Пульмонология - кейс 369 — задача № 369
Мужчина 55 лет, обратился в районную больницу, осмотрен терапевтом и направлен к врачу-пульмонологу.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мужчина 55 лет, обратился в районную больницу, осмотрен терапевтом и направлен к врачу-пульмонологу.
Жалобы
На сухой кашель, общую слабость, одышку.
Анамнез заболевания
Со слов пациента около 3-х месяцев, начался сухой кашель, месяц назад начал замечать нарастание слабости, присоединение одышки. Самостоятельно не лечился. Обратился в поликлинику по месту жительства, выполнена рентгенография органов грудной полости, заключение: корни легких расширенные, с полициклическими контурами за счет увеличения бронхопульмональных лимфоузлов. Направлен на консультацию к врачу-пульмонологу.
Анамнез жизни
* Рос и развивался нормально.
* Работает на стройке 15 лет.
* Аллергологический анамнез не отягощен.
* За пределы родного края не выезжал.
* Контакт с инфекционными больными отрицает.
* Наследственность не отягощена.
* Не курит, алкоголем не злоупотребляет.
* От гриппа, пневмококковой инфекции не привит
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Рост 185 см, вес 62 кг, ИМТ – 18,82 кг/м². Кожные покровы обычной окраски. Увеличение задне-шейной группы лимфатических узлов, не спаянны, плотноэластической консистенции. Аускультативно в легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД 20 в минуту. Границы относительной тупости сердца: правая граница- на 1 см кнаружи от правого края грудины, левая - на 1,5 см кнутри от левой срединно-ключичной линии, верхняя – на уровне III м/р. Тоны сердца ясные, ритмичные. Пульс удовлетворительного наполнения, напряжения, 72 в минуту, одинаковый на обеих руках. АД 130/90 мм рт.ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Стул, диурез в норме.
Результаты обследования
Клинический анализ крови
| Показатель | Результат | Норма |
| Эритроциты, ×1012/л | 4,5 | Муж: 4,0–5,1Жен: 3,7–4,7 |
| Гемоглобин, г/л | 145 | Муж: 130–160Жен: 120–140 |
| Цветовой показатель | 0,99 | 0,85–1,05 |
| Ретикулоциты, ‰ | 2 | 2–10 |
| Тромбоциты, ×109/л | 229 | 180–320 |
| Лейкоциты, ×109/л | 8 | 4–9 |
| Базофилы, % | 1 | 0–1 |
| Эозинофилы, % | 1 | 0–5 |
| Нейтрофилы палочкоядерные, % | 5 | 1–6 |
| Нейтрофилы сегментоядерные, % | 61 | 45–70 |
| Лимфоциты, % | 30 | 18–40 |
| Моноциты, % | 8 | 2–9 |
| СОЭ, мм/ч | 45 | Муж: 1–10Жен: 2–15 |
Исследование функции дыхания: спирометрия
| *Показатель* | *Результат, л* | *Результат %* | *После пробы, л* | *После пробы* |
| ФЖЕЛ, л (%долж.) | 3,1 | 92 | 3,12 | 92 |
| ОФВ1, л (%ж.) | 2,7 | 87,9 | 2,72 | 89,1 |
| ОФВ1/ФЖЕЛ, % | 0,73 | 85 | 0,74 | 86 |
| МОС25, л/сек (%долж.) | 3,1 | 86 | 3,2 | 89 |
| МОС50, л/сек (%долж.) | 3,95 | 78 | 4,0 | 80 |
| МОС75, л/сек (%долж.) | 4,1 | 73 | 4,3 | 75 |
Исследование мокроты на кислотоустойчивые микроорганизмы, туберкулиновая кожная проба
Результаты исследования мокроты на КУМ отрицательные. Туберкулиновая кожная проба – отрицательный результат
Исследование крови на ВИЧ
Результат отрицательный
Общий анализ мочи
Реакция= кислая; белок=0.102 г/л ( норма до 0.1г/л); сахар=отр.; эпителий плоский = единичный.; лейкоциты=2-3 в поле зрения; эритроциты неизмененные =0-2 в препарате; цилиндры гиалинов=1-2; глюкоза=отр.
Результаты обследования
Компьютерная томография органов грудной полости
Симметричное увеличение лимфатических узлов корней лёгких и средостения и двусторонние очагово-интерстициальные изменения в лёгких. Лимфатические узлы имеют шаровидную или овоидную форму, однородную структуру, гладкие чёткие контуры, хорошо отграничены друг от друга; структура узлов гипоэхогенная с атипичным кровотоком, без перифокальной инфильтрации и склероза.
Трансбронхиальная тонкоигольная аспирационная биопсия под контролем эндосонографии EBUS-TBNA
Ранний клеточный некроз в центре гранулёмы за счет пикноза ядер, появление апоптотических телец, некроза эпителиальных клеток
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Саркоидоз легких и внутригрудных лимфоузлов, 2 стадии, активная фаза
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: исследование мокроты на кислотоустойчивые микроорганизмы, туберкулиновая кожная проба; исследование функции дыхания: спирометрия; клинический анализ крови
- исследование мокроты на кислотоустойчивые микроорганизмы, туберкулиновая кожная проба
Внутрикожная проба с туберкулезным аллергеном рекомендована всем пациентам как обязательная при первичной диагностике саркоидоза с целью уточнения диагноза.
Внутрикожная проба с туберкулезным аллергеном(проба Манту) при активном саркоидозе отрицательна по меньшей мере у 80-85% пациентов, не получавших системные глюкокортикостероиды (СГКС). При лечении СГКС пациентов с саркоидозом, ранее инфицированных туберкулёзом, проба может становиться положительной. Туберкулиновая анергия при саркоидозе не связана с туберкулиновой чувствительностью в общей популяции. Положительная реакция Манту (папула 5 мм и более) в случае предполагаемого саркоидоза требует очень тщательной дифференциальной диагностики и исключения туберкулёза.
Значимость внутрикожной пробы с туберкулезным аллергеном(проба с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении**) при саркоидозе окончательно не установлена, но в большинстве случаев её результат бывает отрицательным [1].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5).
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022
(1)
Дифференциально-диагностический ряд, рекомендуется для саркоидоза и лимфаденопатий другого происхождения.
* Туберкулёз
* Нетуберкулёзный микобактериоз
* Бруцеллёз
* Токсоплазмоз
* Гранулёматозный гистиоцитарный некротизирующий лимфаденит (болезнь Kikuchi)
* Болезнь кошачьей царапины
* Саркоидная реакция регионарных лимфатических узлов при карциноме
* Лимфогранулематоз
* Неходжкинская лимфома
* Острый лимфобластный лейкоз
* GLUS–синдром (Granulomatous lesions of unknown significance)
* IgG4-ассоциированное заболевание
(2) - исследование функции дыхания: спирометрия
Всем пациентам при первичной диагностике и в динамикедля оценки степени поражения лёгких рекомендуется исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков (ФЖЕЛ, ОФВ1 и их соотношения ОФВ1/ФЖЕЛ%). Ключевым показателем является ФЖЕЛ. Спирометрию следует проводить не реже 1 раза в 3 месяца в активную фазу процесса и ежегодно — при последующем наблюдении.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022
(1) - клинический анализ крови
Общий (клинический) анализ крови рекомендуется всемпациентов с саркоидозом. При острых вариантах течения саркоидоза выявляет повышение СОЭ. Волнообразные изменения СОЭ или умеренное повышение наблюдается в течение длительного времени при хроническом и малосимптомном течении болезни. Лейкоцитоз периферической крови встречается при остром и подостром течении саркоидоза, а также на фоне применения СГКС. Признаком активности являются лимфопения и моноцитоз, повышение соотношения нейтрофилов к лимфоцитами (индекса Кребса).
Тромбоцитопения при саркоидозе встречается при поражении печени, селезёнки и костного мозга, требует дифференциальной диагностики с аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой [1].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: компьютерную томографию органов грудной полости; трансбронхиальную тонкоигольную аспирационную биопсию под контролем эндосонографии EBUS-TBNA
- компьютерную томографию органов грудной полости
Спиральная компьютерная томография легких рекомендуется всем пациентам с целью первичной диагностики и динамического наблюдения при внутригрудном саркоидозе [1].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5).
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022
(1) - трансбронхиальную тонкоигольную аспирационную биопсию под контролем эндосонографии EBUS-TBNA
Бронхоскопические методы рекомендованы всем пациентам на этапе первичной диагностики и при динамическом наблюдении с целью верификации диагноза [154-157].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5).
Хирургические диагностические операции рекомендуются всем пациентам (дети и взрослые) при невозможности малоинвазивной диагностики для верификации диагноза, принимать решение рекомендуется лечащему врачу во взаимодействии с врачом-эндоскопистом и врачом-хирургом [20, 45, 46, 158-162].
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств 4).
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Саркоидоза легких и внутригрудных лимфоузлов, 2 стадии, активной фазе
- Саркоидоза легких и внутригрудных лимфоузлов, 2 стадии, активной фазе
Классификация внутригрудного саркоидоза, основанная на данных лучевого обследования.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022
(1)
Активность
* 0 степень (не активный) – бессимптомное течение, отсутствие лабораторных признаков воспаления;
* 1 степень (активный) — наличие клинико-лабораторных признаков воспаления, при наличии полной клинической картины вместо активности могут быть указаны «синдром Лёфгрена» или «синдром Хеерфордта-Вальденстрёма».
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ангиотензинпревращающего фермента
- ангиотензинпревращающего фермента
Ангиотензинпревращающий фермент (АПФ). При гранулёматозных заболеваниях локальная стимуляция макрофагов ведёт к аномальной секреции ими АПФ. Перед взятием крови рекомендуется голодание в течение 12 часов и ограничение объема потребляемой жидкости. Прием стероидных гормонов следует прервать за 2 дня до проведения исследования.
Рекомендуется проводить исследование уровня ангиотензиногена, его производных и ангиотензин-превращающего фермента (АПФ)в крови детям и взрослым при первичной диагностике и в динамике с целью оценки активности заболевания.
Норма для активности АПФ в возрасте 6-18 лет – 29-112 Единиц АПФ, в возрасте более 18 лет — 20-70 Единиц АПФ. При первичной диагностике саркоидоза клинически значимым оказывается увеличение активности сывороточного АПФ более 150% от верхней границы нормы. Высокую активность АПФ в сыворотке крови следует трактовать, как маркёр активности саркоидоза, а не как значимый дифференциально-диагностический критерий. У детей младшего возраста уровень АПФ значительно колеблется и это исследование обычно не используют [1].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5).
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: туберкулезом, лимфогранулематозом, неопластическими, инфекционными, аутоиммунными заболеваниями
- туберкулезом, лимфогранулематозом, неопластическими, инфекционными, аутоиммунными заболеваниями
Глава 2.5.2. Дифференциальная диагностика (целиком!)
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: системные глюкокортикостероиды
- системные глюкокортикостероиды
СГКС рекомендованы, как препараты первой линии у пациентов с прогрессирующим течением болезни по данным рентгенологического и функционального исследования дыхания, при выраженных симптомах или внелёгочных проявлениях, нарушающих функцию органа, или развитии lupuspernio. Риск нежелательных явлений высокий [1, 68, 69, 71].
Назначение взрослым преднизолона (или эквивалентной дозой другого СГКС) рекомендуется утром peros в начальной дозе 15-40 мг в сутки в течение 4 недель, затем дозу снижают по 5 мг в месяц (ступенчато) до минимальной поддерживающей дозы (помогающей контролировать симптомы и препятствовать прогрессированию болезни), принимаемой в течение 12-24 месяцев. Через 3 месяца от начала лечения необходимо оценить эффект СГКС. Если эффекта нет, переходят на альтернативную терапию [67, 71]. Для детей лечение состоит из перорального приема преднизолона, первоначально 1-2 мг/кг массы тела/сут в течение 4-8 недель в стартовой терапии, после чего дозу преднизолона следует постепенно снижать в течение 2-3 месяцев (по 2,5-5 мг с интервалами в 3-5 дней) до соответствующей поддерживающей дозы, т.е. самой низкой дозы, которая контролирует активность заболевания (обычно 0,3-0,6 мг/кг массы тела в сутки), которая часто находится в диапазоне 10-15 мг/сут [170, 171].
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств 4).
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 12 – 24
- 12 – 24
СГКС рекомендованы, как препараты первой линии у пациентов с прогрессирующим течением болезни по данным рентгенологического и функционального исследования дыхания, при выраженных симптомах или внелёгочных проявлениях, нарушающих функцию органа, или развитии lupuspernio. Риск нежелательных явлений высокий [1, 68, 69, 71].
Назначение взрослым преднизолона (или эквивалентной дозой другого СГКС) рекомендуется утром peros в начальной дозе 15-40 мг в сутки в течение 4 недель, затем дозу снижают по 5 мг в месяц (ступенчато) до минимальной поддерживающей дозы (помогающей контролировать симптомы и препятствовать прогрессированию болезни), принимаемой в течение 12-24 месяцев. Через 3 месяца от начала лечения необходимо оценить эффект СГКС. Если эффекта нет, переходят на альтернативную терапию [67, 71]. Для детей лечение состоит из перорального приема преднизолона, первоначально 1-2 мг/кг массы тела/сут в течение 4-8 недель в стартовой терапии, после чего дозу преднизолона следует постепенно снижать в течение 2-3 месяцев (по 2,5-5 мг с интервалами в 3-5 дней) до соответствующей поддерживающей дозы, т.е. самой низкой дозы, которая контролирует активность заболевания (обычно 0,3-0,6 мг/кг массы тела в сутки), которая часто находится в диапазоне 10-15 мг/сут [170, 171].
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств 4).
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: благоприятным прогнозом
- благоприятным прогнозом
Неврологические жалобы разнообразны. Патогномоничным для саркоидоза считается паралич Белла — односторонний паралич лицевого нерва, нередко быстро спонтанно регрессирующий. Покалывание в конечностях возникает при нейропатии мелких волокон. Церебральные нарушения проявляются в далеко зашедших стадиях саркоидоза. Возникают чувство тяжести в затылочной области, снижение памяти на текущие события, когнитивные расстройства, нарастающие со временем головные боли, менингеальные симптомы без повышения температуры тела, умеренные парезы конечностей. При саркоидозе с «объёмным» поражением головного мозга развиваются эпилептиформные припадки, изменения психики [1,2,36].
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: остром дебюте
- остром дебюте
По особенностям течения
a. C острым началом (синдромы Лёфгрена, Хеерфордта-Вальденстрёма и др.)
b. С изначально хроническим течением.
c. Рецидив.
d. Саркоидоз детей в возрасте моложе 5 лет.
e. Саркоидоз, рефрактерный к лечению кортикостероидами системного действия.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: вовлечение стенок бронхов
- вовлечение стенок бронхов
Кашель при саркоидозе обычно сухой и обусловлен увеличением внутригрудных лимфатических узлов, что сопровождается повышенным давлением на бронхиальную стенку, либо раздражением саркоидными гранулёмами нервных окончаний в стенках дыхательных путей. На поздних стадиях кашель является следствием обширных интерстициальных изменений в лёгких и относительно редко - следствием поражения плевры.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: саркоид Бека
- саркоид Бека
Различают следующие формы саркоидоза кожи: клинически типичные - кожный саркоид Бека.
Саркоидоз также может проявляться аннулярными, индуративными бляшками - granulomaannulare. Гистологическая картина саркоидоза кожи характеризуется наличием чётко очерченных эпителиоидноклеточных гранулём, без воспалительной реакции вокруг, без казеоза (может встречаться фибриноидный некроз); наличием различного числа гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса и типа инородных тел; неизменённым или атрофичным эпидермисом. Эти признаки используют при дифференциальной диагностике саркоидоза кожи и туберкулёзной волчанки.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: саркоидоз легких
- саркоидоз легких
Саркоидоз — это системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием неказеинфицирующихся гранулём, мультисистемным поражением различных органов и активацией Т-клеток в месте гранулёматозного воспаления с высвобождением различных хемокинов и цитокинов [1,2].
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)