Детская онкология-гематология - кейс 51 — задача № 51
Девочка 14 лет поступила в отделение гематологии.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Девочка 14 лет поступила в отделение гематологии.
Жалобы
На слабость, быструю утомляемость, потерю массы тела на 5 кг за последние 3 месяца.
Анамнез заболевания
Пациентка заболела 5 месяцев назад, когда появились слабость, быстрая утомляемость. К врачу не обращалась. Во время медосмотра в школе пациентка пожаловалась на кожный зуд. Была консультирована дерматовенерологом: патологии не обнаружено. Пациентка была направлена к аллергологу-иммунологу. В общем анализе крови обнаружен лейкоцитоз, моноцитоз, анемия. Пациентка направлена в отделение гематологии для дальнейшего обследования.
Анамнез жизни
Подросток от первой беременности, протекавшей без особенностей, от 1-х своевременных родов в головном предлежании. Раннее развитие без особенностей.
Хронические заболевания отрицает.
Вредные привычки отрицает.
Аллергических реакций не было.
Наследственность по онкологическим заболеваниям не отягощена.
Объективный статус
Состояние тяжелое. Рост 160 см, масса тела 46 кг.
Положение естественное. Кожные покровы обычной окраски со смуглым оттенком, сухие. Видимые слизистые оболочки чистые, розовые. Тургор тканей удовлетворительный. Периферических отеков нет. Подкожно-жировая клетчатка развита слабо, распределена равномерно. Пальпируются единичный шейный лимфатический узел справа до 1,5 см, единичный надключичный слева 2,5х2 см; лимфоузлы подвижные, безболезненные, смещаемые. Костно-мышечная система без особенностей.
Носовое дыхание свободное. Зев чистый. Миндалины не гиперемированы, чистые. В легких дыхание везикулярное, равномерно проводится по всем полям, хрипов нет. ЧД – 17 в минуту. Область сердца не изменена. Тоны сердца ясные, ритмичные, звучные. ЧСС - 90 ударов в минуту. Язык умеренно обложен белым налетом, влажный. Живот мягкий, безболезненный. Печень пальпируется по краю реберной дуги, безболезненная. Селезенка не пальпируется. Стул ежедневный, оформленный. Диурез не учитывается. Моча не изменена. Неврологический статус без особенностей.
Результаты обследования
Общий клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы в мазке
Лейкоциты 17,46х109/л, эритроциты 4,7х1012/л, гемоглобин 90 г/л, тромбоциты 270х109/л. Лейкоцитарная формула: сегментоядерные нейтрофилы 74 %, эозинофилы 4 %, базофилы 1 %, лимфоциты 6, %, моноциты 15 % СОЭ 50 мм/час.
Биохимический анализ крови
Альбумин 42 г/л, общий белок 70 г/л, общий билирубин 4,4 мкмоль/л, прямой билирубин 1,4 мкмоль/л, креатинин 49,6 мкмоль/л, мочевина 2,9 ммоль/л, глюкоза 4,4 ммоль/л, калий 3,9 ммоль/л, натрий 143 ммоль/л, АЛТ 20 Ед/л (N 0-44), АСТ 21 Ед/л (N 0-50), ЛДГ 239 Ед/л (N 110-295)
Рентгенография грудной клетки
Очаговых и инфильтративных изменений не выявлено. Легочный рисунок не изменен. Корни легких структурны. Средостение равномерно расширено в верхних отделах. Диафрагма расположена обычно, контур ее четкий, ровный. Видимые синусы свободны.
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек
*Заключение:* УЗ - признаки умеренной гепатомегалии, диффузных изменений поджелудочной железы. Конгломерат лимфатических узлов в воротах печени 35х17 мм.
Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы с контрастным усилением
Патологии головного и спинного мозга не обнаружено
Колоноскопия
Толстый кишечник без патологии
Результаты обследования
Биопсия надключичных лимфоузлов слева с последующим гистологическим исследованием
Фрагменты ткани лимфатического узла с выраженным фиброзом и утолщением капсулы. Ткань узла представлена нодулярными лимфоидными структурами, состоящими из CD3 позитивных Т-лимфоцитов, эозинофилов, CD20/Pax5 позитивных В-лимфоцитов, формирующих небольшие скопления и лимфоидные фолликулы. Среди клеток реактивного окружения выявлено большое количество атипичных многоядерных клеток типа Рид-Штернберга и одноядерных клеток Ходжкина с типичным иммунофенотипом, клетки позитивны CD30, CD15, Fascin и слабо Pax5.
Мультиспиральная компьютерная томография
Конгломерат увеличенных лимфатических узлов надключичной области слева. Образование переднего средостения, V=310 мл, активно накапливающее контраст. Умеренное увеличение размеров печени и селезенки. Конгломерат лимфатических узлов в воротах печени 40х15х21 мм. Мезентериальные лимфатические узлы до 15 мм.
ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ всего тела
Определяются очаги патологического накопления:
* в надключичных лимфоузлах слева с макс SUV до 10,89
* В конгломератах и отдельных внутригрудных лимфоузлах: в переднем средостении (на фоне которого вилочковая железа не дифференцируется - вовлечена), расположенного от уровня рукоятки грудины до мечевидного отростка, с макс SUV 8,32-11,16.
* В лимфоузлах в воротах печени с SUV 5-6,1
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Лимфома Ходжкина, нодулярный склероз ; III B
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: рентгенография грудной клетки; биохимический анализ крови; общий клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы в мазке; ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек
- рентгенография грудной клетки
Всем пациентам с подозрением на онкогематологическое заболевание необходимо проводить обследование с целью его исключения.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 441
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
Раздел 5.3.3 характеристики алгаритмов и особенности выполнения немедикаментозной помощи.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоз) у детей
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
Раздел Общие принципы диагностики.
Росcийские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014
(1) - биохимический анализ крови
Всем пациентам с подозрением на онкогематологическое заболевание необходимо проводить обследование с целью его исключения.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 441
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
Раздел 5.3.3 характеристики алгаритмов и особенности выполнения немедикаментозной помощи.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоз) у детей
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
Раздел Общие принципы диагностики.
Росcийские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014
(1) - общий клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы в мазке
Всем пациентам с подозрением на онкогематологическое заболевание необходимо проводить обследование с целью его исключения.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 441
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
Раздел 5.3.3 характеристики алгоритмов и особенности выполнения немедикаментозной помощи.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоз) у детей
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
Раздел Общие принципы диагностики.
Росcийские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014
(1) - ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек
Всем пациентам с подозрением на онкогематологическое заболевание необходимо проводить обследование с целью его исключения.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 441
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
Раздел 5.3.3 характеристики алгаритмов и особенности выполнения немедикаментозной помощи.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоз) у детей
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
Раздел Общие принципы диагностики.
Росcийские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: мультиспиральная компьютерная томография; биопсия надключичных лимфоузлов слева с последующим гистологическим исследованием; ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ всего тела
- мультиспиральная компьютерная томография
Всем пациентам с увеличением лимфатических узлов и подозрением на онкогематологическое заболевание необходимо проводить лучевую визуализацию для определения объема распространения заболевания.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 567
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
Раздел 5.3.3 характеристики алгаритмов и особенности выполнения немедикаментозной помощи.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоз) у детей
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
Раздел Общие принципы диагностики.
Росcийские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014
(1) - биопсия надключичных лимфоузлов слева с последующим гистологическим исследованием
Всем пациентам с подозрением на онкогематологическое заболевание необходимо проводить гистологическое исследование образования.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
Раздел 5.3.3 характеристики алгаритмов и особенности выполнения немедикаментозной помощи.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоз) у детей
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
Раздел Общие принципы диагностики.
Росcийские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014
(1) - ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ всего тела
Всем пациентам с подозрением на онкогематологическое заболевание необходимо проводить исследование с целью уточнения степени поражения, ПЭТ/КТ позволяет неинвазивно выявить пораженные группы лимфоузлов и экстрамедулярные очаги.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 441
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
Раздел 5.3.3 характеристики алгаритмов и особенности выполнения немедикаментозной помощи.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоз) у детей
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
Раздел Общие принципы диагностики.
Росcийские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Лимфома Ходжкина, нодулярный склероз ; III B
- Лимфома Ходжкина, нодулярный склероз ; III B
При формировании диагноза необходимо указывать тип опухоли, распространенность и биологическую активность процесса, а для лимфомы Ходжкина в диагноз также выносятся локализация поражения.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 572
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
Раздел 5.2.1. Критерии признаки определяющие модель пациента
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоз) у детей
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
Раздел Общие принципы диагностики.
Росcийские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: комбинированной химио-лучевой терапии (2 цикла ОЕРА и 4 цикла COPDAC, лучевая терапия в дозе 20 Гр на первично пораженные области)
- комбинированной химио-лучевой терапии (2 цикла ОЕРА и 4 цикла COPDAC, лучевая терапия в дозе 20 Гр на первично пораженные области)
Протокол лечения выбирается в зависимости от стадии и активности заболевания, принимая во внимание возраст пациента.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 572
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
Раздел 5.1.5. Характеристика алгоритмов и особенностей применения медикаментов
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоз) у детей
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: со стадией болезни более IIА
- со стадией болезни более IIА
Всем пациентам с лимфомой Ходжкина и стадией болезни более IIА необходимо проведение трепанобиопсии.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
Раздел 5.3.3 характеристики алгаритмов и особенности выполнения немедикаментозной помощи.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоз) у детей
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
Раздел Общие принципы диагностики.
Росcийские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: клетки Березовского-Рид-Штернберга
- клетки Березовского-Рид-Штернберга
Опухолевым субстратом ЛХ являются гигантские клетки Березовского-Штернберга-Риид (БШР), количество их в опухоли не превышает 1-10%.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
Раздел Общие положения
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоз) у детей
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г
Раздел Лимфома Ходжкина, диагностика, подраздел Критерии установления диагноза
Росcийские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: низкомолекулярный гепарин, удалить ЦВК через 3-5 дней и продолжить терапию низкомолекулярным гепарином до 3-х месяцев
- низкомолекулярный гепарин, удалить ЦВК через 3-5 дней и продолжить терапию низкомолекулярным гепарином до 3-х месяцев
У детей с онкогематологическими заболевания очень часто развиваются катер-ассоциированные тромбозы, что может быть риском развития жизнеугрожающих осложнений, поэтому при нарушении проходимости ЦВК всем пациентам проводиться инструментальное обследование (УЗИ, КТ/МРТ с контрастом) и при подтверждении наличия тромба в катетере необходимо проводить антикоагулянтную терапию и удалить данный катетер.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике, профилактике и лечению тромбозов у детей и подростков, 2015 г.
раздел 4.1.4.3 Катетер-ассоциированный тромбоз
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике, профилактике и лечению тромбозов у детей и подростков
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: микафунгин
- микафунгин
На фоне проводимой терапии у онкогематологических пациентов может развиться грибковая инфекция, что будет требовать противогрибковой терапии. Высев возбудителя из крови свидетельствует о генерализованной инфекции и требует системной противогрибковой терапии. Наиболее эффективным в отношении Candida tropicalis является микафунгин.
Климко Н.Н. Микозы: диагностика и лечение. Руководство для врачей. Издание третье, дополненное и переработанное. – М.: Форматек, 2017 г. – 272 с. (стр. 31, 53)
Справочник лекарственных средств РЛС. 2020 раздел Микафунгин, подраздел Фармакология
https://www.rlsnet.ru/mnn_index_id_5506.htm
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
Раздел 5.1.4 Требования к лекарственной помощи стационарной
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоз) у детей
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: IIIA
- IIIA
У пациента есть поражение двух областей (лимфоузлы с двух сторон), поражение селезенки, поэтому расценивается как III, и при отсутствии признаков биологической активности, как IIIА стадия.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 572
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
Раздел 5.1.3 Характеристика алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной помощи
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоз) у детей
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
Раздел Лимфома Ходжкина. Стадирование, прогностические группы
Росcийские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: продолжить химиотерапию
- продолжить химиотерапию
Показанием для прерывания специфической терапии является только равитие тяжелой инфекции (сепсис, пневмония и т.п.), во всех остальных случаях выбранная программа терапии продолжается.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
Раздел 5.1.5 Характеристика алгоритмов и особенностей применения медикаментов
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоз) у детей
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: всем
- всем
Всем пациентам онкогематологическими заболеваниями, получающим химиотерапию, рекомендуется универсальная профилактика пневмоцистной пневмонии триметоприм/сульфометоксазолом на протяжении всего периода лечения (3 раза в неделю в один прием в дозе 5 мг/кг по триметоприму или 20 мг/кг по сульфаметоксазолу per os).
Сопроводительная терапия и контроль инфекций при гематологических и онкологических заболеваниях. Румянцев А.Г., Масчан А.А., Самочатова Е.В. М, Медпрактика-М, 2009, 448 с.
Росcийские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: проведения заместительной трансфузии эритроцитсодержащего компонента донорской крови и продолжения химиотерапии
- проведения заместительной трансфузии эритроцитсодержащего компонента донорской крови и продолжения химиотерапии
Снижение Hb менее 70 г/л у пациента со злокачественным заболеванием требует замесетительной трансфузионной терапии.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению анемии при злокачественных новообразованиях у детей. 2015
Раздел 3.7 Общие принципы коррекции.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению анемии при злокачественных новообразованиях у детей
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)