Детская кардиология - кейс 1 — задача № 1
Пациентка 15 лет госпитализирована в детское кардиологическое отделение в связи с выявленными на амбулаторном этапе признаками гипертрофии миокарда левого желудочка.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациентка 15 лет госпитализирована в детское кардиологическое отделение в связи с выявленными на амбулаторном этапе признаками гипертрофии миокарда левого желудочка.
Жалобы
Жалоб нет.
Синкопальные и пресинкопальные состояния, перебои в работе сердца, приступы учащенного сердцебиения отрицает.
Физическую нагрузку переносит удовлетворительно.
Анамнез заболевания
ЭХОКГ в возрасте 7 лет (при прохождении планового профилактического осмотра): размеры камер сердца, толщина миокарда в норме, сократительная функция не нарушена.
С 13 лет на ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого желудочка. Наблюдалась кардиологом по месту жительства, терапию не получала.
ЭХОКГ в возрасте 15 лет: гипертрофия миокарда левого желудочка (МЖП 22 мм, ЗСЛЖ 22 мм).
Направлена на стационарное обследование.
Анамнез жизни
* Ребенок от 2 беременности, 2 родов, путём экстренного кесарево сечения на 34 неделе (поперечное предлежание плода, центральное предлежание плаценты, кровотечение).
* При рождении масса тела 2410 г, рост 48 см, оценка по шкале Апгар 4/7 баллов.
* Состояние при рождении тяжёлое за счёт дыхательной недостаточности, неврологических нарушений.
* Состоит на диспансерном учете у невролога, психиатра с диагнозом: резидуально-органическое поражение ЦНС со снижением когнитивных функций.
* На диспансерном учете у офтальмолога (расходящееся косоглазие OU).
* Профилактические прививки по индивидуальному плану.
* Перенесенные болезни: ветряная оспа в возрасте 6 лет, ОРВИ 1-2 раза в год.
* Травмы, операции отрицает.
* Аллергологический анамнез не отягощен.
* Семейный анамнез: у бабушки по материнской линии - порок сердца (точный диагноз неизвестен). Старший брат здоров. Случаев внезапной сердечной смерти в семье не отмечено.
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Телосложение гиперстеническое, избыток массы тела (вес 73 кг; рост 164 см; индекс массы тела 27,1 кг/м2). Кожные покровы бледно-розовые, чистые. Небные дужки не гиперемированы, небные миндалины не увеличены. Периферических отеков нет. В легких дыхание везикулярное, проводится равномерно во все отделы, хрипов нет. Определяется усиленный верхушечный толчок. Тоны сердца звучные, ритмичные. Грубый веретенообразный систолический шум у левого края грудины. ЧСС 80 уд/мин., АД (d=s) 110/70 мм рт. ст. SpO2 99%. Пульсация на бедренных артериях удовлетворительная, симметричная. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень и селезенка не увеличены. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный. Физиологические отправления в норме.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: биохимический анализ крови; клинический анализ крови; определение уровня натрийуретического пептида в крови; определение показателей липидограммы
- биохимический анализ крови
У всех пациентов с ГКМП для выявления сопутствующих заболеваний рекомендуется рутинное лабораторное обследование, включающее клинический анализ крови и общий анализ мочи, биохимический анализ крови (холестерин, триглицериды, калий, натрий, АСТ, АЛТ, мочевина, креатинин, билирубин, глюкоза).
Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
(1) - клинический анализ крови
У всех пациентов с ГКМП для выявления сопутствующих заболеваний рекомендуется рутинное лабораторное обследование, включающее клинический анализ крови и общий анализ мочи, биохимический анализ крови (холестерин, триглицериды, калий, натрий, АСТ, АЛТ, мочевина, креатинин, билирубин, глюкоза).
Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
(1) - определение уровня натрийуретического пептида в крови
У больных ГКМП с выраженной миокардиальной дисфункцией рекомендуется исследование концентрации N-терминального про-мозгового натрийуретического пептида (Nt-proBNP) и высокоспецифичного сердечного тропонина в плазме крови.
Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
(1) - определение показателей липидограммы
У всех пациентов с ГКМП для выявления сопутствующих заболеваний рекомендуется рутинное лабораторное обследование, включающее клинический анализ крови и общий анализ мочи, биохимический анализ крови (холестерин, триглицериды, калий, натрий, АСТ, АЛТ, мочевина, креатинин, билирубин, глюкоза).
Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: трансторакальную эхокардиографию; электрокардиографию в 12 отведениях; МРТ сердца с контрастированием
- трансторакальную эхокардиографию
Трансторакальное ЭХОКГ-исследование пациентам с ГКМП рекомендуется выполнять в соответствии с рекомендациями по эхокардиографии AHA, ASE (American Society of Echocardiography) и EACI (European Association of Cardiovascular Imaging).
Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
(1) - электрокардиографию в 12 отведениях
Проведение ЭКГ (в 12 отведениях) рекомендуется при первичном обследовании всех пациентов с подозрением на ГКМП и в процессе динамического наблюдения 2 раза в год, либо при ухудшении состояния.
Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
(1) - МРТ сердца с контрастированием
МРТ сердца с контрастированием (при отсутствии противопоказаний) рекомендуется выполнить как минимум один раз после постановки диагноза ГКМП для уточнения данных ЭХОКГ (анатомии сердца, функции желудочков), а также выявления и оценки распространенности фиброза миокарда и исключения других заболеваний.
Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 48-72 часового мониторинга ЭКГ
- 48-72 часового мониторинга ЭКГ
Проведение ХМЭКГ (оптимально продолжительностью 48–72 часа) рекомендуется при первичном клиническом обследовании и каждые 12–24 месяцев.
Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ассиметричная, обструктивная форма
- ассиметричная, обструктивная форма
Гемодинамический принцип классификации ГКМП
По наличию градиента обструкции ВТЛЖ в покое и при нагрузке выделяют:
* необструктивную ГКМП: при наличии градиента давления в ВТЛЖ <30 мм рт.ст. в покое и при нагрузке.
* обструктивную ГКМП: при наличии градиента давления в ВТЛЖ >30 (50) мм рт. ст. в покое и при нагрузке.
* латентную обструктивную форму ГКМП: при наличии градиента давления в ВТЛЖ <30 в покое и >30 (50) мм рт. ст. при нагрузке.
Морфологический принцип классификации ГКМП
Асимметричная форма ГКМП
* Гипертрофия МЖП (возможно вовлечение в патологический процесс ПЖ):
** Базальной части МЖП (субаортальная)
** Сигмовидная МЖП
** Гипертрофия всей МЖП
** Двояковыпуклая МЖП (англ. «reversecurve») преимущественно среднежелудочковая гипертрофия МЖП без вовлечения свободной стенки ЛЖ
** Комбинированная (МЖП + другой отдел ЛЖ или ПЖ)
* Апикальная гипертрофия (+/- срединные сегменты ЛЖ)
* Среднежелудочковая ГКМП (с вовлечением срединных отделов не только МЖП, но и свободной стенки ЛЖ, ЛЖ типа «песочные часы»)
* Гипертрофия другой стенки ЛЖ (боковая, задняя)
Симметричная форма ГКМП
Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: неустойчивая мономорфная желудочковая тахикардия
- неустойчивая мономорфная желудочковая тахикардия
Неустойчивая желудочковая тахикардия (НУЖТ) – 3 и более комплекса QRS, продолжительностью < 30 сек.
Мономорфная ЖТ – ЖТ при наличии одинаковой конфигурации QRS-комплексов.
Клинические рекомендации Минздрава России. Желудочковые нарушения ритма. Желудочковые тахикардии и внезапная сердечная смерть, 2020
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: системной артериальной гипертензией
- системной артериальной гипертензией
Требуется проведение дифференциальной диагностики с такими состояниями, как АГ и спортивное ремоделирование миокарда.
Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
(1)
Стабильная артериальная гипертензия может приводить к гипертрофии миокарда. Однако наличие у больного с гипертрофией миокарда артериальной гипертензии не исключает диагноз ГКМП. У таких больных необходимо проведение дифференциальной диагностики межу первичной и вторичной гипертрофией миокарда.
(2)
(3)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: β-адреноблокаторов
- β-адреноблокаторов
Детям с ГКМП (в том числе бессимптомно текущей) и любой формой миокардиальной дисфункции (диастолической, глобальной систолической или локальной систолической) показано назначение бета-блокатора.
Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: тредмил-теста
- тредмил-теста
Тредмил-тест с мониторированием ЭКГ и АД рекомендуется для стратификации риска ВСС пациентов с ГКМП, при недоступности или невозможности выполнения эргоспирометрии.
Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: медикаментозная терапия, оперативное лечение, механическая поддержка кровообращения и трансплантация сердца
- медикаментозная терапия, оперативное лечение, механическая поддержка кровообращения и трансплантация сердца
Для лечения ГКМП у детей используют медикаментозную терапию, оперативное лечение, механическую поддержку кровообращения и трансплантацию сердца.
Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: симптомной ГКМП с обструкцией ВТЛЖ (градиент ≥ 50 мм рт. ст.) и недостаточной эффективности медикаментозной терапии
- симптомной ГКМП с обструкцией ВТЛЖ (градиент ≥ 50 мм рт. ст.) и недостаточной эффективности медикаментозной терапии
Вопрос о проведении редукции МЖП рекомендуется обсуждать у пациентов с ГКМП при наличии ГД в ВТЛЖ (в покое или максимальным провоцируемым) ≥ 50 мм рт.ст., с ХСН III–IV ФК (NYHA), несмотря на максимальную переносимую терапию.
Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: остановки сердца вследствие желудочковой тахикардии
- остановки сердца вследствие желудочковой тахикардии
Рекомендуется имплантация ИКД у пациентов с ГКМП, перенесших остановку сердца по причине ЖТ или ФЖ, или у пациентов со спонтанной устойчивой ЖТ, приводящей к потере сознания или нарушения гемодинамики, при ожидаемой продолжительности жизни >1 года.
Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 16
- 16
Шкала HCM Risk-SCD рекомендуется в качестве метода оценки риска внезапной смерти в течение 5 лет для пациентов ≥16 лет с ГКМП, вызванной мутациями саркомерных белков, без случаев реанимации после эпизодов ЖТ/ФЖ или спонтанной устойчивой ЖТ с потерей сознания или гемодинамическими нарушениями.
Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)