Детская кардиология - кейс 16 — задача № 16
Мальчик 14 лет c дилатационной кардиомиопатией на амбулаторном приеме у кардиолога для контрольного динамического обследования и выработки тактики дальнейшего ведения и лечения.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мальчик 14 лет c дилатационной кардиомиопатией на амбулаторном приеме у кардиолога для контрольного динамического обследования и выработки тактики дальнейшего ведения и лечения.
Жалобы
На слабость, одышку, при повышенных физических нагрузках. обычные физические нагрузки переносит удовлетворительно.
Анамнез заболевания
В возрасте 13 лет 7 месяцев – диагностирована дилатационная кардиомиопатия, генетически детерминированная. Проходил лечение в условиях стационара. Назначен спиронолактон, каптоприл, на фоне чего отмечается положительная динамика в виде улучшения переносимости обычных физических нагрузок. Синкопальные состояния отрицает. При интенсивных нагрузках (беге) – эпизоды слабости, одышки (в динамике - меньше).
Анамнез жизни
* ребенок от 1 беременности, протекавшей без патологии
* роды - 39/40 недель, без патологии, крик сразу
* масса при рождении – 3.370 г, длина – 53 см
* к груди приложен в первые сутки
* рос и развивался по возрасту
* перенесенные заболевания: в 4 года – ветряная оспа (средней степени тяжести), в 5 лет – краснуха (легкое течение)
* аллергологический анамнез не отягощен (со слов)
* профилактические прививки выполнены согласно Национальному календарю профилактических прививок
* семейный анамнез отягощен (у двоюродной сестры мальчика по линии отца - ДКМП, диагностированная в возрасте 21 года).
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Кожные покровы бледные, без высыпаний. Подкожно-жировой слой развит удовлетворительно. Видимые слизистые оболочки розовые, сыпи, цианоза не отмечено. В зеве – без катаральных явлений, налетов на миндалинах на момент осмотра нет. Пульс ритмичный 80 в минуту, симметричный, удовлетворительного наполнения. Верхушечный толчок определяется в V межреберье, ослабленный. Границы относительной сердечной тупости: правая – по правому краю грудины, левая – по левой срединно-ключичной линии, верхняя – нижний край II ребра. ЧСС 80 в минуту, дефицита пульса не зафиксировано. АД – 110/60 мм рт. ст. Тоны сердца ясные, приглушены, ритмичные. Систолический шум умеренной интенсивности с р. макс. на верхушке и в точке Боткина-Эрба, экстракардиально не проводится. ЧД 20 в минуту. В легких дыхание везикулярное, проводится во все отделы легких, хрипов нет. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации во всех отделах, безболезненный. Печень у края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Периферических отеков нет. Дизурические явления отрицает. Стула на момент осмотра не было (со слов).
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: определение уровня натрийуретических пептидов в крови
- определение уровня натрийуретических пептидов в крови
Всем пациентам с предполагаемым диагнозом ХСН рекомендуется исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови. Исследование позволяет проводить эффективный скрининг на наличие сердечной недостаточности, а также оценивать эффективность проводимой терапии и динамику состояния.
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: суточное мониторирование ЭКГ; эхокардиографию с допплерографией
- суточное мониторирование ЭКГ
Всем пациентам с ХСН рекомендуется проведение суточного мониторирования ЭКГ при первичном обследовании для оценки среднесуточных значений ЧСС, диагностики нарушений ритма сердца и латентной ишемии миокарда, а также *при динамическом наблюдении* для оценки эффективности терапии.
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1) - эхокардиографию с допплерографией
Всем пациентам с подозрением на ХСН рекомендуется проведение эхокардиографии (Эхо-КГ) для оценки структуры и функции сердца
Пациентам с ХСН рекомендуется повторное проведение эхокардиографии в следующих клинических ситуациях: при ухудшении симптомов ХСН, *для контроля эффективности.*
Обязательной оценке при первичном или повторном исследовании подлежит:
- Оценка анатомии сердца и магистральных сосудов (наличие внутрисердечных шунтов, обструкции кровотока);
- Измерение толщины стенок левого и правого желудочка;
- Измерение конечно-диастолического и конечно-систолического размеров, конечно-диастолического объема и конечно-систолического объема ЛЖ с определением величины стандартного отклонения показателя от среднего для данного массо-ростового показателя (z-score);
- Определение ФВ ЛЖ методом ультразвуковых дисков (метод Simpson, норма у детей раннего возраста более 55%, у детей старшего возраста более 50%).
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 2
- 2
В условиях клинической практики кроме обычного клинико-лабораторного контроля состояния пациента с ХСН необходим контроль величины фракции выброса (с помощью эхокардиографии) и переносимости физических нагрузок (6-минутный тест с ходьбой). Последний метод отличается доступностью и низкой стоимостью. Техника выполнения теста проста: необходимо измерить дистанцию, которую в состоянии пройти пациент в течение 6 мин (при этом темп ходьбы и количество остановок регулирует сам пациент). Оценка этого показателя при каждом визите пациента к врачу даёт абсолютно объективную информацию об эффективности фармакотерапии ХСН.
Данные о соответствии пройденной дистанции тяжести ХСН представлены в табл.
Таблица Соотношение тяжести хронической сердечной недостаточности и пройденной дистанции во время 6-минутного теста с ходьбой
|===
|Выраженность ХСН | Дистанция, пройденная за 6 мин, м
|Нет ХСН | ≥551
|I функциональный класс ХСН | 426-550
|II функциональный класс ХСН | 301-425
|III функциональный класс ХСН | 151-300
|IV функциональный класс ХСН | ≤150
|===
Клиническая фармакология : национальное руководство / под ред. Ю. Б. Белоусова, В. Г. Кукеса, В. К. Лепахина, В. И. Петрова - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2014
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: NYHA
- NYHA
Для определения функционального класса ХСН у детей до 7 лет применяется классификация ФК ХСН по Ross R.D. (1987 г), старше 7 лет - классификация NYHA (New York Heart Association - Нью-Йоркская ассоциация сердца).
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: снижение сократительной функции миокарда
- снижение сократительной функции миокарда
Систолическая СН – СН, в основе которой лежит снижение сократительной способности желудочков.
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: почек
- почек
Возможные побочные эффекты АМКР:
* гиперкалиемия (повышение уровня калия в крови > 5,5 ммоль/л) - необходимо сократить дозу АМКР вдвое с постоянным контролем биохимических показателей крови. При гиперкалиемии ≥ 6,0 ммоль/л необходимо отменить АМКР, осуществлять постоянный контроль электролитов крови и лечить данное состояние.
* острое нарушение функции почек (повышение концентрации креатинина на ≥ 0,3 мг/дл (≥ 26,5 мкмоль/л) в течение 48 часов; или повышение концентрации креатинина ≥ 1,5 раз по сравнению с исходным уровнем (если это известно, или предполагается, что это произошло в течение предшествующих7 дней); или объем мочи < 0,5 мл/кг/час за 6 часов) - необходимо сократить дозу АМКР вдвое с постоянным контролем биохимических показателей крови. При дальнейшем повышении уровня креатинина крови отменить антагонисты альдостерона, осуществлять постоянный контроль электролитов крови и лечить данное состояние.
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: креатинина
- креатинина
Антагонисты минералокортикоидных рецепторов назначается при условии отсутствия гиперкалиемии и значительной почечной дисфункции.
Осуществляется контроль уровня калия и креатинина крови через 1,4,8 и 12 недель, 6,9 и 12 месяцев, далее каждые 6 месяцев лечения
При возникновении гиперкалиемии (повышение уровня калия в крови > 5,5 ммоль/л) необходимо сократить дозу АМКР вдвое с постоянным контролем биохимических показателей крови. При гиперкалиемии ≥ 6,0 ммоль/л необходимо отменить АМКР, осуществлять постоянный контроль электролитов крови и лечить данное состояние.
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 2,0-3,0
- 2,0-3,0
Каптоприл
Стартовая доза 0,2 мг/кг/24ч в 3 приема, макс. 18,75 мг/24ч
Терапевтическая доза 2,0-3,0 мг/кг/24ч в 3 приема, макс. 150 мг/24ч
Препарат выбора у детей < 5 лет.
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1-2
- 1-2
Пациентам с ХСН при стабильном состоянии необходимо плановое стационарное обследование 1-2 раза в год для контроля и коррекции терапии
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: пневмотропных инфекций
- пневмотропных инфекций
Детям с ХСН рекомендована вакцинация против пневмотропных инфекций: ежегодно - против гриппа, против пневмококковой инфекции - начиная с 2х месяцев жизни и введением бустерных доз с 2х летнего возраста, против коклюша - на 1м году жизни, с проведением ревакцинации в 18 мес, в 6-7 лет и в 14 лет, а также вакцинацию против гемофильной инфекций.
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: специализированная амбулаторная и (или) стационарная помощь
- специализированная амбулаторная и (или) стационарная помощь
Оказание медицинской помощи детей с ХСН осуществляется в соответствии со следующими уровнями:
2 уровень:
Оказание специализированной кардиологической медицинской помощи, в том числе первично-специализированной;
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: использование систем механической поддержки кровообращения
- использование систем механической поддержки кровообращения
При рефрактерной к консервативной терапии ХСН (ФК СН II-IV по Ross/NYHA) рекомендована имплантация желудочковой вспомогательной системы кровообращения, как «моста» к восстановлению или к трансплантации сердца
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)