Пульмонология - кейс 82 — задача № 82

Правильный ответ: клинический анализ крови

• клинический анализ крови

  Лабораторные тесты обычно не имеют большого значения при идиопатическом легочном фиброзе. До 50% больных имеют умеренное повышение СОЭ.
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

Правильные ответы: компьютерная томография; рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях; спирометрия

• компьютерная томография

  Визуализация изменений в грудной полости у больных ИЛФ основана на обзорной рентгенографии и компьютерной томографии (КТ). Другие методы и методики используются только после КТ по специальным показаниям, обычно в связи с возникновением осложнений или для проведения углубленной дифференциальной диагностики.
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г., методы визуализации при ИЛФ, стр. 9
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

• рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях

  Визуализация изменений в грудной полости у больных ИЛФ основана на обзорной рентгенографии и компьютерной томографии (КТ). Другие методы и методики используются только после КТ по специальным показаниям, обычно в связи с возникновением осложнений или для проведения углубленной дифференциальной диагностики.
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г, методы визуализации при ИЛФ, стр. 9
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

• спирометрия

  Легочные функциональные тесты используются для диагностики вентиляционных нарушений при ИЛФ, прогнозирования и мониторирования течения заболевания.
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)
  
  минимальный объем исследований должен включать в себя обязательное определение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) (при возможности лучше измерить общую емкость легких (OEЛ), которая является суммой ЖЕЛ и остаточного объема легких) и измерение диффузионной способности легких для монооксида углерода (СО) методом однократного вдоха с задержкой дыхания (DLCO)
  
  (2)

Правильный ответ: обычная интерстициальная пневмония

• обычная интерстициальная пневмония

  Морфологическим субстратом ИЛФ является обычная интерстициальная пневмония. Гистологические признаки обычной интерстициальной пневмонии разделяют на две группы – «большие» и «малые». К «большим» признакам относят: фибробластические (миофибробластические) фокусы с участками интерстициального хронического воспаление и фиброза, формирующиеся преимущественно в зонах бронхиоло-альвеолярных переходов; очаговое вовлечение ткани легкого преимущественно в подплевральных/парасептальных зонах; при прогрессировании – формирование «сот». К «малым» признакам относят: внутриальвеолярное скопление макрофагов; фолликулярная гиперплазия; гиперплазия/гипертрофия гладких мышц; эндартериит; внутриальвеолярное скопление нейтрофилов; бронхиолярная и плоскоклеточная метаплазия эпителия, костная и жировая метаплазия интерстиция; эндогенная липидная пневмония; минимальные проявления плеврита, фиброза плевры; субплевральные буллы; эозинофильная инфильтрация; очаговые внутриальвеолярные скопления фибрина.
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г, раздел морфологические признаки ИЛФ, стр. 18-20
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

Правильный ответ: видеоассистируемая торакоскопическая биопсия

• видеоассистируемая торакоскопическая биопсия

  В нескольких исследованиях сравнивали видео-ассистированную торакоскопию (ВАТС) с открытой торакотомией. Диагностическая ценность биоптатов, полученных обоими методами, одинаковая, однако ВАТС сопровождается меньшим числом осложнений и меньшей длительностью пребывания больных в стационаре, чем открытая торакотомия, поэтому выбор методики биопсии зависит от хирургического опыта в конкретном стационаре и индивидуальных характеристик пациента. При тяжелых функциональных нарушениях или значительных сопутствующих заболеваниях риск, связанный с хирургической биопсией, может перевесить преимущества гистологического подтверждения диагноза ИЛФ. Не следует проводить биопсию легких у пациентов старше 65 лет или с DLCO≤45%. Окончательное решение о проведении хирургической биопсии легкого принимается с учетом клинической ситуации конкретного больного.
  
  (Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г., раздел диагностические критерии ИЛФ, стр. 8)
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

Правильный ответ: Идиопатический фиброз легких по типу обычной интерстициальной пневмонии в стадии сотового легкого. Дыхательная недостаточность 0 ст

• Идиопатический фиброз легких по типу обычной интерстициальной пневмонии в стадии сотового легкого. Дыхательная недостаточность 0 ст

  Согласно предъявляемым жалобам: выраженная одышка при минимальных физических нагрузках;
  
  объективного статуса: возраст старше 60 лет, изменение концевых фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек», ногтевых пластин по типу «часовых стекол», аускультативно выслушивается конечно-инспираторная крепитация, по типу хруста снега над всеми отделами легких симметрично с 2 сторон;
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)
  
  характерной рентгенологической картины: диффузные изменения легочной ткани в виде мелкосетчатой (мелкоячеистой) деформации легочного рисунка за счет интерстициального компонента, двухстороннего характера, более выраженные в кортикальных отделах легких.
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г. стр. 10-20
  
  (2)

Правильный ответ: одышка во время физической нагрузки

• одышка во время физической нагрузки

  Основной жалобой больных является одышка во время физических нагрузок. По мере развития заболевания отмечается нарастание одышки, вплоть до полной инвалидизации больного: из-за одышки больной не способен произнести фразу, не может ходить, обслуживать себя. Так как болезнь прогрессирует довольно медленно, пациенты успевают адаптироваться к своей одышке, постепенно снижая свою активность и переходя к более пассивному образу жизни.
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

Правильный ответ: конечно-инспираторная крепитация

• конечно-инспираторная крепитация

  Характерным аускультативным признаком при ИЛФ является конечно-инспираторная крепитация, которую сравнивают с застежкой (хрипы «Velcro»). Крепитация при ИЛФ выслушивается на высоте вдоха, т.е. в конечно-инспираторный период. На ранних стадиях она негромкая и высокая по частоте (fine crackles), на поздних − грубая (coarse crackles)
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г., раздел клиническая картина, стр. 10
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

Правильный ответ: нинтеданиб, пирфенидон

• нинтеданиб, пирфенидон

  К препаратам с доказанной эффективностью при лечении ИЛФ относятся только два препарата: пирфенидон и нинтеданиб.
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

Правильный ответ: микроаспирацией

• микроаспирацией

  Гастро-эзофагеальный рефлюкс (ГЭР). ГЭР ассоциируется с широким кругом заболеваний легких, включая легочный фиброз, при котором показатель OR составил 1,36 (95% ДИ 1,25-1,48)
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)
  
  что позволяет рассматривать ГЭР в качестве ФР ИЛФ. С учетом повышенного содержания пепсина в жидкости БАЛ у больных в период обострения, высказано предположение о возможной роли ГЭР как ФР обострения ИЛФ
  
  (2)
  
  Наличие у пациента гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ), сопровождается микроаспирацией и может рассматриваться как фактор, ухудшающий течение болезни.
  
  (3)

Правильный ответ: ингибиторов протонной помпы

• ингибиторов протонной помпы

  Сегодня имеются свидетельства того, что медикаментозная или хирургическая терапия ГЭРБ позволяет стабилизировать функцию легких. В крупном когортном исследовании продемонстрировано, что использование препаратов для терапии ГЭРБ (ингибиторов протонной помпы или Н2- блокаторов) у пациентов ИЛФ ассоциировано с меньшей выраженностью легочного фиброза по данным ВРКТ и лучшим прогнозом больных.
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

Правильный ответ: прием малых порций пищи

• прием малых порций пищи

  Модификация образа жизни (прием малых порций пищи, подъем головного конца кровати и др.) являются оправданными рекомендациями для пациентов ИЛФ с симптомами ГЭР.
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

Правильный ответ: мелкими субплевральными воздушными кистами (сотовое легкое)

• мелкими субплевральными воздушными кистами (сотовое легкое)

  Основными признаками ОИП при ВРКТ являются диффузные двухсторонние ретикулярные изменения; в сочетании с мелкими субплевральными воздушными кистами (сотовое легкое) и/или тракционными бронхоэктазами; преобладание изменений в кортикальных и базальных отделах легких. При отсутствии сотового легкого и наличии остальных признаков рентгенологическая картина ОИП становиться лишь "возможной", что может потребовать проведения открытой биопсии, если нет противопоказаний со стороны пациента.
  
  (Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г., раздел компьютерная томография, стр.14)
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)