Гериатрия - кейс 102 — задача № 102
Мужчина 70 лет обратился к врачу-терапевту.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мужчина 70 лет обратился к врачу-терапевту.
Жалобы
на слабость, одышку, головокружение, периодические боли в левой половине живота, носовые кровотечения, кровоточивость десен, частые инфекции.
Анамнез заболевания
Слабость беспокоит много лет, в последние 2 года усилилась. Одышка и головокружение, тупые боли распирающего характера в левой половине живота появились полгода назад, провоцируются небольшой физической нагрузкой, ходьбой. За последний год отмечал 3 эпизода, не связанных с травмой носовых кровотечений, которые купировались в домашних условиях. В течение последнего года неоднократно (5-6 раз) переносил ОРВИ.
Анамнез жизни
* 10 лет страдает гипертонической болезнью (принимает нолипрел); инфаркта, инсульта не было;
* не курит, алкоголем не злоупотребляет;
* профессиональных вредностей не имел;
* аллергических реакций не было;
* отец умер в возрасте 80 лет (рак головки поджелудочной железы), мать – в возрасте 75 лет (инсульт).
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Рост 175 см, масса тела 80 кг. Кожные покровы бледные, сухие. Пастозность нижних конечностей. Дыхание везикулярное, ЧДД 18 в 1 мин. Тоны сердца ритмичные, ЧСС 92 в 1 мин, АД 140/70 мм рт. ст. Живот мягкий, болезненный в левом верхнем квадранте, где пальпируется увеличенная плотная селезенка. При перкуссии размеры: поперечник 8-9 см, длинник – 15-16 см. Печень по Курлову 9х8х7 см, пальпируется по краю реберной дуги.
Результаты лабораторных методов обследования
Клинический анализ крови с развернутой лейкоцитарной формулой
| Анализ: | Результат: | Норма мужчины: |
| Гемоглобин | 91 г/л | 130-160 г/л |
| Тромбоциты | 81Ч109 | 180-360Ч109 |
| Эритроциты | 3,37Ч1012 | 4-5,1Ч1012 |
| Лейкоциты | 1,7Ч109 | 4-9Ч109 |
| СОЭ | 47 мм/ч | 1-10 мм/ч |
| Цветовой показатель | 0,85 | 0,85-1,15 |
| Эозинофилы | 1% | 0-5% |
| Базофилы | 0% | 0-1% |
| Лимфоциты | 61% | 18-40% |
| Моноциты | 1% | 2-9% |
| Средний объем эритроцитов | 75 fl | 78-94 fl |
| Среднее содержание гемоглобина в эритроцитах | 26,9 пг | 26-32 пг |
| Палочкоядерные гранулоциты (нейтрофилы) | 1% | 1-6% |
| Сегментоядерные гранулоциты (нейтрофилы) | 36% | 47-72% |
Выявляется большое количество «ворсинчатых» лимфоидных клеток крупного размера, с гомогенным разреженным хроматином ядра округлой или овальной формы, с широкой бледной цитоплазмой, с неровным, фестончатым, с отростками и ворсинками краем цитоплазмы.
Гистологическое исследование костного мозга
Аспирация костного мозга нерезультативна – «сухая пункция».
В трепанобиоптате костного мозга: костный мозг гиперклеточный за счёт диффузной рыхлой лимфоидной инфильтрации мелкими и средними лимфоидными клетками с морфологией ворсинчатых лимфоцитов, на фоне редукции гранулоцитарного (резко) и эритроидного ростков, расширения мегакариоцитарного ростка, рассеянных плазматических клеток. Строма с нарушениями микроциркуляции, выраженным фиброзом.
Определение иммунофенотипа лимфоцитов крови или костного мозга методом проточной цитометрии
Выявлена моноклональная популяция В-лимфоцитов с иммунофенотипом CD19α+, CD20 bright+, CD22+, CD79b+, LAIRI bright+, CD11c+, CD25+, CD103+, CD200+, CD10-, CD5-, CD23-.
Определение мутации BRAF V600E в лимфоцитах крови или костного мозга
Выявлена гетерозиготная мутация V600E гена BRAF в В-лимфоцитах костного мозга.
Биохимический анализ крови
| Показатель | Результат | Норма |
| Общий белок, г/л | 65 | 65-85 |
| Альбумин, г/л | 35 | 35-55 |
| Фибриноген, г/л | 4,5 | 2,0-4,0 |
| С-реактивный белок, мг/л | 7 | До 5 |
| Ревматоидный фактор, МЕ/мл | 6 | До 14 |
| АСЛО (антистрептолизин-о), Ед/л | Менее 200 | До 200 |
| Холестерин общий, ммоль/л | 5,5 | 3,0-6,9 |
| Триглицериды, ммоль/л | 1,2 | 0,45-3,7 |
| Глюкоза, ммоль/л | 5,0 | 3,3 -5,5 |
| АлТ (АлАТ), Ед/л | 55 | До 41 |
| АсТ (АсАТ), Ед/л | 35 | До 37 |
| Билирубин общий, мкмоль/л | 12,0 | До 20,5 |
| Креатинин, мг/л | 11,5 | 8,4-13,6 |
| Мочевина, ммоль/л | 6,8 | 2,5-8,3 |
| Натрий, ммоль/л | 138 | 135-150 |
| Калий, ммоль/л | 4,0 | 3,5-5,5 |
| Железо, мкмоль/л | 12,0 | 8,95-30,43 |
Результаты инструментального метода обследования
Компьютерная томография органов брюшной полости
Выявляется умеренная спленомегалия, диффузная инфильтрация ткани селезенки. Печень не увеличена. Абдоминальные лимфоузлы не увеличены.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Волосатоклеточный лейкоз
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: клинический анализ крови с развернутой лейкоцитарной формулой; определение мутации BRAF V600E в лимфоцитах крови или костного мозга; определение иммунофенотипа лимфоцитов крови или костного мозга методом проточной цитометрии; гистологическое исследование костного мозга
- клинический анализ крови с развернутой лейкоцитарной формулой
Уровень убедительности рекомендаций A(уровень достоверности I)
В препарате мазка крови выявляются «ворсинчатые» лимфоидные клетки более крупного размера, с гомогенным разреженным хроматином ядра округлой или овальной, реже бобовидной формы, с довольно широкой бледной цитоплазмой, с неровным, фестончатым, с отростками или ворсинками краем цитоплазмы
Волосатоклеточный лейкоз у взрослых. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1) - определение мутации BRAF V600E в лимфоцитах крови или костного мозга
Уровень убедительности рекомендаций A(уровень достоверности I)
Мутация BRAF V600E выявляется при волосатоклеточном лейкозе более чем в 95% случаев и отличает его от других В-клеточных лимфпролиферативных заболеваний, а также от вариантной формы волосатоклеточного лейкоза и лимфомы красной пульпы селезенки. Эта мутация может быть выявлена методом полимеразной цепной реакции (ПЦР) в клеточных образцах крови или костного мозга, или при иммуногистохимическом исследовании с соответствующим антителом.
Волосатоклеточный лейкоз у взрослых. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1) - определение иммунофенотипа лимфоцитов крови или костного мозга методом проточной цитометрии
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности I)
Определение иммунофенотипа опухолевых лимфоцитов обязательно для верификации диагноза волосатоклеточного лейкоза. Для этого используются два взаимодополняющих метода: проточная цитометрия и иммуногистохимическое исследование. Не выявлено какого-то единственного маркера, поэтому для точного диагноза необходимо оценивать достаточно широкую панель В- и Т-клеточных СD-маркеров, включая маркеры, типичные для волосатоклеточного лейкоза. При проточной цитометрии выявляются сильная экспрессия CD19, CD20, CD22, CD79a, отсутствие экспрессии CD5, СD10, CD23, CD43 и экспрессия типичных для волосатоклеточного лейкоза CD11c, CD25, CD103, FMC7, CD123, CD200.__Изредка встречаются отклонения (аберрации) фенотипа — наличие нетипичных для волосатоклеточного лейкоза маркеров CD10 (до 20%) и CD23, реже CD5.
Волосатоклеточный лейкоз у взрослых. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1) - гистологическое исследование костного мозга
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности I)
Трепанобиопсия в большинстве случаев необходима для установления диагноза волосатоклеточного лейкоза, так как позволяет выявить лимфоидную инфильтрацию с характерными именно для волосатоклеточного лейкоза чертами, оценить резервы кроветворения, а также провести дифференциальный диагноз с аплазией кроветворения. В трепанобиоптате при волосатоклеточном лейкозе обнаруживается уменьшение количества элементов нормального гемопоэза и диффузная или диффузно-очаговая инфильтрация костного мозга «рыхло» расположенными лимфоидными клетками среднего размера с неправильной формой ядра и довольно широкой цитоплазмой с неровным краем. Типичен фиброз, нарушения микроциркуляции в виде полей кровоизлияний, растянутых синусов — картина, позволяющая морфологически отличить этот вид лейкоза от других заболеваний. При необходимости на материале трепанобиоптата можно провести иммуногистохимическое исследование (ИГХ).
Волосатоклеточный лейкоз у взрослых. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: компьютерная томография органов брюшной полости
- компьютерная томография органов брюшной полости
Уровень убедительности рекомендаций A(уровень достоверности I)
В большинстве случаев выявляется спленомегалия от умеренной до значительной, без очагового поражения ткани селезенки. Увеличение висцеральных лимфоузлов определяется примерно в 20% случаев, чаще незначительно, но может быть и в виде конгломератов (особенно в молодом возрасте).
Волосатоклеточный лейкоз у взрослых. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Волосатоклеточный лейкоз
- Волосатоклеточный лейкоз
Диагноз волосатоклеточного лейкоза устанавливается по совокупности лабораторных и инструментальных данных исследования крови, костного мозга, селезенки.
Волосатоклеточный лейкоз у взрослых. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: мутация V600E гена BRAF в В-лимфоцитах костного мозга
- мутация V600E гена BRAF в В-лимфоцитах костного мозга
Мутация BRAF V600E выявлется при волосатоклеточном лейкозе более чем в 95% случаев и отличает его от других В-клеточных лимфпролиферативных заболеваний, а также от вариантной формы волосатоклеточного лейкоза и лимфомы красной пульпы селезенки.
Волосатоклеточный лейкоз у взрослых. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: кладрибин
- кладрибин
Рекомендуется применение кладрибина- 1 курс в дозе 0,1 мг/кг/сут х 7 дней или 0,14 мг/кг/сут х 5дней подкожно или длительной внутривенной инфузией.
Волосатоклеточный лейкоз у взрослых. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: интерферона-α
- интерферона-α
Рекомендуется применение интерферона-α в течение 12-16 недель до назначения аналога пурина в дозе 3 млн МЕ х 3 р/нед. подкожно.
Волосатоклеточный лейкоз у взрослых. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: пентостатина
- пентостатина
Пентостатин – другой аналог пурина, равнозначный по эффективности с кладрибином. Однако необходимо учитывать, что проведение терапии пентостатином возможно только пациентам с сохранной функцией почек.
Волосатоклеточный лейкоз у взрослых. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: интерферона-α, кладрибина, ритуксимаба
- интерферона-α, кладрибина, ритуксимаба
В настоящее время общепризнано, что лечение волосатоклеточного лейкоза с экстрамедулярным поражением должно быть системным – интерферон-αи/или аналоги пурина (кладрибин), возможно с добавлением к терапии ритуксимаба.
Волосатоклеточный лейкоз у взрослых. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 6-12
- 6-12
Период восстановления миелопоэза может быть длительным, поэтому если у больного после проведенного курса лечения аналогом пурина отмечается положительная динамика – исчезновение «ворсинчатых» лимфоцитов и тенденция к восстановлению показателей крови, сокращение размера селезенки, то полноту достигнутой ремиссии оценивают не ранее, чем через 6-12 мес. после лечения.
Волосатоклеточный лейкоз у взрослых. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: вемурафениб
- вемурафениб
При резистентном течении волосатоклеточного лейкоза имеется положительный опыт достижения полной ремиссии при применении ингибитора мутации BRAF V600E – препарата вемурафениб. Препарат показан только для случаев с подтвержденной мутацией BRAF V600E.
Волосатоклеточный лейкоз у взрослых. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: исключить избыточную инсоляцию
- исключить избыточную инсоляцию
Специальных методов реабилитации при ВКЛ не существует. Реабилитация при возникновении осложнений в течение заболевания и лечения проводится в рамках соответствующих нозологий. Рекомендуется вести здоровый образ жизни, исключить избыточную инсоляцию и тепловые физиопроцедуры
Волосатоклеточный лейкоз у взрослых. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: инфекции
- инфекции
При лечении больных ВКЛ необходима крайняя настороженность в отношении инфекций – на фоне нейтропении часто развиваются пневмонии, синуситы, абсцессы в подкожной клетчатке, межмышечные абсцессы (особенно в мышцах ног). Очаги инфекции при ВКЛ склонны к быстрой генерализации и требуют неотложного назначения антибактериальной терапии. Нередко сочетание ВКЛ с туберкулезом.
Волосатоклеточный лейкоз у взрослых. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)