Онкология - кейс 251 — задача № 251
Женщина, 25 лет направлена районным онкологом в МНИОИ им. П.А. Герцена, филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Женщина, 25 лет направлена районным онкологом в МНИОИ им. П.А. Герцена, филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Жалобы
На наличие опухоли в проекции левого тазобедренного сустава с ограничением подвижности в нем. Периодический кашель.
Анамнез заболевания
Со слов пациентки, 3 года тому назад по месту жительства в ЦРБ было проведено хирургическое лечение по поводу фибромы мягких тканей области левого тазобедренного сустава. Морфологическое исследование удаленного образования со слов пациентки не выполнялось. В предоставленной выписке данные о морфологическом исследовании отсутствуют. Отмечает появление опухоли в проекции ранее выполненного хирургического лечения в области левого тазобедренного сустава 10 месяцев назад.
Обратилась к врачу. Клинически установлен диагноз – рецидив фибромы и рекомендован динамический контроль с повторной консультацией через 3 мес. На контрольный осмотр больная не явилась. С течением времени отмечает увеличение опухоли в размерах, незначительное ограничение движения в левом тазобедренном суставе. К врачам не обращалась в виду загруженности на работе. 1 месяц назад отмечает усиленный рост опухоли. При осмотре у онколога в поликлинике по месту жительства установлен диагноз Саркома мягких тканей области левого тазобедренного сустава. Направлена в МНИОИ.
Анамнез жизни
Не курит. Росла и развивалась соответственно возрасту. Объективных данных за наличие сопутствующей патологии при сборе анамнеза не найдено.
Объективный статус
* Состояние удовлетворительное. Вес 49 кг, рост 165 см. Температура тела 37,2°С.
* Кожные покровы и видимые слизистые физиологической окраски. Доступные пальпации зоны регионарного лимфооттока без опухолевой патологии.
* Дыхание через нос свободное. Грудная клетка правильной формы, симметричная. Над- и подключичные ямки умеренно выражены, одинаковы с обеих сторон, межреберные промежутки не расширены. Тип дыхания грудной, дыхательные движения ритмичные, средней глубины, обе половины грудной клетки одинаково участвуют в акте дыхания. ЧДД – 14 в минуту.
* При пальпации грудная клетка упругая, податливая, безболезненная. Голосовое дрожание выражено умеренно, одинаково на симметричных участках грудной клетки. При перкуссии над всей грудной клеткой в проекции легких определяется легочный звук. Границы лёгких в пределах нормы справа. Над всей поверхностью грудной клетки в проекции легких определяется везикулярное дыхание с жестким оттенком, хрипов нет.
* Гемодинамические показатели стабильные, тоны сердца ясные, ритм правильный, ЧСС 89 уд/мин, АД 100/70 мм рт. ст.
* Живот не вздут, не напряжен, при пальпации безболезненный. Перитонеальных симптомов нет. Мочеиспускание самостоятельное, в достаточном количестве, стул регулярный.
* В проекции левого тазобедренного сустава, кпереди в мягких тканях визуализируется опухолевое образование, на передней поверхности которого имеется послеоперационный рубец. Опухоль имеет приблизительные размеры 20х16х15 см. При пальпации опухоль плотно-эластической консистенции, слабо смещаемая. В проекции опухоли, по медиальной поверхности в проекции в/3 бедра пальпаторно пульсация бедренной артерии не определяется. Движение в левом тазобедренном суставе ограничено. Так же при пальпации в подкожной клетчатке туловища, верхних и нижних конечностей определяются множественные образования размером от 3 до 5 мм общим количеством более 20.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: наличие ограничения движения в прилежащем суставе
- наличие ограничения движения в прилежащем суставе
Одним из характерных клинических признаков сарком мягких тканей является ограничение движения в прилежащем к опухоли суставе. Рекомендуется при физикальном обследовании пациента с подозрением на СМТ оценить состояние пораженной области, проверить функцию работы сустава, исключить риск развития патологического перелома, оценить периферические лимфоузлы.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2025 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: наличие в подкожной клетчатке конечностей и туловища множественных образований
- наличие в подкожной клетчатке конечностей и туловища множественных образований
Часто наблюдаются озлокачествление узлов при нейрофиброматозе (болезнь фон Рикленгаузена). Это аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся наличием множественных нейрофибром, гигантских невусов и неврином. На фоне нейрофиброматоза часто возникают: опухоль из оболочек периферических нервов – нейрофибросаркома (10-15%), злокачественная неврилемома (5%).
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2025 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: невыполнение морфологического исследования после удаления фибромы в ЦРБ по месту жительства больной
- невыполнение морфологического исследования после удаления фибромы в ЦРБ по месту жительства больной
Рекомендуется выполнение до начала лечения патолого-анатомического исследования биопсийного материала для верификации диагноза во всех случаях подозрения СМТ с фиксацией в заключении следующих данных: гистологический подтип (с указанием набора иммуногистохимических тестов); определение индекса пролиферативной активности экспрессии Ki-67 иммуногистохимическим методом;определение степени злокачественности (с указанием использованной системы градации G)
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2025 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Злокачественная опухоль оболочки периферических нервов
- Злокачественная опухоль оболочки периферических нервов
Наличие опухоли в проекции левого тазобедренного сустава, рецидивный характер течения заболевания, наличие у пациентки множественных образований в подкожной клетчатке туловища и конечностей. Часто наблюдаются озлокачествление узлов при нейрофиброматозе (болезнь фон Рикленгаузена). Это аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся наличием множественных нейрофибром, гигантских невусов и неврином. На фоне нейрофиброматоза часто возникают: опухоль из оболочек периферических нервов – нейрофибросаркома (10-15%), злокачественная неврилемома (5%)
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2025 г.
(1)
(2)
(3)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: КТ органов грудной клетки; морфологическую верификацию опухоли; МРТ области поражения
- КТ органов грудной клетки
С целью выявления метастатического поражения легких всем пациентам с саркомами мягких тканей необходимо выполнение компьютерной томографии легких.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2025 г.
(1) - морфологическую верификацию опухоли
Выбор тактики лечения пациента с саркомой мягких тканей производится только после проведения морфологической верификации опухоли.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2025 г.
(1) - МРТ области поражения
Обнаруженное при пальпации опухолевое образование требует дальнейшего диагностического поиска, т.е. уточнения анатомической локализации с помощью УЗИ, КТ и МРТ, причем последний метод является наиболее информативным.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2025 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: хирургическое лечение
- хирургическое лечение
Принимая во внимание результаты инструментального обследования, отсутствие данных за отдаленное и регионарное метастазирование и морфологическую структуру опухоли пациентке показано хирургическое лечение. Рекомендуется выполнять хирургическое вмешательство при местно-распространенных саркомах мягких тканей низкой степени злокачественности и опухолей G2-3 размером < 5 см. Также оперативное вмешательство является обязательным этапом многокомпонентной терапии высокозлокачественных местно-распространенных сарком.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2025 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: динамическое наблюдение
- динамическое наблюдение
В случае радикально проведенной операции и отсутствии данных за положительный край резекции по результатам морфологического исследования удаленной опухоли пациентке показано динамическое наблюдение.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2025 г.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: лучевой терапии
- лучевой терапии
В случае положительного края резекции опухоли показано проведение лучевой терапии.Использование послеоперационной дистанционной радиотерапии (технологии 3-D и интенсивно модулированная (IMRT) лучевая терапия). Облучение ложа удаленной опухоли (низкозлокачественные СМТ) согласно интраоперационной маркировки – отступ от краев 2-3 см РОД=1,8-2 Гр, СОД=50 Гр. При положительном крае удаленной опухоли СОД=65-70 Гр.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2025 г.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: межподвздошно-брюшной ампутации
- межподвздошно-брюшной ампутации
Учитывая размеры опухоли и вовлечение в опухолевый процесс практически всех окружающих мягких тканей и магистрального сосудистого пучка на большом протяжении выполнение органосохранного хирургического лечения технически невозможно.
Выполнение радикальной хирургии в лечении первичных сарком мягких тканей позволяет снизить процент локальных рецидивов до 15%. Требования к радикальной хирургии подразумевают выполнение различного объема вмешательств, таких как удаление одного или двух мышечно-фасциальных футляров, резекция магистрального сосудистого пучка, резекция костных структур, обширные резекции грудной и брюшной стенки, резекции структур позвоночного столба, резекции костей таза и т.д.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2025 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ягодичным
- ягодичным
Существуют две «классические» разновидности МПБВ для устранения дефекта с формированием заднего ягодичного и переднего бедренного лоскутов. Стандартным для укрытия операционной раны после выполнения межподвздошно-брюшного вычленения лоскутом является ягодичный лоскут.
Межподвздошно-брюшное вычленение. История развития и актуальность использования в современнойонкохирургии таза. Онкология. Журнал им. П.А. Герцена. 2017;6(1): 64 70. DOI 10.17116/onkolog20176164-70
https://www.mediasphera.ru/issues/onkologiya-zhurnal-im-p-a-gertsena/2017/1/12305218X2016011064
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2025 г.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: протяженное вовлечение в опухолевый процесс магистрального сосудистого пучка
- протяженное вовлечение в опухолевый процесс магистрального сосудистого пучка
Протяженное вовлечение в опухолевый процесс магистрального сосудистого пучка является показанием для выполнения калечащего хирургического лечения в объеме межподвздошно-брюшного вычленения.
Рекомендуется выполнение калечащих операций (ампутации, экзартикуляции и др.) только в тех случаях, когда достигнуть радикальности R0 (R1) технически невозможно.
Межподвздошно-брюшное вычленение. История развития и актуальность использования в современной онкохирургии таза. Онкология. Журнал им. П.А. Герцена. 2017;6(1): 6470. DOI 10.17116/onkolog20176164-70
https://www.mediasphera.ru/issues/onkologiya-zhurnal-im-p-a-gertsena/2017/1/12305218X2016011064
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2025 г.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 3
- 3
Рекомендуется проводить динамический контроль – осмотры и обследования пациента раз в 3 месяца. Объем обследования (УЗИ зоны операции, брюшной полости, забрюшинного пространства, периферических лимфатических узлов; МРТ зоны операции, КТ органов грудной клетки) определяется после осмотра врача онколога/онкоортопеда. Интервал между контрольными обследованиями следует увеличить после 3-х лет наблюдения без возврата заболевания. Пациенты наблюдаются в течении длительного времени 5-10 лет.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2025 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)