Детская онкология-гематология - кейс 110 — задача № 110
Мальчик 5-ти лет госпитализирован для проведения дополнительного обследования.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мальчик 5-ти лет госпитализирован для проведения дополнительного обследования.
Жалобы
На множественные экхимозы на поверхности тела.
Анамнез заболевания
Болен в течение 2-х месяцев, когда появился субфебрилитет. Втечение 5 дней проводилась антибактериальная терапия (Флемоксин) без эффекта. Госпитализирован в детскую больницу, где был установлен диагноз: "Инфекционный мононуклеоз". По данным гемограммы: гемоглобин 65 г/л, тромбоциты 66х109/л. При осмотре: выраженный геморрагический синдром, пальпаторно печень увеличена на 5 см, селезенка - на 2 см. Продолжена антибактериальная терапия (Цефепим) и противовирусная терапия (Ацикловир) в течение недели, вводился преднизолон 30 мг/сутки. Клинический анализ крови: гемоглобин 97 г/л; лейкоциты 8,Зх109/л (п/я-1%, с/я-3%, моноциты-16%, лимфоциты -79%, бластные клетки 1%); тромбоциты 64х109/л, СОЭ – 45 мм/час. В биохимическом анализе крови: ЛДГ—381,6 Ед/л.
Ребенок госпитализирован в отделение онкогематологии для проведения дополнительного обследования и определения тактики ведения.
Анамнез жизни
Ребенок от 1-ой беременности, первых родов. Течение беременности: угроза прерывания на 6-7 неделе. Роды: через естественные родовые пути. Вес при рождении 2900 г. Рост 49 см. Оценка по шкале Апгар 8 баллов. Естественное вскармливание до 2,5 мес. Профилактические прививки по календарю. Перенесенные заболевания ОРВИ, бронхит, синусит.
Объективный статус
Состояние средней тяжести. Сознание ясное. Неврологический статус: менингеальных знаков нет. Телосложение: нормостеническое. Кожные покровы: бледные, умеренной влажности. Множественные экхимозы на нижних конечностях. Видимые слизистые оболочки бледно-розовые, чистые. Подкожно-жировой слой развит умеренно, распределен равномерно. Тургор тканей удовлетворительный. Волосы и ногти в норме. Видимых периферических отеков нет. Носовое дыхание свободное. В легких дыхание везикулярное, равномерно проводится по всем легочным полям. Хрипы не выслушиваются. Область сердца не изменена. Тоны сердца ясные, ритмичные. Шумов нет. ЧСС 84 уд. в мин. АД 90/60 мм рт. ст. Язык обложен налетом. Живот доступен глубокой пальпации, безболезненный, селезёнка выступает на 2см, печень - на 5 см ниже края реберной дуги. Физиологические отправления в норме.
Результаты обследования
Клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы
{nbsp}
Биохимический анализ крови
Аланинаминотрансфераза 82 Ед/л; аспартатаминотрансфераза 36 Ед/л; креатинин 46,4 мкмоль/л; мочевина 4 ммоль/л; натрий 140 ммоль/л; СРБ 46,7 мг/л, ЛДГ 623 ед/л.
Миелограмма
Бластные клетки 80/71,8/72.5% по точкам. Все три пунктата богаты миелокариоцитами, субтотально инфильтрированы популяцией анаплазированных бластных клеток. Ростки нормального костномозгового кроветворения сужены.
Результаты цитохимических исследований.
Миелопероксидаза, судан (липиды) в бластных клетках отрицательные.
PAS (гликоген): реакция гранулярная, в единичных бластных клетках в виде блоков.
Неспецифическая эстераза отрицательная в бластных клетках.
*Заключение:* Острый лимфобластный лейкоз, L2- вариант.
Иммунофенотипирование костного мозга
Иммунофенотип бластной популяции соответствует острому лимфобластному лейкозу, B-II вариант.
Общий анализ мочи
Цвет: желтая; Прозрачность: полная; Относительная плотность: 1.015; рН: 7,1; Белок: не обнаружен; Глюкоза: в норме; Кетоны: не обнаружены; Уробилиноген: 2; Билирубин: 50; Нитриты: не обнаружены; Лейкоциты: 5; Эритроциты: 5.
Результаты обследования
Цитологическое исследование ликвора
Цитогенетическое исследование костного мозга
При исследовании методом FISH обнаружена t(12;21).
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости
Результаты инструментального исследования
ЭКГ
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Острый лимфобластный лейкоз, В2-вариант, t(12,21), первый острый период
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: миелограмма; иммунофенотипирование костного мозга; биохимический анализ крови; клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы
- миелограмма
«Основные мероприятия в диагностический период:
Проведения пункции костного мозга и забора костного мозга на цитологическое, цитохимическое, иммунологическое и молекулярно-биологическое исследования».
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015
Раздел 3.3 Общие подходы (принципы) к диагностике острого лимфобластного лейкоза
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015
(1) - иммунофенотипирование костного мозга
«Основные мероприятия в диагностический период:
Проведение пункции костного мозга и забора костного мозга на цитологическое, цитохимическое, иммунологическое и молекулярно-биологическое исследования».
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015
Раздел 3.3 Общие подходы (принципы) к диагностике острого лимфобластного лейкоза
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015
(1) - биохимический анализ крови
«Анализ необходим для оценки основных биохимических показателей (мочевина, креатинин, электролиты, общий белок, билирубин, глюкоза)»
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015
Раздел 3.3 Общие подходы (принципы) к диагностике лостроголимфобластного лейкоза
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015
(1) - клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы
Гемограмма выполняется с целью выявления инициального гиперлейкоцитоза, а так же оценки гемопоэза. Подсчет лейкоцитарной формулы необходим для обнаружения бластных клеток в периферической крови
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015
Раздел 3.3 Общие подходы (принципы) к диагностике острого лимфобластного лейкоза
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: цитологическое исследование ликвора; ультразвуковое исследование органов брюшной полости; цитогенетическое исследование костного мозга
- цитологическое исследование ликвора
«Основные мероприятия в диагностический период:
Проведение люмбальной пункции с забором ликвора для цитологического исследования»
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015
Раздел 3.3 Общие подходы (принципы) к диагностике острого лимфобластного лейкоза
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015
(1) - ультразвуковое исследование органов брюшной полости
«Основные мероприятия в диагностический период:
УЗИ органов брюшной полости»
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015
Раздел 3.3 Общие подходы (принципы) к диагностике острого лимфобластного лейкоза
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015
(1) - цитогенетическое исследование костного мозга
«Цитогенетическое исследование метафаз в лейкемических клетках является обязательным методом исследования, необходимым для выявления неслучайных транслокаций, но и должно обязательно сопровождаться анализом ДНК лейкемических клеток как в интерфазных ядрах, так и в метафазе методом гибридизации ДНК с флюоресцентной меткой in situ (FISH)»
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015
Раздел 3.3 Общие подходы (принципы) к диагностике острого лимфобластного лейкоза
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ЭКГ
- ЭКГ
«Основные мероприятия в диагностический период:
ЭКГ»
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015
Раздел 3.3 Общие подходы (принципы) к диагностике острого лимфобластного лейкоза
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2105
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Острый лимфобластный лейкоз, В2-вариант, t(12,21), первый острый период
- Острый лимфобластный лейкоз, В2-вариант, t(12,21), первый острый период
Диагноз устанавливается по результатам проведенного обследования
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015
Раздел 3.4 Критерии диагноза
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 25
- 25
«Диагноз ОЛЛ ставится на основании обнаружения в пунктате костного мозга более 25% лейкемических клеток»
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015
Раздел 3.4 Критерии диагноза
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: этопозид
- этопозид
«Химиотерапия острого лимфобластного лейкоза у детей состоит из комбинации следующих препаратов: Преднизолон (PRED) или дексаметазон (DEXA), винкристин (VCR), даунорубицин (DNR), аспарагиназа (L-ASP), метотрексат (MTX), циклофосфамид (CPM), цитарабин (ARAC), 6-меркаптопурин (6-MP).»
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015
Раздел 3.6 Общие подходы (принципы) к терапии острого лимфобластного лейкоза
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ≥ 6
- ≥ 6
«Гиперкалиемия является наиболее опасным осложнением синдрома острого лизиса опухоли. Гиперкалиемия (уровень сывороточного калия ≥6 ммоль/л) вызывает нейромышечные нарушения и опасна развитием нарушений сердечного ритма, вплоть до асистолии»
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015
Раздел 4.5.1. Характеристики алгоритмов и особенностей применения медикаментов
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: триметоприм/сульфометоксазола
- триметоприм/сульфометоксазола
«Всем пациентам с ОЛЛ, получающим ПХТ показана универсальная профилактика пневмоцистной пневмонии триметоприм/сульфометоксазолом на протяжении всего периода лечения»
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015
Раздел 4.5.1. Характеристики алгоритмов и особенностей применения медикаментов
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015
(1)
Стр 47
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: индукции ремиссии, консолидации ремиссии и поддерживающей терапии
- индукции ремиссии, консолидации ремиссии и поддерживающей терапии
«Химиотерапия острого лимфобластного лейкоза у детей состоит из из четырех основных элементов: индукционная терапия, консолидирующая терапия, реиндукционная терапия, поддерживающая терапия»
Современное лечение ОЛЛ состоит из нескольких основных фаз: индукция ремиссии с помощью 3 и более агентов, вводимых в течение 4-6 недель, мультиагентная консолидация («закрепление») ремиссии и поддерживающая терапия, как правило, антиметаболитами в течение 2-3 лет (уровень убедительности доказательства А-В).
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015
Раздел 3.6 Общие подходы (принципы) к терапии острого лимфобластного лейкоза
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: увеличить дозу 6-меркаптопурина
- увеличить дозу 6-меркаптопурина
«Обязательным условием проведения консолидации является своевременная коррекция дозировки 6-меркаптопурина (6-МР) и метотрексата в зависимости от количества лейкоцитов. Задачей является такая юстировка доз, прежде всего 6-MP, чтобы лейкоциты стабильно держались в пределах от 2 000 до 3 000/мкл, не допуская как развития аплазии, так и увеличения лейкоцитов выше 3 000-3 500/мкл.»
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015
Раздел 4.3.5. Характеристики алгоритмов и особенностей применения медикаментов
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: проведения биопсии яичка
- проведения биопсии яичка
«Диагноз изолированного рецидива яичка диагностируется при появлении одно- или двустороннего безболезненного яичка и значительного увеличения его плотности при пальпации (объем яичка с отклонением от нормы более чем на 2 единицы, измеряемое орхидометром Прадер) и требует гистологического подтверждения манифестации ОЛЛ в одном или двух яичках»
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015
Раздел 3.4 Критерии диагноза
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: очень ранний
- очень ранний
«Очень ранний рецидив возникает менее чем через 18 месяцев от инициального диагноза»
Раздел 3.4 Критерии диагноза
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)