Детская онкология-гематология - кейс 174 — задача № 174
В отделение гематологии госпитализирован ребенок 5 лет.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
В отделение гематологии госпитализирован ребенок 5 лет.
Жалобы
На появление припухлости и болезненности при пальпации в области левого виска.
Анамнез заболевания
Месяц назад, после игры в футбол, мать заметила у ребенка образование в области левого виска. Данное образование расценено как гематома от удара мячом, однако в течение месяца образование только увеличивалось в размерах и становилось более болезненным. С подозрением на злокачественное новообразование ребенок госпитализирован в отделение гематологии.
Анамнез жизни
Ребенок от второй беременности, первых самостоятельных родов в срок. Течение беременности без особенностей. Закричал сразу, к груди приложен сразу. Вакцинация БЦЖ проведена в роддоме. Профилактические прививки выполнены в соответствии с Национальным календарем. Перенесенные заболевания: ОРВИ.
Объективный статус
Состояние ребенка относительно удовлетворительное. t 36.3° С.
Кожные покровы бледно-розовые, чистые. Слизистые ротовой полости бледно-розовые, влажные. Губы сухие, чистые. Миндалины не увеличены, налетов нет. В области левого виска визуализируется образование размером 3х5 см. Периферические лимфоузлы не увеличены. Носовое дыхание свободное. ЧД 21 в мин. SpО2 100%. В легких дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет. Область сердца визуально не изменена. Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧСС 85 уд. в мин. АД 108/63 мм рт. ст. Тошноты и рвоты нет. Язык розовый, влажный. Живот при пальпации мягкий, безболезненный, в объеме не увеличен. Печень, селезенка не пальпируются. Физиологические отправления в норме. Менингеальных знаков и очаговой неврологической симптоматики нет.
Результаты обследования
Общий клинический анализ крови
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
| Лейкоциты | 6 | 10 9/л | 6,05 - 9,85 |
| Гемоглобин | 122 | г/л | 120 - 138 |
| Эритроциты | 4,5 | 10 12/л | 4,5-5,1 |
| Тромбоциты | 231 | 10 9/л | 204 - 356 |
| Палочкоядерные нейтрофилы | 1 | % | 0-5% |
| Сегментоядерные нейтрофилы | 35 | % | 22-45 |
| Эозинофилы | 2 | % | 1-5 |
| Лимфоциты | 55 | % | 45-55 |
| Моноциты | 8 | % | 4-10 |
| Базофилы | 0 | % | 0-1 |
Биохимический анализ крови
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
| АСТ | 10 | ед/л | 0-71 |
| АЛТ | 11 | ед/л | 0-31 |
| Глюкоза | 5,5 | ммоль/л | 3,33-5,55 |
| ЛДГ | 110 | ед/л | 90-330 |
| Альбумин | 38 | г/л | 38-54 |
| Общий белок | 61 | г/л | 57-80 |
| Общий билирубин | 5 | мкмоль/л | 1-17 |
| Прямой билирубин | 3 | мкмоль/л | 0-3,4 |
| Мочевина | 4,1 | ммоль/л | 1,8-6,4 |
| Креатинин | 40 | мкмоль/л | 0-46 |
| Натрий | 136 | ммоль/л | 136-146 |
| Калий | 4,5 | ммоль/л | 3,5-5,1 |
| С-реактивный белок | 18 | мг/л | 0-5 |
Коагулограмма
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
| Протромбин | 82 | % | 70-120 |
| АЧТВ | 18,4 | секунд | 25,1-36,5 |
| Тромбиновое время | 15,5 | секунд | 15,8-24,9 |
| Фибриноген | 3 | г/л | 2-3,93 |
| МНО | 1,1 | 0,9-1,1 |
Рентгенография органов грудной клетки (2 проекции)
На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой и правой боковой проекциях очаговых и инфильтративных изменений в легких не определяется
Тест на функциональную активность тромбоцитов
Патологии не выявлено
Результаты обследования
Общий анализ мочи
Цвет: желтый. Прозрачность: полная. Относительная плотность мочи 1020, рН 5,0; белок – 0%; глюкозы нет; лейкоциты 0-2 в п/зр; эритроциты 0 в п/зр.
Мультиспиральная компьютерная томография головы, шеи, грудной клетки, брюшной полости с контрастным усилением
В области пирамиды левой височной кости определяется мягкотканный компонент размерами 3.2х3.1х5.2 см, разрушающий височную кость и имеющий интракраниальный рост.
Рентгенография костей конечностей
По данным рентгенографии в области диафиза бедренной кости справа отмечается нарушение целостности кости с мягкотканным компонентом размером 1х1х2 см. Остальные кости без признаков поражения.
Биопсия височной кости с иммуногистохимическим исследованием биоптата
Определяются клетки с овальными бобовидными ядрами со срединной вырезкой, позитивные к маркерам CD1a, Langerin, отмечается ядерная экспрессия S-100.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, моносистемная монофокальная форма с поражением височной и бедренной кости
Результаты обследования
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: общий клинический анализ крови; коагулограмма; рентгенография органов грудной клетки (2 проекции); биохимический анализ крови
- общий клинический анализ крови
Общий анализ крови входит в диагностический минимум при обследовании по поводу злокачественного заболевания, в данном случае высока вероятность наличия гистиоцитоза из клеток Лангерганса, проводится для оценки поражения костного мозга и для дифференциальной диагностики с другими заболеваниями
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.
(1) - коагулограмма
Оценка коагулограммы входит в диагностический минимум при гистиоцитозе из клеток Лангерганса, позволяет провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями и оценить риски кровотечений
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.
(1) - рентгенография органов грудной клетки (2 проекции)
Рентгенография входит в диагностический минимум при гистиоцитозе из клеток Лангерганса, позволяет провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями, заподозрить поражение легких, инфекционные и другие осложнения
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.
(1) - биохимический анализ крови
Биохимический анализ крови входит в диагностический минимум при гистиоцитозе из клеток Лангерганса и позволяет установить вовлечение в процесс печени, провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: мультиспиральная компьютерная томография головы, шеи, грудной клетки, брюшной полости с контрастным усилением; общий анализ мочи; биопсия височной кости с иммуногистохимическим исследованием биоптата; рентгенография костей конечностей
- мультиспиральная компьютерная томография головы, шеи, грудной клетки, брюшной полости с контрастным усилением
МСКТ входит в диагностический минимум при гистиоцитозе из клеток Лангерганса и позволяет оценить объем поражения костей на уровнях сканирования, наличие поражения легких, печени, селезенки, течения инфекционных процессов.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.
(1) - общий анализ мочи
Общий анализ мочи входит в диагностический минимум при гистиоцитозе из клеток Лангерганса и позволяет заподозрить наличие несахарного диабета
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.
(1) - биопсия височной кости с иммуногистохимическим исследованием биоптата
Проведение биопсии является важнейшей процедурой для установления диагноза «Гистиоцитоз из клеток Лангерганса». Клетки имеют характерный фенотип и позитивны к CD1a, Langerin, S-100. При проведении электронной микроскопии могут выявляться гранулы Бирбека. Место проведения биопсии должно быть выбрано, исходя из тактики минимальной инвазивности.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.
(1) - рентгенография костей конечностей
Рентгенография костей конечностей входит в диагностический минимум при гистиоцитозе из клеток Лангерганса и позволяет установить наличие специфического поражения
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, моносистемная монофокальная форма с поражением височной и бедренной кости
- Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, моносистемная монофокальная форма с поражением височной и бедренной кости
Поражение органов риска установлено по данным проведенных обследований (ОАК, б/х крови, МСКТ)
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: терапия винбластином и преднизолоном
- терапия винбластином и преднизолоном
Группа низкого риска: основной подход — локальный контроль. При невозможности осуществления адекватного локального контроля по решению лечащего врача пациент может быть оставлен под динамическим наблюдением без терапии либо получать минимальную системную терапию.
Группа промежуточного и высокого риска: основной подход — системная комбинированная химиотерапия.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г., Раздел 4.7
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 6
- 6
При терапии менее 6 недель вероятен риск не ответа на терапию
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г., Раздел 4.7
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: МСКТ головы, шеи, органов грудной клетки, брюшной полости, таза с захватом бедренных костей
- МСКТ головы, шеи, органов грудной клетки, брюшной полости, таза с захватом бедренных костей
Согласно клиническим рекомендациям, данное исследование является частью списка исследований для оценки эффективности терапии
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г., Раздел 4.7
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: полный
- полный
Наличие костных дефектов без мягкотканного компонента не является признаком сохранения активности заболевания. При этом, литические участки могут иметь даже больший размер, так как формируются в исходе специфического поражения
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: поддерживающую
- поддерживающую
При полном ответе пациенты низкой группы риска должны продолжать поддерживающую терапию
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: мультифокального поражения костей
- мультифокального поражения костей
К промежуточной группе риска относятся пациенты с мультифокальным поражением костей
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: орбиты
- орбиты
Стратификация на группы риска
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: MEK-ERK
- MEK-ERK
Наиболее частой мутацией у пациентов с диагнозом «Гистиоцитоз из клеток Лангерганса» является мутация V600E гена BRAF
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастным усилением
- магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастным усилением
Поражение височной кости ассоциировано с большим риском поражения ЦНС, в связи с чем необходимо проведение МРТ с контрастным усилением
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)