Детская онкология-гематология - кейс 50 — задача № 50
Девочка 5 лет направлена на консультацию радиотерапевта.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Девочка 5 лет направлена на консультацию радиотерапевта.
Жалобы
На момент осмотра активных жалоб нет.
Анамнез заболевания
Пациентка больна с 4-х лет, когда мама самостоятельно обнаружила увеличение объема живота, появился болевой абдоминальный синдром. По месту жительства выполнено УЗИ органов брюшной полости: обнаружено объемное образование, исходящее из левой почки, размерами 92х95х150 мм. Пациентке было проведено инициальное обследование в объеме КТ органов брюшной полости, толстоигольная биопсия образования. По данным гистологического заключения – нефробластома. В соответствии с диагнозом начата неоадъювантная полихимиотерапия. Спустя 4 недели предоперационной химиотерапии, выполнено оперативное вмешательство в объеме туморнефрадреналэктомии слева. В настоящий момент {plus}12 сутки после оперативного лечения, швы сняты. Обратились для определения дальнейшей тактики терапии.
Анамнез жизни
Хронические заболевания не выявлены. Онкологический анамнез – у дедушки рак желудка. Болела редко, в основном ОРВИ – 2-3 раза в год. Детские инфекции – ветряная оспа. Привита по возрасту.
Объективный статус
* Состояние средней тяжести. Вес 20 кг, рост 118 см. Температура тела 37,6°С.
* Кожные покровы и видимые слизистые физиологической окраски, послеоперационный рубец без признаков воспаления
* Дыхание через нос свободное. Грудная клетка правильной формы, симметричная. Аускультативно дыхание пуэрильное, хрипов нет. ЧД – 19-21 в минуту.
* Гемодинамические показатели стабильные, тоны сердца ясные, ритм правильный, ЧСС 75 уд в мин, АД 110/70 мм рт. ст.
* Живот не вздут, не напряжен, при пальпации безболезненный. Перитонеальных симптомов нет. Мочеиспускание самостоятельное, в достаточном количестве, стул регулярный.
Результаты обследования
Гистологическое заключение с указанием локальной стадии
Доставлена почка весом 339 гр, общими размерами 13х9х9 см. Макроскопически поверхность не повреждена. Края резекции маркированы краской до первого разреза.
На разрезе почка выполнена солидно-кистозной опухолью в среднем сегменте, диаметр опухоли 7 см. Терапевтический гепатоморфоз макроскопически до 40% - очаги некрозов. Солидный компонент представлен розово-синюшной мягко-эластической тканью. По периферии опухоли тонкая белесоватая капсула. Визуально мягкие ткани почечного синуса интактны.
Карта блоков прилагается. Биобанк (4-1)
МИКРОСКОПИЧЕСКОЕ ОПИСАНИЕ
1-(1-2) - мелкие лимфатические узлы с реактивными изменениями, без признаков метастатического поражения.
2-(1-2) - группа лимфатических узлов с реактивными изменениями, без признаков метастатического поражения.
3-(1-2) - кожа со склерозом дермы, по нижнему краю к жировой ткани прилежат мелкие фрагменты мышц. Опухолевого роста нет.
4-(1-18) - почка с опухолью. Терапевтический патоморфоз не более 20% - очаги некроза. Витальная опухоль сформирована на 40% эпителиальным компонентом, в котором практически в каждом срезе опухоли видны признаки анаплазии (гиперхромазия, гигантские размеры ядер, множественные патологические фигуры митозов). По 30% делят бластема и строма без анаплазии. В строме признаки вызревания в рабдомиобласты. Края резекции интактны.
Опухоль инвазирует мягкие ткани почечного синуса, в одном из сосудов эмбол. Эмбол в восуде паранефральной жировой ткани.
*ЗАКЛЮЧЕНИЕ*
Нефробластома, диффузная анаплазия, гистологически группа высокого риска, локальная стадия 2 (инвазия в мягкие ткани почечного синуса).
Проведение КТ органов грудной клетки и брюшной полости с КУ
КТ органов грудной клетки: Трахея и крупные бронхи проходимы, просветы их не деформированы, стенки не изменены. Жидкости в плевральных полостях и полости перикарда нет. Средостение расположено по средней линии, не расширено. В средостении определяются единичные не увеличенные лимфатические узлы. Дистальный конец ЦВК расположен в начальных отделах правого предсердия. В подмышечных областях визуализируются немногочисленные лимфатические узлы размерами от 3 до 7 мм.
КТ брюшной полости:
состояние после левосторонней поперечной лапаротомии. Нефрадреналэктомия слева. В ложе удаленной левой почки смещена поджелудочная железа, селезенка и ее добавочные дольки; структура их не изменена. Правая почка не изменена, эвакуация контрастного препарата не нарушена. Печень увеличена, расположена обычно, имеет ровные, четкие контуры. Структура однородная. Внутри- и внепеченочные желчные протоки не расширены. Система воротной вены не расширена. Желчный пузырь типично расположен, стенки его не утолщены, рентгеноконтрастных конкрементов в его просвете не отмечено. Правый надпочечник обычной формы и положения, структура однородная. В брюшной полости достоверно увеличенных лимфатических узлов не определяется. Кости на уровне исследования без видимых признаков вторичного поражения.
*Заключение:* состояние после левосторонней поперечной лапаротомии. Нефрадреналэктомия слева. На момент исследования признаков остаточной опухоли и/или метастатического поражения не обнаружено.
Проведение сцинтиграфии костей с технецием
Радиофармпрепарат, методика: внутривенно через (центральный/периферический) доступ введен 99mTc-Пирфотех в дозе 520 МБк. Осложнений на введение не было.
Эффективная доза: 3 мЗв.
Визуализация проведена через 2,5 часа после введения радиофармпрепарата (РФП) на аппарате Discovery 670 ОФЭКТ/КТ по стандартному протоколу сцинтиграфия всего тела в передней и задней проекциях, головы в боковых проекциях.
Сравнение с исследованием от 15.01.2018 г.
Описание: На полученных планарных сцинтиграммах костей скелета всего тела повышенного накопления РФП костей скелета не обнаружено.
Сравнение:
*Заключение:* на момент исследования очагов патологического накопления РФП в костях скелета не обнаружено.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Нефробластома слева, диффузная анаплазия, локальная стадия 2, высокая группа риска
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: гистологическое заключение с указанием локальной стадии; проведение КТ органов грудной клетки и брюшной полости с КУ
- гистологическое заключение с указанием локальной стадии
Рекомендации по лечению нефробластомы. Национальное общество детских гематологов и онкологов.
Клинические рекомендации МЗ РФ Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов, 2020 г.
(1) - проведение КТ органов грудной клетки и брюшной полости с КУ
Диагностика нефробластомы и определение стадии включает лабораторные исследования и инструментальные.
Среди них:
Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с оральным и внутривенным контрастированием.
Рекомендации по лечению нефробластомы. Национальное общество детских гематологов и онкологов.
Клинические рекомендации МЗ РФ. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов, 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Нефробластома слева, диффузная анаплазия, локальная стадия 2, высокая группа риска
- Нефробластома слева, диффузная анаплазия, локальная стадия 2, высокая группа риска
Учитывая гистологический вариант опухоли, объем оперативного лечения, пациенту установлен диагноз «Нефробластома слева, диффузная анаплазия, локальная стадия 2, высокая группа риска».
*Клиническое стадирование*
В настоящее время группы SIOP и NWTS используют единую систему стадирования нефробластомы, которая является определяющей для лечения:
I стадия – опухоль локализуется в пределах почки, возможно полное удаление
II стадия – опухоль распространяется за пределы почки, возможно полное удаление, в т.ч.:
* прорастание капсулы почки, с распространением в околопочечную клетчатку и/или в ворота почки,
* поражение регионарных лимфатических узлов (стадия II N{plus}),
* поражение внепочечных сосудов,
* поражение мочеточника
III стадия - опухоль распространяется за пределы почки, возможно неполное удаление, в т.ч.:
* в случае инцизионной или аспирационной биопсии,
* пред- или интраоперационный разрыв,
* метастазы по брюшине,
* поражение внутрибрюшных лимфоузлов, за исключением регионарных,
* опухолевый выпот в брюшную полость,
* нерадикальное удаление
IV стадия – наличие отдаленных метастазов
V стадия – двусторонняя нефробластома
Гистологическая классификация опухолей почки по Smidt/Harms после
a| Степень злокачественности a| Группа риска a| Гистологический вариант опухоли почки
a| Низкая a| Низкий риск a| * Мезобластическая нефрома
* Фетальная рабдомиоматозная нефробластома
* Кистозная, частично дифференцированная нефробластома
a| Средняя a| Стандартный риск a| * «классический» вариант без анаплазии
* нефробластома с фокальной анаплазией
a| Высокая a| Высокий риск a| * нефробластома с диффузной анаплазией
* светлоклеточная саркома
* рабдоидная опухоль почки
Рекомендации по лечению нефробластомы. Национальное общество детских гематологов и онкологов.
Клинические рекомендации МЗ РФ. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов, 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: химиолучевой терапии
- химиолучевой терапии
Показания к лучевой терапии
ОВ относится к радиочувствительным опухолям. Показания к проведению ЛТ необходимо ограничивать из-за потенциальной опасности поздних осложнений.
Показания к послеоперационному локальному облучению половины брюшной полости:
* гистологическая средняя группа риска опухоли, III стадия (пораженные лимфатические узлы, опухоль не полностью резецирована, разрыв опухоли);
* высокий риск стадия II (за исключением преобладающего бластемного подтипа);
* высокий риск III стадия;
* стадия IV.
Рекомендации по лечению нефробластомы. Национальное общество детских гематологов и онкологов.
Клинические рекомендации МЗ РФ. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов, 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: всех химиопрепаратов на фоне лучевой терапии редуцируется до 2/3
- всех химиопрепаратов на фоне лучевой терапии редуцируется до 2/3
Рекомендации по лечению нефробластомы. Национальное общество детских гематологов и онкологов.
Клинические рекомендации МЗ РФ Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов, 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: через 2-3 недели после оперативного лечения
- через 2-3 недели после оперативного лечения
Локальное облучение одной половины или всей брюшной полости начинают в сроки до 2-3 недель после нефрэктомии.
Рекомендации по лечению нефробластомы. Национальное общество детских гематологов и онкологов
Клинические рекомендации МЗ РФ Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов, 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 25,2
- 25,2
Суммарная очаговая доза (СОД) облучения зависит от стадии и гистологического варианта опухоли. Доза за фракцию – разовая очаговая доза (РОД) определяется возрастом ребенка и объемом облучения (стандартно РОД –1,8 Гр). Стадия I-II, средний риск - СОД 14,4 Гр. При макроскопической остаточной опухоли после операции дополнительно подводят 10,8 Гр до общей СОД - 25,5 Гр. Стадия II и III, высокий риск: 25,2 Гр
Рекомендации по лечению нефробластомы. Национальное общество детских гематологов и онкологов
Клинические рекомендации МЗ РФ Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов, 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Нет
- Нет
ЛТ на всю брюшную полость проводится при внутрибрюшном диффузном опухолевом поражении и пред- или интраоперационном разрывах опухоли с выходом детрита.
Клинические рекомендации МЗ РФ Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов, 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Нет, не показано
- Нет, не показано
Облучение легких показано при наличии метастазов после предоперационной химиотерапии и/или после операции по поводу их удаления. Облучение легких при исчезновении метастазов после индукционной химиотерапии решается индивидуально.
Клинические рекомендации МЗ РФ Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов, 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: КТ/МРТ/УЗИ после химиотерапии перед операцией {plus} 2 см окружающих тканей {plus} должна включать все позвонки на уровне поражения
- КТ/МРТ/УЗИ после химиотерапии перед операцией {plus} 2 см окружающих тканей {plus} должна включать все позвонки на уровне поражения
Лучевая терапия при односторонней нефробластоме.
Клинический объем облучения определяется размерами опухоли после химиотерапии перед операцией по данным обследования (РКТ, МРТ) и с учетом данных гистологического исследования. К этим размерам добавляется {plus}2 см окружающей ткани. Медиальная граница включает всю соответствующих уровню поражения ширину позвонков.
Клинические рекомендации по диагностике и лечению детей, больных нефробластомой (опухоль Вилмса). Ассоциация онкологов России.
http://www.oncology.ru/association/clinical-guidelines/2014/6d.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 12
- 12
В случае III стадии по местному распространению процесса, СОД на оставшуюся почку не должна превышать 12 Гр.
Клинические рекомендации по диагностике и лечению детей, больных нефробластомой (опухоль Вилмса). Ассоциация онкологов России.
http://www.oncology.ru/association/clinical-guidelines/2014/6d.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: кишечника, единственной почки, печени
- кишечника, единственной почки, печени
Клинические рекомендации по диагностике и лечению детей, больных нефробластомой (опухоль Вилмса). Ассоциация онкологов России.
http://www.oncology.ru/association/clinical-guidelines/2014/6d.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: участкового педиатра и детского онколога
- участкового педиатра и детского онколога
Пациент передается педиатру (если есть должность – гематологу/онкологу) по месту жительства после завершения этапа или всего протокола лечения. Педиатр (гематолог/онколог) по месту жительства руководствуется рекомендациями, данными специалистами учреждения, проводившего основные этапы лечения.
Диспансерный учет педиатром, детским онкологом/ гематологом ведется до передачи пациента во взрослую сеть.
Клинические рекомендации МЗ РФ Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов, 2020 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)