Гематология - кейс 61 — задача № 61
Мужчина 77 лет находится на лечении в отделение пульмонологии по поводу внебольничной левосторонней нижнедолевой пневмонии. При обследовании выявлены изменения в гемограмме и биохимическом исследовании крови
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мужчина 77 лет находится на лечении в отделение пульмонологии по поводу внебольничной левосторонней нижнедолевой пневмонии. При обследовании выявлены изменения в гемограмме и биохимическом исследовании крови
Жалобы
На слабость, одышку при умеренной физической нагрузке; повышение температуры тела до 38°С, боль по ходу позвоночника, в костях таза, головную боль, «онемение» в стопах
Анамнез заболевания
Постепенное ухудшение самочувствия отмечает в течение последнего года в виде болей в костях после физической нагрузки, слабости, нарушения чувствительности в стопах. Дважды перенес пневмонию, что связывает с переохлаждением. Две недели назад больной был госпитализирован по экстренным показаниям в отделение отделение пульмонологии по поводу внебольничной левосторонней нижнедолевой пневмонии. В результате антибиотикотерапии отмечено разрешение воспалительной инфильтрации в легких по данным рентгенологического исследования. Однако сохраняются изменения в гемограмме в виде нормохромной анемии (эритроциты 2.8x1012/л, Нв 98 г/л) ускоренного СОЭ (77 мм/час). Направлен на консультацию к врачу гематологу.
Анамнез жизни
* сопутствующие заболевания: Гипертоническая болезнь IIIст. Сахарный диабет 2 тип, компенсированный. Диабетическая периферическая полинейтропатия. Язвенная болезнь желудка. Хроническая обструктивная болезнь легких. Распространенный остеохондроз позвоночника.
* не курит, алкоголем не злоупотребляет
* не работает
* аллергическая реакция на сульфаниламидные препараты в виде крапивницы
Объективный статус
Состояние средней тяжести. Телосложение нормостеническое. Вес 80 кг, рост 179 см. Температура тела 37,8оС. Кожные покровы и слизистые оболочки бледные, чистые. В затылочной области пальпируется мягкотканное образование до 3 см, безболезненное. Периферические лимфатические узлы пальпируются ~1см. Щитовидная железа пальпаторно не увеличена. Пальпация паравертебральных точек в области грудного отдела позвоночника болезненная. Грудная клетка симметричная, равномерно участвует в акте дыхания. В легких везикулярное дыхание, крепитирующие хрипы в нижних отделах слева. ЧДД 22/мин. Границы относительной сердечной тупости расширены влево от средне-ключичной линии на 1 см. Тоны сердца приглушены, ритмичные, выслушивается систолический шум на верхушке, ЧСС 98/мин, АД 140/80 мм рт. ст. Язык влажный. Живот мягкий, безболезненный. Нижняя граница печени по краю реберной дуги, селезенка не пальпируется. Стул накануне, оформленный. Мочеиспускание свободное, никтурия. Пастозность стоп. Снижение всех видов чувствительности в стопах, парестезии.
Результаты лабораторных методов обследования
Биохимический анализ крови
| === | Наименование | Нормы |
| Результат | ЛДГ | 132-248 Е/л |
| 149 | Мочевая кислота | 200-420 мкмоль/л |
| 309 | Мочевина | 2.5-8.3 ммоль/л |
| 5.9 | Креатинин | 71-115 мкмоль/л |
| 110 | Общий белок | 64-83 г/л |
| 89 | Альбумин | 35-50 г/л |
| 36 | Билирубин | <20 мкмоль/л |
| 9 | АСТ | <38 Е/л |
| 38 | АЛТ | <45 Е/л |
| 40 | Щелочная фосфотаза | <115 Е/л |
| 55 | Кальций | 2.1-2.65 ммоль/л |
| 2.7 | Калий | 3.4-5.3 ммоль/л |
| 4.7 | === |
Электрофорез и иммунофиксацию белков сыворотки крови и суточной мочи
Морфологическое исследование костного мозга
Миелограмма: пунктат низкой клеточности, полиморфный, представлен 3 ростками кроветворения. Гранулоцитарный росток относительно сужен, представлен клетками на всех этапах дифференцировки. Плазматические клетки составляют 22,8%. Эритропоэз нормобластический, эритроидный росток сужен. Мегакариоциты 4-5 в препарате.
Исследование крови на ПСА
| === | Наименование | Нормы |
| результат | ПСА | <4 нг/мл |
| 1.33 | === |
Молекулярно-генетическое исследование периферической крови на наличие мутации V617F гена JAK2
Мутация V617F гена JAK2 не обнаружена
Биопсия пахового лимфатического узла
Гистологическое заключение: рисунок лимфатического узла сохранен, с наличием центрального эхокомплекса. Данных за лимфопролиферативное заболевание в пределах исследованного материала не выявлено
Результаты инструментальных методов обследования
Рентгенологическое исследование костей, КТ/МРТ
*Заключение*: Множественные очаги деструкции во всех костях свода черепа размерами от 0,5 до 1,5 см, с наличием мягкотканного компонента в области затылочной кости. Множественные очаги деструкции во всех костях таза, верхних третях бедренных костей.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Множественная миелома IgАk, с протеинурией Бенс-Джонса k, распространенным остеодеструктивным процессом и наличием мягкотканного компонента в области затылочной кости, IIIА стадия (Durie-Salmon), ISS I
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: электрофорез и иммунофиксацию белков сыворотки крови и суточной мочи; биохимический анализ крови; морфологическое исследование костного мозга
- электрофорез и иммунофиксацию белков сыворотки крови и суточной мочи
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний (2018)
Больным множественной миеломой обязательно проводится электрофорез и иммунофиксация белков сыворотки крови и суточной мочи
Признаками опухолевой активности являются:
* М-протеин в сыворотке (Ig G или IgA ) > 30 г/л или белок Бенс-Джонса в моче >500 мг/сут
* соотношение вовлеченных/невовлеченных свободных легких цепей иммуноглобулинов сыворотки (СЛЦ) >100
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г. - биохимический анализ крови
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний (2018)
Больным множественной миеломой обязательно проводится биохимический анализ крови (ЛДГ, мочевая кислота, мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, билирубин, АСТ, АЛТ, щелочная фосфатаза, кальций, калий)
Признаками поражения органов или тканей, связанных с плазмоклеточной пролиферацией (симптомокомплекс CRAB) являются
* гиперкальциемия (> 11,5 мг/дл [> 2,65 ммоль/л]),
* почечная недостаточность (креатинин> 177 мкмоль/л или более 2 мг/дл)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г. - морфологическое исследование костного мозга
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний (2018)
Больным множественной миеломой обязательно проводится морфологическое исследование аспирата костного мозга и/или трепанобиоптата, при отсутствии его поражения – морфологическое исследование биоптата опухолевой ткани. При установлении диагноза множественной миеломы должны присутствовать следующие критерии: плазматические клетки в костном мозге 10% и более
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: рентгенологическое исследование костей, КТ/МРТinstr1
- рентгенологическое исследование костей, КТ/МРТinstr1
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний (2018):
Рентгенография костей (включая череп, грудную клетку, все отделы позвоночника, таз, плечевые и бедренные кости) [2A].
Компьютерная томография костей (КТ) рекомендуется при болях в костях при отсутствии патологии на рентгенограммах, для уточнения локализации и размеров внутрикостных плазмоцитом. Высокой информативностью обладает метод низкодозной КТ всего скелета. По мнению Европейской Рабочей группы помиеломе, низкодозная КТ всего тела должна заменить рентгенографию скелета, как более чувствительный метод выявления остеолитических очагов в сравнении с обычной рентгенографией [2B]
Магнитно-резонансная томография (МРТ) показана при подозрении на компрессию спинного мозга (для визуализации оболочек спинного мозга), для уточнения локализации и размеров экстрамедуллярной плазмоцитомы. МРТ всего тела, или, если это недоступно, МРТ позвоночника и таза являются обязательными методами исследования больных с предполагаемым диагнозом тлеющая миелома и солитарная плазмоцитома.
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Множественная миелома IgАk, с протеинурией Бенс-Джонса k, распространенным остеодеструктивным процессом и наличием мягкотканного компонента в области затылочной кости, IIIА стадия (Durie-Salmon), ISS I
- Множественная миелома IgАk, с протеинурией Бенс-Джонса k, распространенным остеодеструктивным процессом и наличием мягкотканного компонента в области затылочной кости, IIIА стадия (Durie-Salmon), ISS I
В 2014 г. Международной группой по изучению множественной миеломы (IMWG) были пересмотрены критерии диагностики множественной миеломы. Диагноз симптоматической множественной миеломы установлен на основании следующих критериев:
* Плазматические клетки в костном мозге 10%
* Два признака поражения органов или тканей, связанных с плазмоклеточной пролиферацией (симптомокомплекс CRAB): анемия (Hb< 100 г/л), гиперкальциемия (> 2,65 ммоль/л), поражение костей (остеолитические очаги, выявленные при РГ)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: стационара
- стационара
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний (2018)
пациент нуждается в наблюдении врача-гематолога с целью контроля развития нежелательных явлений
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: наличие анемии, гиперкальциемии и остеолитических очагов
- наличие анемии, гиперкальциемии и остеолитических очагов
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний (2018)
Показанием для начала лечения является установление диагноза симптоматической миеломы. [1A]
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: леналидомид/бендамустин-содержащей схемы терапии
- леналидомид/бендамустин-содержащей схемы терапии
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний (2018)
Больным старше 65 лет или молодым больным с тяжелыми сопутствующими заболеваниями следует рекомендовать комбинации на основе новых лекарственных препаратов без ВДХТ с аутоТГСК. При наличии противопоказаний к терапии бортезомибом возможно назначение комбинации леналидомида или бендамустина с глюкокортикостероидами
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: после проведения 2-3 курсов терапии
- после проведения 2-3 курсов терапии
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний (2018)
В процессе проводимой терапии иммунохимическое исследование белков сыворотки крови и мочи следует выполнять каждые 2-3 месяца. Рефрактерная миелома – болезнь, не отвечающая как на первоначальную химиотерапию, так и на терапию “спасения” или прогрессирующая в течение 60 дней после последнего лечения.
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: отсутствие парапротеина в сыворотке по данным иммунофиксации. Количество плазматических клеток в миелограмме менее 5%. Отсутствие мягкотканных плазмоцитов
- отсутствие парапротеина в сыворотке по данным иммунофиксации. Количество плазматических клеток в миелограмме менее 5%. Отсутствие мягкотканных плазмоцитов
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний (2018)
Полная ремиссия диагностируется при отсутствии парапротеина в сыворотке и моче по данным иммунофиксации. Количество плазматических клеток в миелограмме должно быть менее 5%. Отсутствие мягкотканных плазмоцитов
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: при отсутствии хотя бы частичной ремиссии после первоначальной терапии или прогрессирования в течение 60 дней лечения
- при отсутствии хотя бы частичной ремиссии после первоначальной терапии или прогрессирования в течение 60 дней лечения
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний (2018)
Рефрактерная миелома - болезнь, не отвечающая как на первоначальную химиотерапию, так и на терапию “спасения” или прогрессирующая в течение 60 дней после последнего лечения
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: бисфосфонатов
- бисфосфонатов
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний (2018)
Для купирования оссалгий и предупреждения переломов костей используют бисфосфонаты. Главное фармакологическое действие бисфосфонатов — ингибирование резорбции костной ткани, механизм которого заключается в предохранении растворения кристаллов оксиапатита и непосредственном снижении активности и числа остеокластов. При гиперкальциемии бисфосфонаты снижают уровень сывороточного кальция. У больных с нормальным содержанием кальция в крови действие, ингибирующее резорбцию кости, проявляется в виде сокращения выделения с мочой кальция и гидроксипролина. Бисфосфонаты следует вводить в первый день каждого курса.
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: препарата иммуноглобулина
- препарата иммуноглобулина
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний (2018)
При рецидивирующих тяжелых инфекциях целесообразно применение иммуноглобулинов в дозе 0,2-0,4 г/кг в/в 1-2 раза с интервалом 3-4 недели.
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: почечная недостаточность
- почечная недостаточность
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний (2018)
Основная причина поражения почек при множественной миеломе – поражение структур нефрона моноклональными легкими цепями
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014г.
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)