Пульмонология - кейс 249 — задача № 249

Правильные ответы: клинический анализ крови; общий анализ мочи; исследование антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА); анализ крови на С-реактивный белок

• клинический анализ крови

  Обследование больных с легочными васкулитами.
  
  Клинический анализ крови: нормохромная анемия, тромбоци-тоз, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия, повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ).
  
  Пульмонология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. А. Г. Чучалина. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2020. - 768 с. - ISBN 978-5-9704-5323-0
  
  (1)

• общий анализ мочи

  Обследование больных с легочными васкулитами. +
  Общий анализ мочи, функциональные пробы почек: диагностика патологии и функции почек.
  
  Пульмонология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. А. Г. Чучалина. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2020. - 768 с. - ISBN 978-5-9704-5323-0
  
  (1)

• исследование антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА)

  Обследование больных с легочными васкулитами
  
  ANCA - подтверждение диагнозов: гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, СЧС.
  
  Пульмонология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. А. Г. Чучалина. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2020. - 768 с. - ISBN 978-5-9704-5323-0
  
  (1)

• анализ крови на С-реактивный белок

  Обследование больных с легочными васкулитами.
  
  Биохимия: увеличение уровня С-реактивного белка, коррелирующее с активностью заболевания, измерение концентрации креатинина, печеночных ферментов.
  
  Пульмонология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. А. Г. Чучалина. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2020. - 768 с. - ISBN 978-5-9704-5323-0
  
  (1)

Правильные ответы: компьютерную томографию (КТ) органов грудной полости; биопсию кожно-мышечного лоскута с морфологическим исследованием

• компьютерную томографию (КТ) органов грудной полости

  Обследование больных с легочными васкулитами.
  
  Компьютерная томография (КТ), компьютерная томография высокого разрешения (КТВР), магнитно-резонансная томография (МРТ), КТ и МРТ-ангиография: определение локализации процесса при гранулематозе Веге-нера, микроскопическом полиангиите, СЧС, гигантоклеточ-ном артериите, артериите Такаясу, болезни Бехчета и др.
  
  Пульмонология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. А. Г. Чучалина. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2020. - 768 с. - ISBN 978-5-9704-5323-0
  
  (1)
  
  При эозинофильном гранулематозе с полиангиитом на компьютерных томограммах легких визуализируются единичные или множественные симметричные округлые инфильтраты (Паттерн организующейся пневмонии) преимущественно в средних и нижних легочных полях. Характерна быстрая динамика инфильтратов с их исчезновением и появлением в новых легочных полях.
  
  Ревматология : учебное пособие / А. А. Усанова [и др. ] ; под ред. А. А. Усановой. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2023 г. - 408 с. - ISBN 978-5-9704-7448-8.
  
  (1)

• биопсию кожно-мышечного лоскута с морфологическим исследованием

  Обследование больных с легочными васкулитами.
  
  Морфологическое исследование
  
  Обязательный компонент постановки диагноза (диагностические критерии) при узелковом полиартериите, гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите, СЧС, гигантокле-точном артериите.
  
  Пульмонология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. А. Г. Чучалина. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2020. - 768 с. - ISBN 978-5-9704-5323-0
  
  (1)

Правильный ответ: невролога

• невролога

  Консультация невролога показана всем больным с подозрением на системный васкулит для исключения поражения периферической нервной системы. В данном случае имеются субъективные и объективные признаки страдания малоберцового нерва справа (мононеврит является одним из диагностических критериев васкулита)
  
  Ревматология : учебное пособие / А. А. Усанова [и др. ] ; под ред. А. А. Усановой. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2023 г. - 408 с. - ISBN 978-5-9704-7448-8.
  
  (1)

Правильный ответ: Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом с поражением легких, почек, периферической нервной системы, высокая степень активности

• Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом с поражением легких, почек, периферической нервной системы, высокая степень активности

  Диагноз эозинофильного гранулематоза с полиангиитом установлен на основании соответствия 4 и более критериев (у больной имеется 5 из них):
  
  1. наличие бронхиальной астмы,
  2. эозинофилии периферической крови более 10%,
  3. аллергия в анамнезе (эпидермальная сенсибилизация),
  4. легочные инфильтраты при рентгенологическом исследовании,
  5. мононейропатия малоберцового нерва,
  6. воспаления в стенке сосудов со скоплением во внесосудистом пространстве эозинофилов по данным гистологического исследования (чувствительность 85%, специфичность 99%).
  
  Ревматология : учебное пособие / А. А. Усанова [и др. ] ; под ред. А. А. Усановой. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2023 г. - 408 с. - ISBN 978-5-9704-7448-8.
  
  (1)
  
  Оценка активности васкулита проводится на основании индекса клинической активности васкулита - Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS), адаптированного к больным гранулема-тозом Вегенера в 2001 г. (BVaS/WEG) и модифицированного в 2003 г. (BVAS 2003). Учитываются признаки, обусловленные только васкулитом, присутствующие на момент осмотра, а также появившиеся или прогрессирующие в течение последнего месяца до настоящего обследования больного.
  
  Пульмонология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. А. Г. Чучалина. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2020. - 768 с. - ISBN 978-5-9704-5323-0
  
  (1)
  
  Активность процесса считается высокой в связи с наличием конституциональных симптомов (похудание), изменения лабораторных показателей (повышение СОЭ и СРБ)
  
  (2)
  
  (3)

Правильный ответ: гранулематозом с полиангиитом (Вегенера)

• гранулематозом с полиангиитом (Вегенера)

  Дифференциальную диагностику в первую очередь следует проводить в группе АНЦА-ассоциированных васкулитов с легочно-почечным синдромом: гранулематозом с полиангиитом, для которого не характерна эозинофилия и отмечается вовлечение верхних отделов респираторного тракта.
  
  Клинические рекомендации МЗ РФ. Гранулематоз Вегенера, 2016г.
  
  (1)

Правильный ответ: почек

• почек

  Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом наиболее классически протекает с легочно-почечным синдромом. Поражение почек, представленное нефритическим синдромом (микрогематурия, цилиндрурия и незначительная протеинурия).
  
  Поражение почек не сопровождается прогрессирующим ухудшением их функций.
  
  Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. II. - 704 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5887-7-VNB-2021-1-704. - ISBN 978-5-9704-5887-7.
  
  (1)

Правильный ответ: Чарджа-Стросса

• Чарджа-Стросса

  Для эозинофильного гранулематоза с полиангиитом (синдром Черджа-Стросс) характерны бронхиальная астма, эозинофильные инфильтраты в органах и тканях.
  
  Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. II. - 704 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5887-7-VNB-2021-1-704. - ISBN 978-5-9704-5887-7.
  
  (1)

Правильный ответ: антинуклеарный фактор

• антинуклеарный фактор

  Иммунологическое исследование:
  
  * определение АНФ, РФ проводят для исключения системного ревматического заболевания;
  
  Ревматология : учебное пособие / А. А. Усанова [и др. ] ; под ред. А. А. Усановой. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2023 г. - 408 с. - ISBN 978-5-9704-7448-8.
  
  (1)
  
  Повышение титров АНФ (при отсутствии лекарств, вызывающих волчаночноподобный синдром) является диагностическим критерием СКВ, характеризующимся высокой чувствительностью при умеренной специфичности.
  
  Нефрология. Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2020 г.
  
  (1)

Правильный ответ: индукции ремиссии

• индукции ремиссии

  Этапы терапии системных васкулитов включают: индукцию ремиссии, поддержание ремиссии, эскалационную терапию. При выявлении данного заболевания медикаментозное лечение следует начинать с индукции ремиссии.
  
  Пульмонология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. А. Г. Чучалина. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2020. - 768 с. - ISBN 978-5-9704-5323-0
  
  (1)

Правильный ответ: преднизолон

• преднизолон

  Этапы терапии системных васкулитов включают: индукцию ремиссии, поддержание ремиссии, эскалационную терапию. При выявлении данного заболевания медикаментозное лечение следует начинать с индукции ремиссии, для чего рекомендовано использование применение преднизолона для перорального приема и пульс-терапии метилпреднизолономв сочетании с пульс-терапией циклофосфамидом или циклофосфамидом для перорального приема.
  
  Пульмонология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. А. Г. Чучалина. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2020. - 768 с. - ISBN 978-5-9704-5323-0
  
  (1)
  
  ГКС - основной метод лечения гигантоклеточного артериита и артериита Такаясу, а также СЧС и криоглобулинемического васкулита при отсутствии признаков прогрессирования заболевания
  
  (2)

Правильный ответ: плазмафереза

• плазмафереза

  Основное показание - комбинированная терапия при остром, прогрессирующем течении заболевания, проявляющемся бы-стропрогрессирующим нефритом (уровень креатинина более 500 мкмоль/л) и тяжелым васкулитом, включая диффузные альвеолярные геморрагии.
  
  Пульмонология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. А. Г. Чучалина. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2020. - 768 с. - ISBN 978-5-9704-5323-0
  
  (1)

Правильный ответ: ко-тримоксазол

• ко-тримоксазол

  Рекомендуется в сочетании с циклофосфамидом применение ко-тримоксазола (Уровень достоверности доказательств D) Комментарии:ко-тримаксозол применяется перорально в дозе 5 мг/кг массы тела/сут для профилактики пневмоцистной пневмонии.
  
  Клинические рекомендации МЗ РФ. Гранулематоз Вегенера, 2016г.
  
  (1)