Гематология - кейс 62 — задача № 62
В отделение поступила девочка 9-ти лет.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
В отделение поступила девочка 9-ти лет.
Жалобы
На слабость, вялость, бледность кожных покровов, появление спонтанных экхимозов, повышение температуры до фебрильных значений, кашель.
Анамнез заболевания
Заболевание дебютировало с появления спонтанных носовых кровотечений из обеих ноздрей. Кровотечение было непродолжительным, останавливалось самостоятельно. В последующем присоединились лихорадка до фебрильных значений с ознобом, рвота желудочным содержимым, участились носовые кровотечения. Поступила в ЦРБ по месту жительства. В гемограмме: гемоглобин 26 г/л, лейкоциты 1,2х109/л, СОЭ 90 мм/час, тромбоциты 0х109/л. Проводились заместительные гемотрансфузии, антибактериальная терапия (цефтриаксон).
В дальнейшем переведена в краевую больницу для дальнейшего обследования и лечения.
Анамнез жизни
Ребенок от второй беременности, вторых самостоятельных родов на сроке 40 нед. Масса тела при рождении 2750 г. Течение беременности: без особенностей. Рост и развитие соответствует возрасту. Профилактические прививки: по календарю. Имеет двух сиблингов.
Объективный статус
Состояние тяжелое за счет интоксикации, анемического и геморрагического синдромов. t – 37,9°C. Масса тела – 23 кг. Рост – 131 см. Физическое развитие соответствует возрасту. Телосложение – астеничное. Сознание ясное. Кожные покровы бледные. На коже и слизистых большое количество петехий и экхимозов. Слизистые чистые, бледно-розовые. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. Костно-мышечная система без особенностей. Носовое дыхание свободное. При аускультации в легких выслушивается везикулярное дыхание, ослабленное в нижних отделах, хрипов нет. Область сердца визуально не изменена. Тоны сердца ясные, ритм правильный, ЧСС – 84 уд. в мин. АД – 104/62 мм рт. ст. Язык чистый, влажный. Живот мягкий, безболезненный. Печень не пальпируется. Селезенка не увеличена. Область почек визуально не изменена. Мочеиспускание безболезненное, свободное. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Диурез адекватный. Эндокринная система без видимой патологии. Очаговой неврологической и менингеальной патологии при осмотре не выявлено.
Результаты лабораторных и инструментальных методов обследования
Общий клинический анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов и лейкоцитарной формулы в мазке крови
| Показатель | Результат | Норма |
| Лейкоциты, 109/л | 2,7 | 7,2 -11,7 |
| Нb, г/л | 92 | 120-149 |
| Тромбоциты,109/л | 2 | 150-400 |
| Ретикулоциты, % | 0,2 | 0,2-1,5 |
| *Лейкоцитарная формула* | Палочкоядерные нейтрофилы, % | 0 |
| 1,0-6,0 | Сегментоядерные нейтрофилы, % | 0 |
| 40-70 | Лимфоциты, % | 88 |
| 20-40 | Моноциты, % | 12 |
| 3,0-11 | Эозинофилы,% | 0 |
| 0,5-5,05 |
Трепанобиопсия костного мозга
Гистологическая картина имеет характерные изменения: трепанобиоптат кости практически полностью замещен жировой тканью, отмечены единичные, редкие очаги гемопоэза.
Компьютерная томография легких и придаточных пазух носа
Описание: Субплеврально в S6 правого легкого определяется массивный сливной участок неоднородной инфильтрации с нечеткими контурами, размером до 36 мм. Трахея и крупные бронхи проходимы, просветы их не деформированы, стенки не изменены. Жидкости в плевральных полостях и полости перикарда нет. Средостение расположено по средней линии, не расширено. Вилочковая железа типично расположена, однородной структуры. В средостении определяются единичные не увеличенные лимфатические узлы. В подмышечных областях визуализируются немногочисленные лимфатические узлы размерами от 3 до 7 мм. На исследованном уровне участков патологической плотности и деструкции в костях не выявлено. Эмфизема мягких тканей в месте стояния ЦВК. Дистальный конец ЦВК определяется в правом предсердии.
*Заключение:* КТ-признаки правосторонней нижнедолевой пневмонии.
Прямая проба Кумбса
Отрицательная
Ликворограмма
Клеточность – 0, белок – 0 г/л, глюкоза 2 ммоль/л, эритроциты – 0.
Общий анализ мочи
Цвет: желтая. Прозрачность: полная. Относительная плотность мочи 1020, рН 5,0; белок отсутствует, глюкоза 0; лейкоциты 2-5 в п/зр; эритроциты 0-1 в п/зр.
Результаты обследования
Миелограмма с морфологическим исследованием костного мозга
Бластные клетки 1,5%. Клеточность пунктата снижена, костный мозг полиморфен. Мегакариоциты единичные, без отшнуровки. Эритропоэз нормобластического типа, представлен единичными клетками, эритрокариоциты 6%. Гранулоцитарный росток представлен единичными клетками.
HLA-типирование сиблингов и пациента
Сиблинги HLA-неидентичны
ДЭБ – тест (проба с Диэпоксибутаном)
ДЭБ – тест – отрицательный
Цитогенетическое исследование костного мозга
Хромосомных аномалий не выявлено
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Приобретенная идиопатическая апластическая анемия сверхтяжелой формы
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: трепанобиопсия костного мозга; компьютерная томография легких и придаточных пазух носа; общий клинический анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов и лейкоцитарной формулы в мазке крови
- трепанобиопсия костного мозга
Исследование является стандартом диагностики приобретенной идиопатической апластической анемии и позволяет провести дифференциальную диагностику и исключить другие нозологии.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей, 2015 г.
(1) - компьютерная томография легких и придаточных пазух носа
Учитывая фебрилитет, агранулоцитоз показано КТ легких и придаточных пазух носа для исключения инфекционного очага
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей, 2015 г.
(1) - общий клинический анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов и лейкоцитарной формулы в мазке крови
Рекомендуется выполнить общий клинический анализ крови для дифференцировки заболевания с гемобластозами и установлением показаний к проведению заместительной гемотрансфузионной терапии
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: HLA-типирование сиблингов и пациента; цитогенетическое исследование костного мозга; ДЭБ – тест (проба с Диэпоксибутаном); миелограмма с морфологическим исследованием костного мозга
- HLA-типирование сиблингов и пациента
В случае HLA-совместимого сиблинга в качестве первой линии терапии показано проведение аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток от HLA-идентичного сиблинга.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей, 2015 г.
(1) - цитогенетическое исследование костного мозга
Для исключения миелодиспластического синдрома
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей, 2015 г.
(1) - ДЭБ – тест (проба с Диэпоксибутаном)
Для исключения наследственных форм заболевания (анемии Фанкони)
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей, 2015 г.
(1) - миелограмма с морфологическим исследованием костного мозга
Морфологическое исследование клеток костного мозга – для исключения гемобластоза
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Приобретенная идиопатическая апластическая анемия сверхтяжелой формы
- Приобретенная идиопатическая апластическая анемия сверхтяжелой формы
Критерии диагноза
Диагноз приобретенной АА ставится на основании следующих признаков:
1.Стойкое - более двух недель - снижение показателей минимум двух из трех линий периферической крови
[circle]
** Тромбоциты менее 140 х 109/л
** Гранулоциты менее 1,5 х 109/л (для детей младше 5 лет - менее 1 х 109/л)
** Гемоглобин менее 110 г/л
2.Отсутствие в пунктатах костного мозга лейкемических клеток острого лимфобластного или острого миелобластного лейкоза или других опухолевых клеток (нейробластома, рабдомиосаркома, лимфома).
3.Клеточность костного мозга по данным трепанобиопсии < 25% (или клеточность >25% но <50% при содержании миелоидных элементов (т.е. исключая лимфоциты и плазмоциты) <30%) и 2 или более из следующих показателей:
1. Нейтрофилы < 0,2 х 109/л
2. Тромбоциты < 20 х 109/л
3. Корригированный ретикулоцитоз < 1% (менее 40 000/мкл)
4.Отсутствие в пунктатах костного мозга явных признаков гипопластического миелодиспластического синдрома - трехлинейной дисплазии, микромегакариоцитов и отсутствия цитогенетических нарушений, характерных для миелодиспластического синдрома. При этом значимое увеличение размеров печени и/или селезенки в момент клинической манифестации говорит о другой этиологии панцитопении.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: комбинированную иммуносупрессивную терапию (антитимоцитарный глобулин{plus}циклоспорин А)
- комбинированную иммуносупрессивную терапию (антитимоцитарный глобулин{plus}циклоспорин А)
При отсутствии в семье полностью совместимого родственного донора комбинированная иммуносупрессивная является основным методом лечения
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: немедленном назначении комбинированной антибактериальной и противогрибковой терапии
- немедленном назначении комбинированной антибактериальной и противогрибковой терапии
При развитии лихорадки неясной этиологии у пациентов, у которых уровень гранулоцитов не достиг 1000/мкл, немедленно назначается стандартная антибактериальная терапия, базирующаяся на Р-лактамном антибиотике с выраженной активностью против синегнойной палочки: цефепим, цефоперазон/сульбактам, или пиперациллин/тазобактам. При наличии ознобов, плохого самочувствия, выраженной тахикардии, любой органной дисфункции или гипотензии назначается комбинированная антибактериальная терапия либо двумя (Р- лактам {plus} амикацин) либо тремя препаратами (Р-лактам {plus}амикацин {plus} ванкомицин). При наличии любой респираторной симптоматики — немедленно КТ грудной клетки и при наличии любых очаговых изменений —назначение лечения, направленного на Aspergillus: вориконазол или вориконазол в сочетании с антимикотиком другого ряда.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: метилпреднизолон
- метилпреднизолон
Метилпреднизолон дозе 1 мг/кг сут внутривенно или внутрь, разделенной на 3 приема назначается с 1 до 14 дня от начала введения антитимоцитарного глобулина. Первое введение метилпреднизолона начинается за 1 час до начала инфузии антитимоцитарного глобулина. В случае развития признаков сывороточной болезни доза метилпреднизолона может повышаться до 2 мг/кг в сутки, но в целом, подобное повышение не рекомендуется, поскольку сывороточная болезнь чаще всего является самоограниченным синдромом, длящимся в среднем 4-7 дней.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: циклоспорин А
- циклоспорин А
Доза циклоспорина А подбирается таким образом, чтобы его концентрация в цельной крови, измеренная до приема («резидуальная концентрация») составляла 120 - 300 нг/мл. Концентрация циклоспорина А мониторируется в первый раз через 4-7 дней после начала его приема. Модификация дозы в первые две недели проводится, только если уровень существенно превышает границу «терапевтического» интервала.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: проведение аллогенной трансплантации гемопоэтических клеток от неродственного HLA-идентичного или гаплоидентичного донора
- проведение аллогенной трансплантации гемопоэтических клеток от неродственного HLA-идентичного или гаплоидентичного донора
При отсутствии минимального гематологического ответа через {plus}100 дней от проведения первого курса АТГ пациент должен быть направлен на консультацию в центр, в котором выполняются аллогенные трансплантации гемопоэтических клеток от неродственного донора для консультации и решения вопроса о необходимости и сроках проведения процедуры.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: циклофосфамида и Антитимоцитарного глобулина (АТГ)
- циклофосфамида и Антитимоцитарного глобулина (АТГ)
При кондиционировании перед ТГСК рекомендуется один из двух режимов, основанных на сочетании циклофосфамида и антитимоцитарного глобулина (АТГ).
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: цитомегаловируса
- цитомегаловируса
Мониторинг уровня вирусной ДНК с помощью количественной полимеразной цепной реакции - проводится еженедельно после наступления приживления трансплантата до дня {plus} 100. При превышении числа копий ЦМВ - генома более 10 000/мкл - упреждающее лечение ганцикловиром внутривенно в дозе 10 мг/кг в сутки (на два введения) в течение 2-х недель с еженедельным мониторингом CMV- виремии количественным методом. При развитии болезни «трансплантат-против- хозяина» еженедельный мониторинг проводится и после дня {plus}100 до восстановления числа CD4({plus}) Т-лимфоцитов > 200/мкл.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: быть облучены в дозе 25 Гр
- быть облучены в дозе 25 Гр
Все клеточные компоненты крови — эритроцитная масса, тромбоконцентрат, гранулоцитарная взвесь - должны быть облучены в дозе 25 Гй. Эритроцитная масса и тромбоцитарный концентрат должны быть лейкодеплетированы либо во время процедуры получения либо после получения фильтрами IV поколения. Применение «прикроватных» фильтров не снижает риска аллоиммунизации.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 20х109/л
- 20х109/л
Тромбовзвесь переливается в каждый из дней введения антитимоцитарного глобулина незадолго до начала инфузии последнего. В дальнейшем тромбовзвесь переливается для поддержания тромбоцитов на уровне > 20 х 109/л. При наличии угрожающего геморрагического синдрома тромбовзвесь переливается независимо от числа тромбоцитов.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей, 2015 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)