Перейти к содержанию
АНО ДПО «НИИПППК»Подготовка к аккредитацииНавигатор аккредитацииМедицинские программы

Детская онкология-гематология - кейс 110 — задача № 110

Детская онкология-гематология

Мальчик 5-ти лет госпитализирован для проведения дополнительного обследования.

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Мальчик 5-ти лет госпитализирован для проведения дополнительного обследования.

Жалобы

На множественные экхимозы на поверхности тела.

Анамнез заболевания

Болен в течение 2-х месяцев, когда появился субфебрилитет. Втечение 5 дней проводилась антибактериальная терапия (Флемоксин) без эффекта. Госпитализирован в детскую больницу, где был установлен диагноз: "Инфекционный мононуклеоз". По данным гемограммы: гемоглобин 65 г/л, тромбоциты 66х109/л. При осмотре: выраженный геморрагический синдром, пальпаторно печень увеличена на 5 см, селезенка - на 2 см. Продолжена антибактериальная терапия (Цефепим) и противовирусная терапия (Ацикловир) в течение недели, вводился преднизолон 30 мг/сутки. Клинический анализ крови: гемоглобин 97 г/л; лейкоциты 8,Зх109/л (п/я-1%, с/я-3%, моноциты-16%, лимфоциты -79%, бластные клетки 1%); тромбоциты 64х109/л, СОЭ – 45 мм/час. В биохимическом анализе крови: ЛДГ—381,6 Ед/л.

Ребенок госпитализирован в отделение онкогематологии для проведения дополнительного обследования и определения тактики ведения.

Анамнез жизни

Ребенок от 1-ой беременности, первых родов. Течение беременности: угроза прерывания на 6-7 неделе. Роды: через естественные родовые пути. Вес при рождении 2900 г. Рост 49 см. Оценка по шкале Апгар 8 баллов. Естественное вскармливание до 2,5 мес. Профилактические прививки по календарю. Перенесенные заболевания ОРВИ, бронхит, синусит.

Объективный статус

Состояние средней тяжести. Сознание ясное. Неврологический статус: менингеальных знаков нет. Телосложение: нормостеническое. Кожные покровы: бледные, умеренной влажности. Множественные экхимозы на нижних конечностях. Видимые слизистые оболочки бледно-розовые, чистые. Подкожно-жировой слой развит умеренно, распределен равномерно. Тургор тканей удовлетворительный. Волосы и ногти в норме. Видимых периферических отеков нет. Носовое дыхание свободное. В легких дыхание везикулярное, равномерно проводится по всем легочным полям. Хрипы не выслушиваются. Область сердца не изменена. Тоны сердца ясные, ритмичные. Шумов нет. ЧСС 84 уд. в мин. АД 90/60 мм рт. ст. Язык обложен налетом. Живот доступен глубокой пальпации, безболезненный, селезёнка выступает на 2см, печень - на 5 см ниже края реберной дуги. Физиологические отправления в норме.

Результаты обследования

Клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы

Клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы
Клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы
Открыть иллюстрацию в источнике

{nbsp}

Клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы
Клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы
Открыть иллюстрацию в источнике

Биохимический анализ крови

Аланинаминотрансфераза 82 Ед/л; аспартатаминотрансфераза 36 Ед/л; креатинин 46,4 мкмоль/л; мочевина 4 ммоль/л; натрий 140 ммоль/л; СРБ 46,7 мг/л, ЛДГ 623 ед/л.

Миелограмма

Бластные клетки 80/71,8/72.5% по точкам. Все три пунктата богаты миелокариоцитами, субтотально инфильтрированы популяцией анаплазированных бластных клеток. Ростки нормального костномозгового кроветворения сужены.

Результаты цитохимических исследований.

Миелопероксидаза, судан (липиды) в бластных клетках отрицательные.

PAS (гликоген): реакция гранулярная, в единичных бластных клетках в виде блоков.

Неспецифическая эстераза отрицательная в бластных клетках.

*Заключение:* Острый лимфобластный лейкоз, L2- вариант.

Иммунофенотипирование костного мозга

Иммунофенотип бластной популяции соответствует острому лимфобластному лейкозу, B-II вариант.

Общий анализ мочи

Цвет: желтая; Прозрачность: полная; Относительная плотность: 1.015; рН: 7,1; Белок: не обнаружен; Глюкоза: в норме; Кетоны: не обнаружены; Уробилиноген: 2; Билирубин: 50; Нитриты: не обнаружены; Лейкоциты: 5; Эритроциты: 5.

Результаты обследования

Цитологическое исследование ликвора

Цитологическое исследование ликвора
Цитологическое исследование ликвора
Открыть иллюстрацию в источнике

Цитогенетическое исследование костного мозга

При исследовании методом FISH обнаружена t(12;21).

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости.png
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости.png
Открыть иллюстрацию в источнике

Результаты инструментального исследования

ЭКГ

ЭКГ
ЭКГ
Открыть иллюстрацию в источнике
Заключение из исходной задачи

Диагноз

Острый лимфобластный лейкоз, В2-вариант, t(12,21), первый острый период

Вопрос № 1

План обследования

Необходимыми методами обследования для установления диагноза являются

Выберите все правильные ответы
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильные ответы: миелограмма; иммунофенотипирование костного мозга; биохимический анализ крови; клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы

Вопрос № 2

План обследования

Пациенту необходимо выполнить

Выберите все правильные ответы
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильные ответы: цитологическое исследование ликвора; ультразвуковое исследование органов брюшной полости; цитогенетическое исследование костного мозга

Вопрос № 3

План обследования

До начала лечения необходимо провести инструментальные исследования

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: ЭКГ

Вопрос № 4

Диагноз

На основании результатов проведенного обследования установлен диагноз

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: Острый лимфобластный лейкоз, В2-вариант, t(12,21), первый острый период

Вопрос № 5

Диагноз

Диагноз острого лейкоза устанавливается при наличии в миелограмме более +_____+ % бластных клеток

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: 25

Вопрос № 6

Лечение

В терапии острого лимфобластного лейкоза не используют

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: этопозид

Вопрос № 7

Лечение

Жизнеугрожающее состояние на фоне терапии острого лимфобластного лейкоза может возникнуть при концентрации калия в крови +_____+ ммоль/л

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: ≥ 6

Вопрос № 8

Лечение

Профилактика развития пневмоцистной пневмонии проводится с использованием

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: триметоприм/сульфометоксазола

Вопрос № 9

Лечение

Данному пациенту необходимо предложить следующий лечебный план: проведение

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: индукции ремиссии, консолидации ремиссии и поддерживающей терапии

  • индукции ремиссии, консолидации ремиссии и поддерживающей терапии

    «Химиотерапия острого лимфобластного лейкоза у детей состоит из из четырех основных элементов: индукционная терапия, консолидирующая терапия, реиндукционная терапия, поддерживающая терапия»

    Современное лечение ОЛЛ состоит из нескольких основных фаз: индукция ремиссии с помощью 3 и более агентов, вводимых в течение 4-6 недель, мультиагентная консолидация («закрепление») ремиссии и поддерживающая терапия, как правило, антиметаболитами в течение 2-3 лет (уровень убедительности доказательства А-В).

    Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015

    Раздел 3.6 Общие подходы (принципы) к терапии острого лимфобластного лейкоза

    ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015

    (1)

Вопрос № 10

Лечение

На фоне проведения консолидации ремиссии у ребенка в гемограмме отмечено повышение числа лейкоцитов до 4,2 тыс/мкл.

В связи с этим пациенту необходимо

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: увеличить дозу 6-меркаптопурина

  • увеличить дозу 6-меркаптопурина

    «Обязательным условием проведения консолидации является своевременная коррекция дозировки 6-меркаптопурина (6-МР) и метотрексата в зависимости от количества лейкоцитов. Задачей является такая юстировка доз, прежде всего 6-MP, чтобы лейкоциты стабильно держались в пределах от 2 000 до 3 000/мкл, не допуская как развития аплазии, так и увеличения лейкоцитов выше 3 000-3 500/мкл.»

    Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015

    Раздел 4.3.5. Характеристики алгоритмов и особенностей применения медикаментов

    ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015

    (1)

Вопрос № 11

Лечение

После завершения программной терапии при осмотре отмечено увеличение яичка в 4 раза.

Данное клиническое проявление требует

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: проведения биопсии яичка

  • проведения биопсии яичка

    «Диагноз изолированного рецидива яичка диагностируется при появлении одно- или двустороннего безболезненного яичка и значительного увеличения его плотности при пальпации (объем яичка с отклонением от нормы более чем на 2 единицы, измеряемое орхидометром Прадер) и требует гистологического подтверждения манифестации ОЛЛ в одном или двух яичках»

    Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015

    Раздел 3.4 Критерии диагноза

    ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015

    (1)

Вопрос № 12

Лечение

Рецидив основного заболевания, возникший через 14 месяцев от постановки диагноза, должен быть расценен как

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: очень ранний

Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.

Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)