько суживая ее в передне заднем направлении. Мягкое небо симметрично, небные миндалины 1 ст гипертрофии, создается впечатление, что ротоглотка нескольско сужена и за счет их смещения к средней линии (симметрично), однако просвет ротоглотки остается достаточно широким и свободным для дыхания. При гипофарингоскопии - просвет гортаноглотки свободный, широкий. Миндалины без наложений
Лимфатические узлы: конгломераты лимфатических узлов на шее с двух сторон, плотно-эластичные, несмещаемые, безболезненные; п/нижнечелюстные до 1,5 см плотно-эластичные, малоподвижные, безболезненные. Единичные мелкие кубитальные и паховые. В других группах не пальпируются. Дыхание через нос затруднено, отделяемое из носовых ходов отсутствует. ЧДД до 24 в мин. SpO2 97%. Аускультативно в легких дыхание везикулярное, проводится во все отделы равномерно, хрипы не выслушиваются. Кашель отсутствует. Область сердца визуально не изменена. Тоны сердца звучные, ритмичные. АД 106/60 мм рт. ст., ЧСС 130/мин. Патологические шумы не выслушиваются. Живот правильной формы, мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируется. Стул раз в три дня, оформленный, без примесей. Диурез не учитывается. Видимых отеков нет. Мочеиспускание самостоятельное, безболезненное. Менингеальной и очаговой мозговой симптоматики при осмотре не выявлено. Дисфония.
Результаты обследования
МСКТ головы с контрастом
Образование околоносовых пазух и основания черепа с распространением на левую глазницу. Патологическое (опухолевое) изменение миндалин рото- и носоглотки. Шейная лимфаденопатия.
МСКТ мягких тканей шеи, грудной клетки, брюшной полости и малого таза с контрастом
Определяется образование левой плевральной полости. Единичные подмышечные л/у слева пограничных размеров.
Массивные мягкотканные образования передней брюшной стенки и области малого таза, вероятнее всего как проявление лимфпролиферативного заболевания.Объемное поражение правого яичника, опухолевый инфильтрат передней брюшной стенки, очаговое поражение костей таза, проксимальных отделов бедренных костей- вероятно проявления лимфопролиферативного процесса.
Костномозговые пункции с цитологическим исследованием костного мозга
Анаплазированные клетки не найдены
Люмбальная пункция с цитологическим исследованием ликвора
Цитоз abs/мм3, эритроциты abs/мм3, в цитопрепарате моноциты-1, лимфоциты-4
Cцинтиграфия костей скелета с технецием
Патологии не выявлено
MIBG-сцинтиграфия
Патологического накопления радиофармпрепарата не выявлено.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Лимфома Беркитта с поражением верхнешейных л/у справа, околоносовых пазух, основания черепа, левой глазницы, миндалин, плевры, яичников, передней брюшной стенки, 3 стадия
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: МСКТ головы с контрастом; костномозговые пункции с цитологическим исследованием костного мозга; люмбальная пункция с цитологическим исследованием ликвора; МСКТ мягких тканей шеи, грудной клетки, брюшной полости и малого таза с контрастом
- МСКТ головы с контрастом
Мультиспиральная компьютерная томография пораженной области с контрастом рекомендуется всем больным неходжкинскими лимфомами как основной обязательный метод визуализации для оценки состояния пораженной области, определения размеров, распространенности поражения; для определения стадии заболевания, объема терапии и прогноза.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
2.4 Инструментальная диагностика
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1) - костномозговые пункции с цитологическим исследованием костного мозга
Для неходжкинских лимфом характерно поражение костного мозга, наличие / отсутствие опухолевых клеток в костном мозге влияет на выбор терапии и прогноз заболевания.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
2.3 Лабораторная диагностика
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1) - люмбальная пункция с цитологическим исследованием ликвора
Отсутствие/наличие поражение центральной нервной системы влияет на выбор терапии и прогноз заболевания
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
2.3 Лабораторная диагностика
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1) - МСКТ мягких тканей шеи, грудной клетки, брюшной полости и малого таза с контрастом
Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза с контрастом рекомендуется всем больным неходжкинскими лимфомами как основной обязательный метод визуализации для оценки состояния органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза; для определения стадии заболевания, объема терапии и прогноза.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
2.4 Инструментальная диагностика
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Лимфома Беркитта с поражением верхнешейных л/у справа, околоносовых пазух, основания черепа, левой глазницы, миндалин, плевры, яичников, передней брюшной стенки, 3 стадия
- Лимфома Беркитта с поражением верхнешейных л/у справа, околоносовых пазух, основания черепа, левой глазницы, миндалин, плевры, яичников, передней брюшной стенки, 3 стадия
При постановке диагноза злокачественного новообразования учитываются результаты гистологического исследования, определение объема поражения по результатам инструментальных методов исследования, стадирование неходжкинских лимфом проводится по St.Jude или по S.Murphy. К 3 стадии относятся опухолевые образования по обе стороны диафрагмы, внутригрудная, параспинальная и эпидуральная локализации опухоли, обширная нерезектабельная внутрибрюшная опухоль.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
2.5 Иная диагностика
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: третью
- третью
К третьей группе риска относятся стадии IINR, III, IV, первичная опухоль не удалена или удалена неполностью, или есть хотя бы один из следующих признаков: поражение ЦНС, поражение костного мозга, мультифокальное поражение костей.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
3.4 Лечение вариантов НХЛ у детей и подростков
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: риск-адаптированную химио-иммунотерапию
- риск-адаптированную химио-иммунотерапию
Пациентам с лимфомой Беркитта показано проведение интенсивной цитостатической полихимиотерапии. Чаще всего применяют один из протоколов группы БФМ, В-НХЛ 90, предусматривающий проведение риск-адаптированной химиотерапии {plus}иммунотерапии (ритуксимаб).
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
3.4 Лечение вариантов НХЛ у детей и подростков
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: синдрома острого опухолевого лизиса
- синдрома острого опухолевого лизиса
Синдром острого лизиса опухоли (СОЛ) – комплекс метаболических расстройств в результате массивного распада опухолевых клеток, является опасным осложнением, характерным для злокачественных новообразований, имеющих большой объем опухолевых масс
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
3.1 Консервативное лечение
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гиперкалиемия, гиперфосфатемия, гиперурикемия, гипокальциемия
- гиперкалиемия, гиперфосфатемия, гиперурикемия, гипокальциемия
Гомеостатические механизмы при массивном распаде опухоли могут не справиться с выбросом внутриклеточных метаболитов, включающих нуклеиновые кислоты, белки, фосфор и калий, что может привести к гиперурикемии, гиперкалиемии, гиперфосфатемии, гипокальциемии и уремии.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Острый лимфобластный лейкоз у детей, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
3.1 Консервативное лечение
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Острый лимфобластный лейкоз у детей, 2016г.
(1)
В клетках злокачественных опухолей концентрация фосфора может быть в 4 раза выше, чем в нормальных клетках, и быстрое высвобождение этих запасов может привести к гиперфосфатемии
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Острый лимфобластный лейкоз у детей, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
3.1 Консервативное лечение
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Острый лимфобластный лейкоз у детей, 2016г.
(2)
Высвобождение и последующий катаболизм нуклеиновых кислот при синдроме острого опухолевого лизиса может привести к гиперурикемии
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Острый лимфобластный лейкоз у детей, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
3.1 Консервативное лечение
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Острый лимфобластный лейкоз у детей, 2016г.
(3)
При повышении концентрации кальция и фосфора в несколько раз увеличивается риск осаждения кальция фосфата, поэтому гиперфосфатемия повышает риск его отложения в почечных канальцах, что может привести к почечной недостаточности или усугубить ее течение, создавая порочный круг, а осаждение кальция вызывает вторичную гипокальциемию
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Острый лимфобластный лейкоз у детей, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
3.1 Консервативное лечение
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Острый лимфобластный лейкоз у детей, 2016г.
(4)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гиперинфузия щелочными растворами в сочетании с аллопуринолом, расбуриказой
- гиперинфузия щелочными растворами в сочетании с аллопуринолом, расбуриказой
К важнейшим мерам профилактики синдрома опухолевого лизиса относятся адекватная гидратация, защелачивание мочи, предупреждение и коррекция гиперурикемии, а также борьба с электролитными нарушениями.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
3.1 Консервативное лечение
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: четырех блоках химиотерапии
- четырех блоках химиотерапии
Для пациентов, получающих терапию в рамках третьей группы риска по протоколу B-NHL-2010Mab, при отсутствии данных за остаточное образование после 2 блоков химиотерапии, показано проведение четырех блоков химиотерапии.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
3.4 Лечение вариантов НХЛ у детей и подростков
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: CD20{plus}, применение анти-CD20 (ритуксимаб) моноклонального антитела позволяет удалить максимальное количество опухолевых клеток
- CD20{plus}, применение анти-CD20 (ритуксимаб) моноклонального антитела позволяет удалить максимальное количество опухолевых клеток
На поверхности опухолевых клеток присутствует большое количество рецепторов CD20{plus}, применение анти-CD20 (ритуксимаб) моноклонального антитела позволяет удалить максимальное количество опухолевых клеток, что значительно повышает эффективность терапии и безрецидивную выживаемость
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
3.4 Лечение вариантов НХЛ у детей и подростков
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: увеличение более чем на 25% любого из очагов поражения
- увеличение более чем на 25% любого из очагов поражения
К прогрессии лимфомы относится увеличение на 25% любого из очагов поражения, появление новых или возобновление инициально имевшихся симптомов заболевания.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
Термины и определения
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: остаточной опухоли, L3 бласты в костном мозге и L3 бласты в ликворе
- остаточной опухоли, L3 бласты в костном мозге и L3 бласты в ликворе
Для констатирования полной ремиссии при лимфоме Беркитта необходимо отсутствие данных за остаточное образование, отсутствие L3-клеток в костном мозге и ликворе.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
3.4 Лечение вариантов НХЛ у детей и подростков
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: риск-адаптированная полихимио-иммунотерапия с профилактикой поражения ЦНС
- риск-адаптированная полихимио-иммунотерапия с профилактикой поражения ЦНС
Пациентам с лимфомой Беркитта показана риск-адаптированная полихимио-иммунотерапия (наибоее часто используются протоколы группы BFM) с обязательной профилактикой поражения ЦНС (эндолюмбальные введения препаратов)
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
3.4 Лечение вариантов НХЛ у детей и подростков
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)