Пластическая хирургия - кейс 41 — задача № 41
Родители с ребенком 5 лет на первичном приеме у пластического хирурга.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Родители с ребенком 5 лет на первичном приеме у пластического хирурга.
Жалобы
На деформацию черепа и лица.
Анамнез заболевания
Деформации отмечаются с рождения
Анамнез жизни
Ребенок от первых нормальных срочных родов, масса 3600 вес 54 см. При рождении выявлено недоразвитие ушной раковины слева и асимметрию лица за счет недоразвития нижней челюсти и мягких тканей слева, Так же отмечалось опухолевидное образование в области конъюнктивы левого глаза, Ребенок осмотрен офтальмологом диагноз – эпибульбарный дермоид. Консультирован ортопедом, в связи с явлениями левосторонней кривошеи проведена рентгенография позвоночника, выявлен порок развития шейных позвонков. На первом году жизни в плановом порядке осмотрен детским хирургом и ЛОР врачом и офтальмологом, рекомендовано начать хирургическое лечение в дошкольном возрасте. Обратились согласно рекомендации для определения тактики предстоящего лечения.
Объективный статус
При осмотре определяется деформация в виде асимметрии лица за счет недоразвития левой половины лица так же имеется резкая деформация ушной раковины, которая представлена кожным валиком, расположенным продольно, внутри валика определяется хрящевая ткань, слуховое отверстие отсутствует, зачаток ушной раковины смещен кпереди и книзу относительно ушной раковины противоположной стороны. Имеется опухолевидное белесоватое образование размером 4 мм в наружном квадранте лимба левого глаза с переходом в область конъюнктивы.
Фото
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Синдром гемифациальной микросомии
Синдром Гольденхара
Синдром Пьера Робена
Результаты обследования
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: Синдром гемифациальной микросомии; Синдром Гольденхара
- Синдром гемифациальной микросомии
«Односторонние деформации нижней челюсти.
Синдром гемифациальноймикросомии.
самое распространенное заболевание, характеризующееся односторонним недоразвитием нижней челюсти – синдром гемифациальноймикросомии.
…Аномалия, как правило видна с рождения и часто сопровождается пороками развития ушной раковины, от небольших претрагальных выростов до выраженной микротии.»
Детская хирургия: национальное руководство / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 1168 с. - ISBN 978-5-9704-0679-3. (стр.165) - Синдром Гольденхара
«Исторически сложилось, что если среди симптомов имеется эпибульбарный дермоид то болезнь называют синдромом Гольденхара, а если его нет, то гемифациальной микросомией.»
Джонс, Кеннет Л. Наследственные синдромы по Дэвиду Смиту : атлас-справочник / пер. с англ. - Москва : Практика, 2011 . 10242с. 488 илл. ISBN (русск.) 978-5-89816-086-9.* *(стр. 766)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: эпибульбарного дермоида
- эпибульбарного дермоида
«Исторически сложилось, что если среди симптомов имеется эпибульбарный дермоид, то болезнь называют синдромом Гольденхара»
Джонс, Кеннет Л. Наследственные синдромы по Дэвиду Смиту : атлас-справочник / пер. с англ. - Москва : Практика, 2011 . 10242с. 488 илл. ISBN (русск.) 978-5-89816-086-9. (стр. 766)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: нарушение кровоснабжения в бассейне стременной артерии, возникающие в первые 2 месяца
- нарушение кровоснабжения в бассейне стременной артерии, возникающие в первые 2 месяца
Этиология.
Считают, что причина формирования деформации- нарушение кровоснабжения в бассейне стременной артерии, возникающие в первые 2 мес. Внутриутробного периода»
Детская хирургия: национальное руководство / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 1168 с. - ISBN 978-5-9704-0679-3 (стр. 165)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: пороков развития позвоночника
- пороков развития позвоночника
«Основные проявления этого синдрома вызваны нарушением развития первой и второй жаберной дуг. Иногда они сочетаются с пороками развития позвоночника, почек или глаз»
Джонс, Кеннет Л. Наследственные синдромы по Дэвиду Смиту : атлас-справочник / пер. с англ. - Москва : Практика, 2011 . 10242с. 488 илл. ISBN (русск.) 978-5-89816-086-9.( стр. 766)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гипоплазии позвонков
- гипоплазии позвонков
«Гипоплазия позвонков и шейные позвонки с преимущественным поражением шейного, реже грудного или поясничного отделов»
Джонс, Кеннет Л.Джонс, Кеннет Л. Наследственные синдромы по Дэвиду Смиту : атлас-справочник / пер. с англ. - Москва : Практика, 2011 . 10242с. 488 илл. ISBN (русск.) 978-5-89816-086-9. (стр. 766)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: мультиспиральную компьютерную томографию
- мультиспиральную компьютерную томографию
«Наиболее информативное исследование… - компьютерная томография с трехмерной реконструкцией скелета…. Кроме того, определяют степень недоразвития внутреннего уха и височной кости… »
Детская хирургия: национальное руководство / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 1168 с. - ISBN 978-5-9704-0679-3. (стр. 166)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: по Прузански (Pruzansky)
- по Прузански (Pruzansky)
« Классификация по вовлечению нижней челюсти.
…используют классификацию, основанную на классификации, предложенной Pruzansky…»
Пластическая и реконструктивная хирургия лицаПод ред. Пейпла А. Д. перевод с англ. - М.: БИНОМ. Лаборатория знаний, 2007.-951 с. ISBN (русск.) 978-5-94774-289-3 (Стр. 915)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 3
- 3
При 1 типе на стороне поражения присутствуют все части нижней и прикрепленных к ней мышц,гипоплазия которых может быть выражена в разной степени. Суставная впадина ВНЧС как правило отсутствует…
Тип 2А характеризуется наличием мыщелка конусовидной формы, смещенного кпереди и медиально, отсутствием суставной впадины ВНЧС при наличии всех жевательных мышц, гипоплазия которых выражена в разной степени…
При 2Б типе мыщелок отсутствует вместе с латеральной крыловидной мышцей. В большинстве случаев отмечается уменьшение размеров венечного отросткаи гипоплазия височной мышцы…
Тип 3 представляет собой врожденное отсутствие всей ветви нижней челюсти большинства жевательных мышц…
Пластическая и реконструктивная хирургия лица Под ред. Пейпла А. Д. перевод с англ. - М.: БИНОМ. Лаборатория знаний, 2007.-951 с. ISBN (русск.) 978-5-94774-289-3 (Стр. 915)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ортодонтического лечения функциональными аппаратами
- ортодонтического лечения функциональными аппаратами
«…обоснованием раннего начала лечения является возможность предупреждения развития некоторых вторичных неблагоприятных приспособительных реакций… В связи с этим, на ранних этапах лечения пациентов с ГФМ (гемифациальноймикросомией) … применяется функциональное устройство активаторного типа…»
Пластическая и реконструктивная хирургия лицаПод ред. Пейпла А. Д. перевод с англ. - М.: БИНОМ. Лаборатория знаний, 2007.-951 с. ISBN (русск.) 978-5-94774-289-3 (Стр. 918)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: с использованием дистракционного аппарата
- с использованием дистракционного аппарата
« …В период сменного прикуса – в 5-7 лет, когда особенно выражены зубоальвеолярные взаимодействия, позволяющие компенсировать отраженные деформации верхней челюсти. Наиболее популярным стало использование дистракционных аппаратов, обеспечивающих значительное удлинение недоразвитых элементов нижней челюсти без использования дополнительных источников костной ткани.»
Детская хирургия: национальное руководство / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 1168 с. - ISBN 978-5-9704-0679-3. (стр. 167)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: исправление положения нижней и верхней челюсти, нормализации прикуса и исправление контурных деформаций
- исправление положения нижней и верхней челюсти, нормализации прикуса и исправление контурных деформаций
«…Детям старшей возрастной группы (после 12 лет) показано … лечение, направленное на одномоментное устранение всех имеющихся деформаций прикуса верхней и нижней челюсти коррекцию подбородочной области.»
Детская хирургия: национальное руководство / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 1168 с. - ISBN 978-5-9704-0679-3. (стр. 167)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: свободный реберный костно-хрящевой трансплантат
- свободный реберный костно-хрящевой трансплантат
Оперативное лечение выполняют либо с использованием дистракционного аппарата, либо с помощью костно-пластического материала. Возможные варианты – ауторебра, аутотрансплантаты со свода черепа или из гребешка подвздошной кости. Менее популярны металлические или полимерные имплантаты
Детская хирургия: национальное руководство / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 1168 с. - ISBN 978-5-9704-0679-3. (стр. 167)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)