Нефрология - кейс 172 — задача № 172

Правильные ответы: биохимический анализ крови; анализ на суточную протеинурию; клинический анализ крови; общий анализ мочи

• биохимический анализ крови

  Биохимический анализ крови позволяет выявить изменение белковых показателей, обменные (дислипидемию, гиперурикемию, гипергликемию) и электролитные нарушения, а также по концентрации креатинина оценить функцию почек (расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле CKD-EPI).
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)
  
  (5)
  
  (6)
  
  (7)
  
  (8)
  
  При амилоидозе вследствие массивной протеинурии возникает гипопротеинемия (за счет гипоальбуминемии).
  
  Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0.
  
  (1)

• анализ на суточную протеинурию

  Оценка протеинурии за сутки позволяет более точно, чем полуколичественное определение белка в разовой порции мочи, оценить потерю белка, выявить наличие нефротической протеинурии (более 0,5 г/кг массы тела в сутки), оценить объём выделяемой мочи.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая болезнь почек (ХБП). 2021 г.
  
  (1)
  
  (2)

• клинический анализ крови

  Клинический анализ крови позволяет оценить уровень гемоглобина, тромбоцитов, форменных элементов, СОЭ, что необходимо для определения активности основного заболевания и поражения почек.
  
  При амилоидозе возможен лейкоцитоз, характерно повышение СОЭ. Анемия сопутствует ХПН или связана с хроническим воспалительным процессом.
  
  Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0.
  
  (1)

• общий анализ мочи

  Общий анализ мочи позволяет выявить повышенный уровень белка (протеинурию), изменение осадка: увеличение количества эритроцитов (гематурию), присутствие цилиндров. Правильная интерпретация изменений мочи позволяет высказать более определённое суждение о варианте хронического заболевания почек и обосновать дальнейшую тактику обследования. Ориентируясь на изменения мочи, выделяют "большие" нефрологические синдромы (остронефритический, нефротический).
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)
  
  При амилоидозе в общем анализе мочи содержание белка варьирует от микроальбуминурии до массивной протеинурии нефротического уровня. Гематурия возникает редко, лейкоцитурия не бывает массивной, если не связана с сопутствующей инфекцией (скудные изменения мочевого осадка). Цилиндры гиалиновые, восковидные, реже зернистые, не обладают метахромазией, но дают резко положительную окраску Шифф-йодной кислотой (ШИК-реакция).
  
  Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0.
  
  (1)

Правильные ответы: ультразвуковое исследование почек и органов брюшной полости; электрокардиографическое исследование

• ультразвуковое исследование почек и органов брюшной полости

  Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет уточнить положение почек и органов брюшной полости, их форму, структуру, наличие объемных образований, лимфатических узлов и жидкости в брюшной полости
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)
  
  При амилоидозе размеры почек увеличены или соответствуют норме, сохраняются и при развитии ХПН. Характерна гепатомегалия и для АА-, и для АL-типов амилоидоза часто при сохраненной функции печени, но обычно с признаками холестаза (повышением активности щелочной фосфатазы и/или γ-глутамилтрансферазы).
  
  Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0.
  
  (1)

• электрокардиографическое исследование

  У пациентов с амилоидозом при ЭКГ могут наблюдаться низкий вольтаж зубцов, блокада проводящей системы на разных уровнях, аритмии, часто выявляют инфарктоподобный тип ЭКГ.
  
  Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0.
  
  (1)
  
  Национальные клинические рекомендации Научного общества нефрологов России. Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза. 2014 г.
  
  (1)

Правильный ответ: нефротический

• нефротический

  Нефротический синдром – клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий выраженную протеинурию (у взрослых >3,0 г/сут), гипопротеинемию, гипоальбуминемию, гиперхолестеринемию, отеки.
  
  У этого пациента присутствуют все признаки нефротического синдрома: протеинурия >3,0 г/сут, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия, отеки.
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)

Правильный ответ: системной формы амилоидоза

• системной формы амилоидоза

  Основные причины нефротического синдрома: гломерулонефриты - первичный и при системных заболеваниях, диабетическая нефропатия, амилоидоз почек.
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)
  
  Очень часто в течение длительного времени амилоидоз протекает бессимптомно. Характер клинических проявлений зависит от биохимического типа амилоида, локализации амилоидных отложений, степени их распространенности в органах, длительности заболевания, наличия осложнений. Как правило, наблюдают комплекс симптомов, связанных с поражением нескольких органов.
  
  Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0.
  
  (1)
  
  Необходимо предполагать развитие амилоидоза при обнаружении протеинурии у больных, относящихся к группе риска (с ревматоидным артритом, миеломной болезнью, бронхоэктатической болезнью, туберкулезом и лепрой, моногенными и полигенными аутовоспалительными заболеваниями - периодической болезнью, синдромом Макла-Уэлса, криопиринопатиями, болезнью Крона, саркоидозом, подагрой тяжелого течения и др.).
  
  (2)
  
  При наследственно-семейных синдромах, проявляющихся периферической нейропатией, нефропатией, кардиопатией, также следует исключить амилоидоз.
  
  Системность поражения с характерным вовлечением почек (нефротический синдром без изменения осадка), печени (гепатомегалия, холестаз), селезенки (спленомегалия, гипоспленизм с тромбоцитозом) у молодого пациента с эпизодами лихорадки и абдоминалгий может быть проявлением системного амилоидоза, что требует проведения обследования, включающего поиск амилоида в тканях и его типирование
  
  (3)

Правильный ответ: амилоида

• амилоида

  Диагностика амилоидоза с учетом клинической картины основывается на результатах морфологического исследования.
  
  Национальные клинические рекомендации Научного общества нефрологов России. Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза. 2014 г.
  
  (1)
  
  При системном амилоидозе результативна биопсия прямой или двенадцатиперстной кишки (с захватом подслизистого слоя). Наиболее эффективна биопсия пораженного органа.
  
  (2)
  
  С целью выявления амилоида необходимо окрашивание препаратов ткани красителем конго красный и последующей микроскопией в поляризованном свете.
  
  (3)
  
  Окончательный диагноз амилоидоза устанавливают при выявлении конгофильных масс, обладающих способностью к яблочно-зеленому или желтоватому свечению в поляризованном свете.
  
  (4)

Правильный ответ: AА-

• AА-

  Для типирования амилоида часто применяют окрасочные методы. При обработке окрашенных конго-красным препаратов раствором щелочного гуанидина АА тип амилоида теряет окраску, в то время как конгофилия AL-амилоида длительно сохраняется. Однако окрасочные методы не являются абсолютно точными, они не всегда позволяют установить тип амилоида.
  
  Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза. Национальные клинические рекомендации. Научное общество нефрологов России. 2014
  
  (1)
  
  Наиболее эффективным методом типирования амилоида служит иммуногистохимическое исследование с применением антисывороток к основным типам амилоидного белка (специфические антитела против АА белка, легких цепей иммуноглобулинов, транстиретина и β2-микроглобулина). Однако иммуногистохимическое исследование не обладает абсолютной эффективностью и в редких случаях целесообразно применение методов протеомного анализа амилоида.
  
  (2)

Правильный ответ: периодическая болезнь

• периодическая болезнь

  АА-амилоидоз чаще всего развивается при ревматоидном артрите, болезни Бехтерева, а также при хронических нагноениях, туберкулезе, аутовоспалительных наследственных периодических лихорадках, в т.ч. периодической болезни (средиземноморской лихорадке – заболевании с рецессивным типом наследования, характеризующимся рецидивирующими болями в животе, грудной клетке, суставах с развитием у 40% больных амилоидоза; наблюдается у лиц-выходцев из района Средиземного моря, на территории бывшего СССР – среди армян и евреев), синдроме Макла-Уэлса (семейная нефропатия с крапивницей и глухотой). АА-амилоид образуется из сывороточного предшественника SAA - острофазового белка, продуцируемого в значительных количествах в ответ на воспаление. По этой причине АА-амилоидоз называют также реактивным или вторичным. Любое хроническое воспалительное заболевание, сопровождающееся активацией маркеров острой фазы воспаления, может рассматриваться как фактор риска АА-амилоидоза.
  
  Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза. Национальные клинические рекомендации. Научное общество нефрологов России. 2014
  
  (1)

Правильный ответ: подавление продукции белка-предшественника SAA

• подавление продукции белка-предшественника SAA

  Лечение АА типа амилоидоза.
  
  Целью терапии вторичного амилоидоза служит подавление продукции белка-предшественника SAA, что достигают при адекватном лечении хронического воспаления.
  
  Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза. Национальные клинические рекомендации. Научное общество нефрологов России. 2014
  
  (1)

Правильный ответ: колхицин

• колхицин

  Средством выбора для лечения АА амилоидоза при периодической болезни служит колхицин. При его постоянном приёме можно полностью прекратить рецидивирование приступов у большинства больных и затормозить у них развитие амилоидоза. При развившемся амилоидозе длительный, возможно, пожизненный приём колхицина в дозе 1,8-2 мг/сут приводит к ремиссии, выражающейся в ликвидации нефротического синдрома, уменьшении или исчезновении протеинурии у больных с нормальной функцией почек.
  
  Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза. Национальные клинические рекомендации. Научное общество нефрологов России. 2014
  
  (1)

Правильный ответ: острофазовый белок SAA

• острофазовый белок SAA

  АА-амилоид образуется из сывороточного предшественника SAA –острофазового белка, продуцируемого в значительных количествах в ответ на воспаление. SAA активно продуцируется синовиальной оболочкой суставов, поэтому длительно текущий активный ревматоидный артрит является фактором риска развития АА-амилоидоза.
  
  Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза. Национальные клинические рекомендации. Научное общество нефрологов России. 2014
  
  (1)

Правильный ответ: С-реактивного белка

• С-реактивного белка

  Среди маркеров острой фазы воспаления практически наиболее приемлемым показателем является уровень С-реактивного белка, продукция которого коррелирует с продукцией SAA.
  
  Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза. Национальные клинические рекомендации. Научное общество нефрологов России. 2014
  
  (1)

Правильный ответ: сердца

• сердца

  Поражение сердца отмечают у подавляющего большинства больных AL-типом амилоидоза и у части пациентов с ATTR-типом амилоидоза, для АА-типа амилоидоза поражением сердца не характерно.
  
  Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза. Национальные клинические рекомендации. Научное общество нефрологов России. 2014
  
  (1)