Гастроэнтерология - кейс 176 — задача № 176
Женщина 52 лет обратилась к врачу-гастроэнтерологу
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Женщина 52 лет обратилась к врачу-гастроэнтерологу
Жалобы
на общую слабость, утомляемость, похудание на 8 кг, увеличение размеров живота, отёки голеней и стоп, кожный зуд преимущественно в ночное время.
Анамнез заболевания
Считает себя больной на протяжении 11 лет. По поводу нарастающей общей слабости, появления кожного зуда и увеличения размеров живота 11 лет назад обратилась в поликлинику по месту жительства, где при обследовании было выявлено повышение уровня щелочной фосфатазы до 11 норм, повышение активности трансаминаз в 2 раза. Рекомендовано дообследование, в результате которого исключены возможные причины вторичного холестаза, обнаружены антимитохондриальные антитела в титре 1:40. Установлен диагноз первичного билиарного цирроза печени. Биопсия печени не проводилась (пациентка отказалась). Получала урсодезоксихолиевую кислоту 750-1000 мг в сутки, с положительным эффектом (снижение щелочной фосфатазы, уменьшение зуда). Периодически обследовалась по месту жительства. 3 года назад отмечено прогрессирование заболевания: появление отёков и асцита, варикозно-расширенных вен пищевода II степени. Госпитализирована по месту жительства. На фоне проводимой терапии отмечалось уменьшение отёков и асцита. В течение последних 6 месяцев отмечается нарастание общей слабости и утомляемости, похудание на 8 кг, появление стойкого увеличения размеров живота и отёков голеней и стоп. Также, преимущественно в ночное время, беспокоит кожный зуд. В связи с ухудшением обратилась в поликлинику по месту жительства, откуда направлена к врачу-гастроэнтерологу лечебно-диагностического отделения УКБ №2 Сеченовского Университета, после консультации которого госпитализирована в отделение гепатологии.
Анамнез жизни
* родилась и живет в Калуге
* росла и развивалась соответственно возрасту
* образование высшее, педагог начальной школы
* не курит, алкоголь не употребляет
* менопауза с 47 лет
* наследственность: мать страдает гипертонической болезнью, отец умер от рака печени
* аллергологический анамнез не отягощен
* 12 лет назад перенесла холецистэктомию по поводу калькулёзного холецистита
Объективный статус
Состояние средней тяжести. Сознание ясное. Кожа смуглая, следы расчёсов. Видимые слизистые – бледные, чистые. Пальмарная эритема. Подкожно-жировая клетчатка развита слабо. ИМТ 19 кг/м2. Отёки стоп, голеней. Лимфатические узлы не пальпируются. Мышцы, костная система, суставы - без видимой патологии. Над легкими перкуторно – ясный легочный звук, дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. ЧДД - 20 в мин. Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧСС= пульс –88 уд. в мин. АД – 105 и 70 мм рт. ст. Живот увеличен в объеме за счет асцита, мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются. Стул без особенностей. Диурез снижен.
Результаты
Антимитохондриальные антитела (АМА) в диагностическом титре ≥1:40
Антимитохондриальные антитела 1:80
Прямая гипербилирубинемия
Прямой билирубин - 0,3 мг/дл (норма до 0,3 мг/дл)
Результаты
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости
В брюшной полости определяется большое количество свободной жидкости. Левая доля печени 44\76 мм, хвостатая доля 27 мм. Определить точные размеры правой доли невозможно. Контуры ровные, паренхима диффузно неоднородная, «пёстрая». Эхогенность ее повышена. В левой доле паренхима более неоднородная, с участком более высокой эхогенности 18х13 мм, скорость кровотока в ней снижена. Периферические ее участки не визуализируются (фиброз). Желчный пузырь удален. Поджелудочная железа не увеличена, без четких контуров, паренхима гиперэхогенная, диффузно неоднородная. Вирсунгов проток 1,5 мм. Селезеночная вена в теле поджелудочной железы - 11,1 мм. Селезенка умеренно увеличена (136х48х86 мм), селезеночная вена в воротах - 8,4 мм. Почки: правая 92х37 мм, левая 87х36 мм. Паренхима сохранена, чашечно-лоханочная система не расширена.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: антимитохондриальных антител (АМА) в диагностическом титре ≥1:40
- антимитохондриальных антител (АМА) в диагностическом титре ≥1:40
Для постановки диагноза первичного билиарного цирроза требуется обнаружение повышенного уровня щелочной фосфатазы и наличие АМА в диагностическом титре ≥1:40 или АМА-М2. В этом случае проведение биопсии печени не является обязательным, но позволяет оценить активность и стадию заболевания.
Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015
Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ультразвукового исследования органов брюшной полости
- ультразвукового исследования органов брюшной полости
Первым шагом на пути исключения расширения внутри- и внепечёночпых желчных протоков и наличия объемных образований должно быть ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости. УЗИ обладает достаточной чувствительностью и специфичностью, это пеипвазивный, довольно распространенный и относительно недорогой метод.
Результаты компьютерной томографии можно считать более объективными, однако исследование связано с определенной лучевой нагрузкой и может уступать УЗИ в изображении билиарного тракта. Для визуализация желчных протоков можно использовать магнитно-резонансную холангиопанкреатографию (МРХПГ). Возможности метода в выявлении обструкции желчных протоков сопоставимы с таковыми при проведении эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХПГ). Эндоскопическое УЗИ (эндоУЗИ) может считаться адекватной заменой МРХПГ для выявления камней желчных протоков и других причин внепеченочпой билиарной обструкции.
Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015
Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: антимитохондриальных антител в титре ≥1:40 и холестатического профиля печеночных ферментов
- антимитохондриальных антител в титре ≥1:40 и холестатического профиля печеночных ферментов
У взрослых больных с хроническим внутрипечёночным холестазом необходимо исследовать титр антимитохондриальных антител (АМА), поскольку первичный билиарный цирроз — самая частая причина поражения мелких желчных протоков. Диагноз достоверен при наличии АМА в диагностическом титре ≥1:40 и холестатического профиля печеночных ферментов (при отсутствии других причин). В определенных случаях нужна биопсия печени. При отсутствии АМА следует выполнить МРХПГ в специализированных центрах.
Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015
Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: щелочной фосфатазы в 1,5 раза и γ- глютамилтранспептидазы в 3 раза
- щелочной фосфатазы в 1,5 раза и γ- глютамилтранспептидазы в 3 раза
Для холестаза мало специфично изолированное повышение уровня γ- глютамилтранспептидазы, что может быть результатом индукции фермента в ответ на прием алкоголя или лекарственного препарата. Изолированное повышение уровня щелочной фосфатазы может быть обнаружено при прогрессирующем внутрипеченочиом семейном холестазе 1-го и 2-го типа, нарушениях синтеза желчных кислот, а также в случае быстрого роста костной ткани (у детей), при заболеваниях костей (болезнь Педжета) или во время беременности. Диагностическими критериями холестаза принято считать повышение уровня щелочной фосфатазы в 1,5 раза от верхней границы нормы (ВГН) и уровня γ- глютамилтранспептидазы в 3 раза от ВГН.
Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015
Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: урсодезоксихолевой кислоты
- урсодезоксихолевой кислоты
Пациенты с ПБЦ, включая больных с бессимптомным течением заболевания, должны длительно (II2/B1) получать терапию урсодезоксихолевой кислотой (УДХК) из расчета 13–15 мг/ кг/день.
Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015
Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: S-аденозил-L-метионином
- S-аденозил-L-метионином
Есть данные, что добавление к УДХК S-аденозил-L-метионина улучшает клиническую симптоматику и биохимические показатели.
Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015
Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: кальция (1000–1200 мг/сут) и витамина D (400–800 МЕ/ сут)
- кальция (1000–1200 мг/сут) и витамина D (400–800 МЕ/ сут)
У всех пациентов с холестатическими заболеваниями печени показано применение кальция (1000–1200 мг/сут) и витамина D (400–800 МЕ/ сут), хотя это положение не имеет достаточной доказательной базы (III/С2).
Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015
Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: холестирамин
- холестирамин
Как препарат первой линии для купирования зуда широко используют холестирамин. В ряде случаев проблемой может стать плохая переносимость препарата из-за его вкуса, что можно устранить добавлением фруктового сока. Надо иметь в виду, что УДХК следует принимать не раньше, чем через 4 часа после приема холестирамина, чтобы предотвратить ее связывание и снижение эффективности терапии.
Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015
Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: снижение на 40% либо нормализация уровня щелочной фосфатазы
- снижение на 40% либо нормализация уровня щелочной фосфатазы
Хорошим биохимическим ответом при этом считается уровень сывороточного билирубина ≤1 мг/дл (17 мкмоль/л), уровень щелочной фосфатазы ≤3 ВГН и уровень аспартатаминтрансферазы ≤2 ВГН («Парижские критерии») или снижение на 40% либо нормализация уровня ЩФ («Барселонские критерии»). ВГН- верхняя граница нормы.
Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015
Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: в терминальной стадии либо имеет место декомпенсированный цирроз печени
- в терминальной стадии либо имеет место декомпенсированный цирроз печени
Трансплантация печени должна обязательно рассматриваться в терминальной стадии ПБЦ, когда уровень билирубина превышает 6 мг/дл (103 мкмоль/л) либо имеет место декомпенсированный цирроз печени с неприемлемым качеством жизни или возможной смертью в течение года вследствие резистентного асцита и спонтанного бактериального перитонита, рецидивирующих кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода, энцефалопатии либо гепатоцеллюлярной карциномы.
Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015
Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: щелочной фосфатазы и γ-глютамилтранспептидазы
- щелочной фосфатазы и γ-глютамилтранспептидазы
При бессимптомном течении холестаза ранние биохимические маркёры — повышение уровня щелочной фосфатазы и γ-глютамилтранспептидазы, в дальнейшем присоединяется увеличение содержания конъюгированного билирубина.
Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015
Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: тромбоцитов <200×109/л
- тромбоцитов <200×109/л
Независимые факторы риска возникновения варикозно-расширенных вен у больных ПБЦ — уровень тромбоцитов <200×109/л, уровень сывороточного альбумина <40 г/л и сывороточного билирубина >20 мкмоль/л.
Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015
Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)