Детская онкология-гематология - кейс 52 — задача № 52
Ребенок в возрасте 1 года госпитализирован в профильное отделение в связи с выявлением по данным УЗИ органов брюшной полости объемного образования печени.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Ребенок в возрасте 1 года госпитализирован в профильное отделение в связи с выявлением по данным УЗИ органов брюшной полости объемного образования печени.
Жалобы
На увеличение размеров живота.
Анамнез заболевания
Со слов мамы ребенок болен в течение 2 месяцев, когда родители обнаружили увеличение размеров живота.
Анамнез жизни
Ребенок от 1 беременности, 1 самостоятельных срочных родов. Течение беременности: на фоне анемии легкой степени, хронического гайморита (обострение в 20 нед.). Вес при рождении 3530 гр., рост 50 см. В период новорожденности: неонатальная желтуха. Естественное вскармливание до настоящего времени. Профилактические прививки: по календарю.
Объективный статус
Т-36,6С. АД=90/60 мм. рт. ст. Пульс 115 уд/мин. ЧДД 24 в мин. Сатурация кислорода – 99%.
Кожные покровы чистые, обычной окраски. Слизистая оболочка полости рта розовая, чистая. Носовое дыхание свободное. В легких дыхание пуэрильное, проводится во все отделы, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные. Гемодинамика стабильная. Живот значительно увеличен в объеме за счет гепатомегалии. Печень выступает на 8 см по правой среднеключичной линии, плотная, бугристая, безболезненная. Селезенка не увеличена. Физиологические отправления в норме.
Результаты обследования
Уровень онкомаркеров в сыворотке крови
| Показатель | Референтные значения | Результат |
| Альфа-фетопротеин | 0-12 нг/мл | 117567 нг/мл |
| Нейрон-специфическая энолаза | 0-16 нг/мл | 15 нг/мл |
| Интактный хорионический гонадотропин человека | 0-5 мМЕд/мл | <1.20 мМЕд/мл |
| Лактатдегидрогеназа | 0-451 Ед/л | 420 Ед/л |
Результаты обследования
Компьютерная томография органов грудной и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением
Со стороны органов грудной клетки патологии не выявлено
В правой доле печени в S 5,6,7,8 определяется неоднородное образование, накапливающее контрастный препарат (N 49HU, A 71HU, V 93HU, P 95HU, D 89HU), размером 76х92х123 мм, 447 мл, ранее на исследовании от 69х86х109 мм, 336 мл, увеличение на 33%. Средняя собственная вена печени по периферии образования.
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастным усилением (использование контрастного вещества на основе гадоксетовой кислоты)
В правой доле печени (S5,S6,S7,S8) определяется объемное образование, с четкими неровными контурами, размерами 10.8х8.4 см (ах) х 13 см (вертикальный), объем 613 см3. После внутривенного контрастирования определяется активное неравномерное накопление парамагнетика образованием, ИКД 0.5х10-3 mm2^/sec. Достоверных признаков распространения опухоли за капсулу печени не выявлено. НПВ, в прилежащих отделах, сдавлена, проходимость ее сохранена. Образование интимно прилежит к переднему контуру правой почки, несколько оттесняя ее кзади, без убедительных признаков инвазии. В проекции ворот печени определяется лимфатический узел максимальными размерами 1.5 х 2.0 см. Селезенка умерено увеличена (вертикальный размер 9.5 см), имеет ровные контуры и однородную структуру. Поджелудочная железа не увеличена, контуры ее ровные, четкие, структура однородная. Панкреатический проток не расширен. Патологических изменений со стороны надпочечников не выявлено. Почки в размерах не увеличены. Данных за объёмное поражение почек не получено.
Результаты обследования
Совокупная оценка результатов МРТ, МСКТ и УЗИ органов брюшной полости
Определена стадия PRETEXT II С0, Е0, P0, Н0, М0, N0, F0, V0
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Гепатобластома правой доли печени S5,6,7,8, фетально-эпителиальный вариант, PRETEXT II С0, Е0, P0, Н0, М0, N0, F0, V0. Группа стандартного риска
Дополнительная информация
Ребенку проведено 2 цикла химиотерапии по схеме _CDDP_. После проведения 2 циклов _CDDP_ по данным контрольного ультразвукового исследования (УЗИ) органов брюшной полости и оценки уровня альфа-фетопротеина (АФП) в крови отмечена положительная динамика в виде сокращения объема опухоли и снижения уровня альфа-фетопротеина в крови на 2 десятичных логарифма от инициального уровня.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: уровень онкомаркеров в сыворотке крови
- уровень онкомаркеров в сыворотке крови
Ранний возраст пациента, анатомическая локализация новообразования в печени, могут говорить о том, что у ребенка вероятнее всего имеет место гепатобластома, при которой характерно повышение специфических онкомаркеров.
При наличии гепатобластомы наблюдается повышение альфа-фетопротеина (АФП) в сыворотке крови.
АФП вырабатывается клетками гепатобластомы, являясь фетальным аналогом альбумина, и указывает на значительную массу опухоли.
В данном случае АФП значительно повышен.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастным усилением (использование контрастного вещества на основе гадоксетовой кислоты); компьютерная томография органов грудной и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением
- магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастным усилением (использование контрастного вещества на основе гадоксетовой кислоты)
Проводится всем пациентам с опухолями печени
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1) - компьютерная томография органов грудной и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением
Визуализация образования, определение органной принадлежности, измерение размеров, оценка взаимоотношения с прилежащими структурами, поиск метастазов (в первую очередь легкие)
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гепатобластома
- гепатобластома
Диагноз может быть установлен с учетом возраста пациента, наличия объемного образования в печени, значительного повышения уровня альфа-фетопротеина в крови.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: хирургическом вмешательстве (биопсия объемного образования печени)
- хирургическом вмешательстве (биопсия объемного образования печени)
С целью гистологической верификации диагноза и получения материала для иммуногистохимического исследования с целью определения подтипа опухоли
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: совокупную оценку результатов магнитно-резонансной томографии (МРТ), мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) и ультразвукового исследования (УЗИ) органов брюшной полости
- совокупную оценку результатов магнитно-резонансной томографии (МРТ), мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) и ультразвукового исследования (УЗИ) органов брюшной полости
Определение стадии по системе PRETXT является обязательным условием в диагностике гепатобластомы. В зависимости от стадии по системе PRETEXT определяется группа риска.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Гепатобластома правой доли печени S5,6,7,8, фетально-эпителиальный вариант, _PRETEXT II С0, Е0, P0, Н0, М0, N0, F0, V0_. Группа стандартного риска
- Гепатобластома правой доли печени S5,6,7,8, фетально-эпителиальный вариант, _PRETEXT II С0, Е0, P0, Н0, М0, N0, F0, V0_. Группа стандартного риска
Окончательный диагноз установлен на основании данных анамнеза (увеличение размеров живота), возраста пациента (1 год), обнаружение объемного образования печени, повышения уровня альфа-фетопротеина в крови, биопсии опухоли печени, гистологического заключения
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: начало полихимиотерапии по протоколу _SIOPEL-3_
- начало полихимиотерапии по протоколу _SIOPEL-3_
После постановки диагноза и определения группы риска показано начало неоадъювантной химиотерапии по протоколу SIOPEL-3 с последующим проведением отсроченной радикальной операции и проведением адъювантной химиотерапии.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: продолжении химиотерапии с дальнейшей оценкой ответа после 4 курсов химиотерапии
- продолжении химиотерапии с дальнейшей оценкой ответа после 4 курсов химиотерапии
Учитывая группу риска показано продолжение неоадъювантной химиотерапии. В случае сохранения положительной динамики показано проведение отсроченной операции после 4 курсов химиотерапии и далее проведение 2 курсов адъювантной химиотерапии.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: выполнении хирургического этапа лечения
- выполнении хирургического этапа лечения
Учитывая положительную динамику на фоне неоадъювантной химиотерапии показано проведение хирургического этапа лечения в объеме радикального удаления опухоли
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: проведении адъювантной химиотерапии
- проведении адъювантной химиотерапии
Учитывая стандартную группу риска после проведения неоадъювантной химиотерапии и радикального удаления опухоли показано проведение 2 курсов адъювантной химиотерапии
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1 раз в 2 месяца
- 1 раз в 2 месяца
В рамках динамического наблюдения в 1 год после окончания лечения показан проведение УЗИ органов брюшной полости 1 раз в 2 месяца.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1 раз в месяц первые полгода, далее 1 раз в 2 месяца
- 1 раз в месяц первые полгода, далее 1 раз в 2 месяца
В рамках динамического наблюдения в 1 год после окончания лечения необходима оценка уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови 1 раз в месяц первые 6 мес., далее 1 раз в 2 мес. (суммарно 9 раз)
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)