Пульмонология - кейс 287 — задача № 287

Правильные ответы: МСКТ органов грудной клетки; туберкулиновую пробу

• МСКТ органов грудной клетки

  Компьютерная томография в настоящее время является наиболее точным и специфичным методом диагностики внутригрудного и внелёгочного саркоидоза.
  
  Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество
  
  (1)
  
  (2)

• туберкулиновую пробу

  Туберкулиновая проба входит в перечень обязательных первичных исследований как в международных, так и в отечественных рекомендациях. Проба Манту с 2 ТЕ ППД-Л при активном саркоидозе даёт отрицательный результат.
  
  Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: чрезбронхиальную биопсию лёгких

• чрезбронхиальную биопсию лёгких

  Чрезбронхиальная биопсия лёгких является рекомендуемой биопсией при саркоидозе.
  
  Классическая чрезбронхиальная игловая биопсия внутригрудных лимфатических узлов - КЧИБ ВГЛУ (_синоним_ трансбронхиальная игловая аспирация ВГЛУ, международная аббревиатура TBNA). Проводится во время бронхоскопии специальными иглами, место пункции через стенку бронха и глубина проникновения выбирается заранее по данным компьютерной томографии. Проводится только при значительном увеличении ВГЛУ определенных групп.
  
  Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: Саркоидоз легких, III стадия, впервые выявленный, хроническое течение

• Саркоидоз легких, III стадия, впервые выявленный, хроническое течение

  В настоящее время саркоидоз органов дыхания на основании результатов рентгенологического исследования грудной клетки разделяют на пять стадий (от 0 до IV).
  
  СТАДИЯ 0 Нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки. 5%
  
  СТАДИЯ I Увеличение внутригрудных лимфатических узлов; паренхима лёгких не изменена. 50%
  
  СТАДИЯ II Увеличение внутригрудных лимфатических узлов; патологические изменения паренхимы лёгких. 30%
  
  СТАДИЯ III Патология лёгочной паренхимы без увеличения внутригрудных лимфатических узлов. 15%
  
  СТАДИЯ IV Выраженный фиброз лёгких как ведущий рентгенологический синдром. 20%
  
  Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество
  
  (1)

Правильные ответы: исследование уровня С-реактивного белка крови; исследование уровня кальция в крови и моче; исследование уровня ангиотензинпревращающего фермента крови

• исследование уровня С-реактивного белка крови

  С-реактивный белок — белок острой фазы воспаления, чувствительный индикатор повреждения тканей при воспалении, некрозе, травме, однако мало репрезентативен как индикатор активности эпителиоидноклеточного гранулематоза. В норме менее 5 мг/л. Его повышение характерно для синдрома Лёфгрена и других вариантов острого течения саркоидоза любой локализации.
  
  Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество
  
  (1)

• исследование уровня кальция в крови и моче

  Уровень кальция в крови и моче. Нормальные величины содержания кальция в сыворотке крови следующие: общий 2,0—2,5 ммоль/л, ионизированный 1,05—1,30 ммоль/л; в моче — 2,5 – 7,5 ммоль/сут; в спинномозговой жидкости — 1,05 – 1,35 ммоль/л; в слюне — 1,15 – 2,75 ммоль/л. Гиперкальциемия при саркоидозе рассматривается, как проявление активного саркоидоза, вызванное гиперпродукцией активной формы витамина D (1,25-дигидроксивитамина D3 или 1,25(OH)2D3) макрофагами в месте гранулёматозной реакции. Гиперкальцийурия встречается гораздо чаще. Гиперкальциемия и гиперкальцийурия при установленном саркоидозе являются поводом для начала иммуносупрессивного лечения. В это связи следует быть осторожными с пищевыми добавками и витаминными комплексами, содержащими повышенные дозы витамина D.
  
  Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество
  
  (1)

• исследование уровня ангиотензинпревращающего фермента крови

  Ангиотензинпревращающий фермент (АПФ). При гранулёматозных заболеваниях локальная стимуляция макрофагов ведёт к аномальной секреции ими АПФ. Перед взятием крови рекомендуется голодание в течение 12 часов и ограничение объема потребляемой жидкости. Прием стероидных гормонов следует прервать за 2 дня до проведения исследования.
  
  Библиотека аккредитации: Клинические рекомендации. Саркоидоз
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество
  
  (1)

Правильный ответ: в амбулаторных условиях или в условиях дневного стационара

• в амбулаторных условиях или в условиях дневного стационара

  В большинстве случаев диагностическая и лечебная помощь больным саркоидозом оказывается амбулаторно или в дневных стационарах.
  
  Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество
  
  (1)

Правильный ответ: в условиях специализированного стационара

• в условиях специализированного стационара

  Для гистологической верификации диагноза больному необходимо
  
  выполнить инвазивное исследование – чрезбронхиальная биопсия легких, что осуществляется в условии стационара
  
  Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество
  
  (1)

Правильный ответ: уровня кальция крови

• уровня кальция крови

  Нормальные величины содержания кальция в сыворотке крови следующие: общий 2,0—2,5 ммоль/л, ионизированный 1,05—1,30 ммоль/л; в моче — 2,5 – 7,5 ммоль/сут; в спинномозговой жидкости — 1,05 – 1,35 ммоль/л; в слюне — 1,15 – 2,75 ммоль/л. Гиперкальциемия при саркоидозе рассматривается, как проявление активного саркоидоза, вызванное гиперпродукцией активной формы витамина D (1,25- дигидроксивитамина D3 или 1,25(OH)2D3) макрофагами в месте гранулёматозной реакции. Гиперкальцийурия встречается гораздо чаще. Гиперкальциемия и гиперкальцийурия при установленном саркоидозе являются поводом для начала иммуносупрессивного лечения. В это связи следует быть осторожными с пищевыми добавками и витаминными комплексами, содержащими повышенные дозы витамина D.
  
  Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество
  
  (1)

Правильный ответ: преднизолона 0,5 мг/кг массы тела per os в сутки c постепенным снижением дозы в течение не менее 12 месяцев

• преднизолона 0,5 мг/кг массы тела per os в сутки c постепенным снижением дозы в течение не менее 12 месяцев

  Системные глюкокортикостероиды являются препаратами первой линии у больных с прогрессирующим течением болезни по данным рентгенологического и функционального исследования дыхания, при выраженных симптомах или внелёгочных проявлениях, требующих лечения.
  
  Лечение преднизолоном (или эквивалентной дозой другого ГКС) назначают в начальной дозе 0,5 мг/кг/сутки на 4 недели, затем дозу снижают до поддерживающей для контроля над симптомами и прогрессированием болезни в течение 6-24 месяцев
  
  Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: 9 - 12

• 9 - 12

  При лечении саркоидоза легких системными стероидами продолжительность курса составляет 9-12 месяцев
  
  Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество
  
  (1)
  
  Стандартная начальная дозировка – 0,5 мг/кг массы тела per os (30-40 мг) в сутки c постепенным снижением дозы в течение не менее 12 месяцев
  
  (2)

Правильный ответ: открытая биопсия легких

• открытая биопсия легких

  Наиболее результативным методом верификации саркоидоза является открытая биопсия легких
  
  Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: 20-39

• 20-39

  Саркоидоз наиболее часто встречается у лиц в возрасте 21-40 лет
  
  Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества, раздел 1.3 Эпидемиология, стр. 7-8
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество
  
  (1)
  
  Вновь выявленные случаи чаще всего регистрируются в возрасте до 40 лет (с 20 до 39 лет), имеется некоторое преобладание женщин (выраженность варьирует между странами и расами). Дети и пожилые люди болеют заметно реже и имеют особенную клиническую картину: у детей до 4 лет редко встречаются внутригрудные поражения.
  
  Российское респираторное общество. Руководство. РЕСПИРАТОРНАЯ МЕДИЦИНА. Под ред. академика РАН А.Г. Чучалина, 2-е изд, Т.3, 2017г. +
  15.4 Саркоидоз
  
  (2)

Правильный ответ: суставной синдром

• суставной синдром

  Наиболее ярко своё состояние описывают пациенты с остро текущим саркоидозом — синдромом Лёфгрена, который легко распознаётся на основании остро возникшей лихорадки, узловатой эритемы, острого артрита голеностопов и двусторонней лимфаденопатии корней лёгких, хорошо видимой на прямой и боковой обзорной рентгенограмме органов грудной клетки.
  
  Синдром Лёфгрена — вариант острого/подострого течения саркоидоза, проявляющийся внутригрудной лимфаденопатией, узловатой эритемой, суставным синдромом и лихорадкой.
  
  Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское респираторное общество
  
  (1)