Детская кардиология - кейс 2 — задача № 2
Мальчик 13 лет экстренно поступил в стационар по месту жительства.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мальчик 13 лет экстренно поступил в стационар по месту жительства.
Жалобы
На ухудшение самочувствия, слабость, вялость, однократную рвоту, рецидивирующие синкопальные состояния в течение последних суток до госпитализации.
Анамнез заболевания
У пациента при рождении диагностирован врожденный порок сердца: единственный двуприточный желудочек сердца, мальпозиция магистральных сосудов, небольшой субаортальный стеноз, рестриктивный дефект бульбовентрикулярной перегородки, дефект межпредсердной перегородки, коарктация аорты.
Пациенту проведена многоэтапная паллиативная хирургическая коррекция
В 6 месяцев: суживание легочной артерии, устранение коарктации аорты. В 6 лет наложение верхнего кавапульмонального анастомоза (операция Глена) В 10 лет наложение анастомоз между легочной артерией и нижней полой веной с помощью кондуита Gore-Тex (24 мм), расширение дефекта бульбовентрикулярной перегородки. В раннем послеоперационном периоде отмечалась полная АВ блокада, по поводу которой находился на ВЭКС с последующей имплантацией постоянного двухкамерного эпикардиального ЭКС
В настоящее время получает комбинированную терапию ХСН (лозартан 6,25 мг 2 раза в сутки, спиронолактон 1 мг/кг/сут) и ацетилсалициловую кислоту 2 мг/кг/сут
Со слов матери накануне упал и ударился областью живота. До данного эпизода предъявлял только жалобы на снижение толерантности к физической нагрузке, одышку при интенсивной физической нагрузке без отрицательной динамики в течение последних 2 лет.
На ЭКГ в приемном отделении (25 мм/сек):
Анамнез жизни
* Ребенок от 2 беременности, протекавшей на фоне токсикоза в 1 триместре, ОРВИ на 8/9 неделе беременности (острый ринит)
* Роды 2, срочные, Кесарево сечение
* Длина тела при рождении 54 см, масса тела при рождении 3200 гр. Апгар 8/9 баллов
* На 1 году жизни наблюдался неврологом с диагнозом: гипоксически-ишемическое поражение ЦНС
* Перенесенные заболевания: ОРВИ 6-8 раз в год. Фолликулярная ангина в 8 лет
* Операции, травмы: отрицает
* Привит по возрасту согласно Национальному календарю профилактических прививок
* Аллергические реакции отрицает
Наследственность: не отягощена.
Объективный статус
При поступлении состояние тяжелое. Сознание спутанное. Рост 154 см. Вес 64 кг. Не лихорадит. Кожные покровы бледные, чистые. В легких дыхание жесткое, проводится равномерно во все отделы, хрипов нет. ЧД 24 в мин. SpO2 88%. Пульс слабого наполнения. Тоны сердца приглушены, аритмичные. ЧСС 28-36 в мин. АД 90/50 мм рт. ст. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации, симптомов мышечной защиты нет. В области левого подреберья пальпируется корпус ЭКС, кожные покровы над корпусом не изменены, патологической подвижности, болезненности при пальпации нет. Печень +1.5 см из-под реберной дуги. Селезенка не увеличена. Диурез со слов матери до госпитализации адекватный.
Результаты лабораторных методов обследования
Биохимический анализ крови с оценкой уровня электролитов
СРб 2,7 мг/л, общий белок 67 г/л, глюкоза 4,5 ммоль/л, билирубин 14,7 мкмоль/л, АЛТ 11 ед/л, АСТ 18 ед/л, калий 4,5 ммоль/л, натрий 134 ммоль/л, холестерин 3,1 ммоль/л, креатинин 72 мкмоль/л, мочевина 6,8 ммоль/л, магний 0,75 ммоль/л, кальций общий 2,1 ммоль/л, кальций ионизированный 1,21 ммоль/л/л
Бактериологический анализ
Культуральный посев мазка и зева:
При посеве выделены: Streptococcus salivarius умеренный рост
Культуральный посев мазка из носа: роста микроорганизмов нет.
Посев крови: роста микроорганизмов нет.
Определение маркёров повреждения миокарда
Лактатдегидрогеназа 221 Ед/л (125 - 220)
Креатинфосфокиназа-МВ 20.1 Ед/л (0.0 - 24.0)
Креатинкиназа общая 84 Ед/л (30.0 - 200.0)
Тропонин I 0.001 нг/мл (0.0000 - 0.0340)
Результаты инструментальных методов обследования
Рентгенограмма органов грудной клетки
Легкие расправлены. Очаговых и инфильтративных изменений не выявлено. Корни не расширены. Тень сердца расширена в поперечнике КТИ 59%. Синусы свободны. Контур диафрагмы четкий Переломы электродов не визуализируются
Эхокардиография
КДР ЕЖ 58 мм. ФВ ЕЖ 56%, скорость на анастомозах удовлетворительная, недостаточность на АВ клапанах 1 степени. Тромбы в полостях отчетливо не визуализируются.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Нарушение в работе электрокардиостимулятора
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: полная атриовентрикулярная блокада
- полная атриовентрикулярная блокада
При полной АВ блокаде импульсы из предсердия полностью не проводятся к желудочкам. Поэтому предсердия и желудочки сокращаются независимо друг от друга, каждые в своем ритме: предсердия в более частом, чаще всего в результате импульсации из синусового узла, а желудочки - в ритме АВ соединения. При этом определяется довольно выраженная желудочковая брадикардия, и ритм желудочков, как правило, ригидный
Клинические рекомендации Минздрава России. Атриовентрикулярная (предсердно-желудочковая) блокада у детей, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: бактериологического анализа; биохимического анализа крови с оценкой уровня электролитов; определения маркёров повреждения миокарда
- бактериологического анализа
Рекомендуется проведение бактериологического анализа и/или иммуноферментного анализа и/или диагностики с использованием полимеразноцепной реакции (ПЦР) Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – А). Выполняется с целью верификации возбудителя вероятного текущего инфекционного процесса (аденовирусы, парвовирусы, вирус Эпштейна-Барр, вирусы кори и краснухи, цитомегаловирус, герпесвирусы, вирус иммунодефицита человека, стафилококки, стрептококки, бактерии дифтерии, клещевого энцефалита, болезни Лайма).
Клинические рекомендации Минздрава России. Атриовентрикулярная (предсердно-желудочковая) блокада у детей, 2016
(1) - биохимического анализа крови с оценкой уровня электролитов
Рекомендуется биохимический анализ крови с оценкой уровня электролитов Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – А). Выполняется у пациентов с АВ блокадами для исключения электролитных нарушений (гиперкалиемия и гиперкальциемия)
Клинические рекомендации Минздрава России. Атриовентрикулярная (предсердно-желудочковая) блокада у детей, 2016
(1) - определения маркёров повреждения миокарда
Рекомендуется биохимический анализ крови с оценкой уровня электролитов и маркёров повреждения миокарда (креатинфосфокинза-МВ фракция, тропонин I, белоксвязывающие жирные кислоты, лактатдегидрогеназа). Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – А). Выполняется у пациентов с АВ блокадами для исключения электролитных нарушений (гиперкалиемия и гиперкальциемия) и оценки степени повреждения миокарда.
Клинические рекомендации Минздрава России. Атриовентрикулярная (предсердно-желудочковая) блокада у детей, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: рентгенограмму органов грудной клетки; эхокардиографию
- рентгенограмму органов грудной клетки
Рентгенография грудной клетки проводится для оценки позиции, целостности и запаса длины электрода (электродов), выявления возможного их натяжения или смещения (дислокации). Как правило, данное исследование проводится в условиях кардиохирургического стационара либо в условиях поликлиники при подозрении на нарушение работы ЭКС
Электрокардиостимуляция в детском возрасте / Д.Ф. Егоров, О.Л. Гордеев, А.В. Адрианов, Е.С. Васичкина, Т.К. Кручина, С.В. Гуреев, Е.С. Анцупова // Диагностика и лечение пациентов с имплантированными антиаритмическими устройствами / Д.Ф. Егоров, О.Л. Гордеев. – СПб.: Человек, 2006. – Гл. 5. – С. 88–112 - эхокардиографию
Рекомендуется проведение эхокардиографии (ЭхоКГ). Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств – А. Цель проведения данного исследования - это диагностика признаков аритмогенной кардиомиопатии. Под аритмогенной кардиомиопатией подразумевают вторичную обратимую дисфункцию миокарда, проявляющуюся дилатацией всех полостей, начиная с предсердных камер, с последующим снижением сократительной способности миокарда желудочков, возникновением относительной митральной регургитации и развитием застойной сердечной недостаточности.
Клинические рекомендации Минздрава России. Атриовентрикулярная (предсердно-желудочковая) блокада у детей, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Нарушение в работе электрокардиостимулятора
- Нарушение в работе электрокардиостимулятора
Имплантация водителя ритма нечасто ассоциируется с развитием предобморочных состояний или обмороков. В большинстве случае обморок не связан с работой водителя ритма. Однако его причинами являются истощение заряда батарейки или нарушение функции электродов.
Учитывая длительный срок с момента имплантации (8 лет), отсутствие артефактов стимулов на ЭКГ, отсутствие данных о предыдущем программировании ЭКС, описанный факт травмы возможно истощение батареи ЭКС, повреждение электронной схемы ЭКС, повреждение электрода, плохой контакт электрода с аппаратной частью стимулятора
Учитывая состояние после многоэтапной хирургической коррекции ВПС, возможно повышение порога стимуляции и блокада выхода стимула с электрода ЭКС, однако, на ЭКГ отсутствуют артефакты работы ЭКС
Рекомендации ВНОА по проведению клинических электрофизиологических исследований, катетерной (радиочастотной) абляции и применению имплантируемых антиаритмических устройств, 2017. с 279
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: наличие приступов Морганьи-Адамса-Стокса
- наличие приступов Морганьи-Адамса-Стокса
Приступы потери сознания (синдром Морганьи-Адамса-Стокса) являются самым выраженным клиническим проявлением АВ блокадыII-III степени. Причиной потери сознания являются длительные периоды асистолии желудочков, т. е. периоды отсутствия эффективных сокращений желудочков, возникающие в результате перехода АВ блокады II степени в полную АВ блокаду, когда еще не начал функционировать новый эктопический водитель ритма желудочков, расположенный ниже уровня блокады. Асистолия желудочков может развиться и при резком угнетении автоматизма эктопических центров II и III порядка при блокаде III степени.
Клинические рекомендации Минздрава России. Атриовентрикулярная (предсердно-желудочковая) блокада у детей, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: атропина сульфат
- атропина сульфат
Рекомендуется назначение блокаторов М–холинергических рецепторов, стимуляторов β-адренергических рецепторов. (Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – В). Цель медикаментозной терапии - купирование критической брадикардии в неотложных ситуациях в любом возрасте.
Клинические рекомендации Минздрава России. Атриовентрикулярная (предсердно-желудочковая) блокада у детей, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 2
- 2
Атропина сульфат (Атропина сульфат) – препарата вводится в экстренных случаях внутривенно в дозе 0,02-0,04 мг/кг (минимальная разовая доза 0,1 мг). Доза может быть введена повторно каждые 5 минут до максимальной общей дозы 1 мг у детей и 2 мг у подростков.
Клинические рекомендации Минздрава России. Атриовентрикулярная (предсердно-желудочковая) блокада у детей, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: заменить электрокардиостимулятор в экстренном порядке
- заменить электрокардиостимулятор в экстренном порядке
Имплантация водителя ритма нечасто ассоциируется с развитием
предобморочных состояний или обмороков. В большинстве случае обморок не связан с работой водителя ритма. Однако его причинами являются истощение заряда батарейки или нарушение функции электродов. Замена батарейки или электрода позволяет решить проблему.
Рекомендации ВНОА по проведению клинических электрофизиологических исследований, катетерной (радиочастотной) абляции и применению имплантируемых антиаритмических устройств, 2017. с 280
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: прогрессирование АВ блокады в ходе динамического наблюдения
- прогрессирование АВ блокады в ходе динамического наблюдения
При прогрессировании АВ блокады в ходе динамического наблюдения и/или появлении симптомов, связанных с брадикардией (утомляемость, головокружение, обмороки) выполняется внеплановое обследование в условиях стационара.
Клинические рекомендации Минздрава России. Атриовентрикулярная (предсердно-желудочковая) блокада у детей, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: имплантация электрокардиостимулятора
- имплантация электрокардиостимулятора
Независимо от причины АВ блокады, при появлении симптомов, связанных с брадикардией, проводится хирургическое лечение – имплантация электрокардиостимулятора
Клинические рекомендации Минздрава России. Атриовентрикулярная (предсердно-желудочковая) блокада у детей, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: менее 15
- менее 15
До достижения веса 15 кг проводится имплантация электрокардиостимулятора с использованием только эпикардиальных электродов. Эндокардиальная имплантация электродов допустима по достижении ребенком массы тела равной 15 кг.
Клинические рекомендации Минздрава России. Атриовентрикулярная (предсердно-желудочковая) блокада у детей, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 12
- 12
Дальнейшее амбулаторное наблюдение включает выполнение суточного мониторирования ЭКГ и ультразвукового исследования сердца не реже одного раза год.
Клинические рекомендации Минздрава России. Атриовентрикулярная (предсердно-желудочковая) блокада у детей, 2016
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)