Детская онкология - кейс 56 — задача № 56
Родители с ребенком 9 лет 8 месяцев пришли на прием к радиотерапевту.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Родители с ребенком 9 лет 8 месяцев пришли на прием к радиотерапевту.
Жалобы
В настоящий момент не беспокоят.
Анамнез заболевания
Около 8 месяцев назад появились начальные признаки заболевания: тошнота, периодическая рвота, эпизоды головной боли. Наблюдалась гастроэнтерологом по месту жительства, обследовалась, получала симптоматическое лечение. Симптомы сохранялись на фоне проводимой терапии. Через 6 месяцев присоединилась шаткость походки. В связи с жалобами госпитализирован в детскую краевую больницу. По данным МРТ определяется объемное образование в IV желудочке. Пациент переведен в хирургическое отделение. Выполнена операция: Удаление опухоли IV желудочка и червя мозжечка под контролем нейромониторинга. Гистологическое заключение, выполненное в экспертной лаборатории, позволило установить морфологический диагноз: гистологическая картина и иммунофенотип соответствуют классической̆ медуллобластоме, WHO grade IV.
Анамнез жизни
От 3-й беременности, 2-х родов на 39-й неделе путем кесарева сечения. Вес при рождении 3200 г, рост 54 см, по Апгар 8/9 б. Рост и развитие по возрасту. На диспансерном учете не состоит. Травмы отрицает, операции - удаление опухоли IV желудочка.
Объективный статус
Состояние тяжелое по основному заболеванию. Температура – 36,2ºС. Самочувствие не страдает. Ребенок вялый. Кожные покровы и видимые слизистые нормального цвета.
Лимфоузлы не увеличены. Видимых периферических отёков нет.
Носовое дыхание не затруднено. В легких аускультативно дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет. ЧД ‒ 22/мин, ЧСС ‒ 100/мин, АД ‒ 110/70 мм.
Тоны сердца ясные, ритмичные, тахикардия, выслушивается систолический шум на верхушке.
Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень + 1 см, селезёнка – у края реберной дуги.
Неврологический статус: выявляется общемозговая и гипертензионная симптоматика в виде периодической головной боли, тошноты и рвоты. Умеренные статико-динамические нарушения по типу мозжечковой атаксии, координаторные нарушения. Стволовая симптоматика представлена горизонтальным нистагмом, недостаточностью отводящих нервов с двух сторон, недостаточностью 7 нерва справа.
Результаты инструментальных методов обследования
МРТ головного мозга с контрастным усилением до операции и после операции
Инициальная МРТ +
_Описание:_
На серии МР томограмм головного мозга, взвешенных по Т1 и Т2, FLAIR, программах DWI в трёх проекциях, визуализированы суб- и супратенториальные структуры. Всю полость IV желудочка с его облитерацией, с распространением на червь мозжечка выполняет патологическое объемное образование неправильной формы, с неровными контурами размерами 4,1х4,2х4,5 см. Боковые желудочки мозга и III-й желудочек расширены с зоной глиоза по периферии, ширина III-го желудочка1,5 см, ширина передних рогов боковых желудочков на уровне отверстия Монро 1,3 см. Ткань гипофиза в виде узкой полоски 0,2 см на дне турецкого седла имеет обычный сигнал. Значительно расширенная супраселлярная цистерна пролабирует в полость турецкого седла. Субарахноидальные пространства не изменены. Срединные структуры не смещены. Миндалины мозжечка расположены ниже большого затылочного отверстия на 0,6 см.
*Заключение:* МР картина опухоли IV-го желудочка и червя мозжечка (медуллобластома). Внутренняя (окклюзионная) гидроцефалия.
МРТ после операции +
_Описание:_
МРТ головного мозга с контрастом. Описание: На серии МР изображений головного мозга в медиальных отделах мозжечка определяются послеоперационные дефекты, сообщающиеся с IV желудочком; сигнал от содержимого умеренно неоднороден за счет артефактов пульсации ликвора и геморрагических примесей. В прилежащем к дефектам веществе мозга отмечается отек и постишемические изменения. По контурам дефектов (преимущественно в задних отделах) отмечается тонкая кайма постгеморрагического повышения сигнала на Т1-ВИ (в том числе нативных). После внутривенного введения контрастного вещества на фоне постгеморрагического повышения сигнала его существенного накопления не отмечено. Явных контрастнегативных участков остаточной опухолевой ткани в области послеоперационных изменений не визуализировано. В других отделах головного мозга патологических объемных образований, очагов патологического накопления контрастного вещества не выявлено.
Боковые и III желудочки не компремированы, расширены (боковые – по 24 мм на уровне тел, III – 13 мм). В перивентрикулярном веществе мозга отмечаются небольшие зоны гидростатического отека. В передних рогах боковых желудочков визуализируются небольшие пузыри газа.
Конвекситальные оболочечные пространства, борозды коры полушарий мозга не сдавлены, в правой лобной области умеренно расширены, с наличием газового пузыря. Узлов патологического накопления контрастного вещества в наружных ликворных пространствах достоверно не выявлено. Срединные структуры не смещены. В области турецкого седла мягкотканных дополнительных образований не выявлено. Миндалины мозжечка существенно не выступают за линию Чемберлена
*Заключение:* Послеоперационные изменения, без убедительных признаков наличия остаточной опухолевой ткани. Внутренняя гидроцефалия.
МРТ спинного мозга с контрастным усилением
_Описание:_
На серии контрольных постконтрастных МР томограмм шейного, грудного и пояснично-крестцового отделов спинного мозга на фоне контрастирования на всем протяжении зон патологического повышения интенсивности МР сигналов не обнаружено. Спинной мозг структурен на всем протяжении в поле зрения. МР сигнал от костного мозга и окружающих мягких тканей в зоне обследования не изменен
*Заключение:* Данных за патологические изменения в спинном мозге не выявлено.
ПЭТ-КТ головного мозга
Голова и шея: физиологическое накопление РФП в головном мозге (на уровне исследования), глазодвигательных мышцах, лимфоидной ткани кольца Пирогова-Вальдейера, слюнных железах, голосовых складках, мышцах гортани. По данным КТ определяется субтотальное заполнение патологическим субстратом правой гайморовой пазухи без признаков метаболической активности.
Результаты лабораторных методов обследования
Исследование клеточного состава спинномозговой жидкости (ликвора)
Определение наличия мутаций C-MYC, N-MYC
Цитогенетическое исследование: обнаружена амплификация гена C-MYC
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Медуллобластома, классический вариант R0M0, амплификация гена C-MYC
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: МРТ спинного мозга с контрастным усилением; МРТ головного мозга с контрастным усилением до операции и после операции
- МРТ спинного мозга с контрастным усилением
Проведение МРТ спинного мозга с контрастным усилением является обязательным для оценки распространения опухоли и определения стадии заболевания.
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
_http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_ - МРТ головного мозга с контрастным усилением до операции и после операции
Проведение МРТ головного мозга с контрастным усилением позволяет уточнить локализацию и распространенность опухоли и является обязательным для определения наличия остаточной опухоли после нейрохирургической операции, исключения или подтверждения метастатического поражения оболочек и вещества головного мозга
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
_http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: исследование клеточного состава спинномозговой жидкости (ликвора); определение наличия мутаций C-MYC, N-MYC
- исследование клеточного состава спинномозговой жидкости (ликвора)
Исследование клеточного состава спинномозговой жидкости (ликвора) является обязательным для определения стадии заболевания (М0/М1).
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
_http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_ - определение наличия мутаций C-MYC, N-MYC
Наличие амплификации гена C-MYC, N-MYC является прогностически неблагоприятным фактором, требует больших доз краниоспинального облучения.
У пациентов с выявленной амплификациейC-MYC, N-MYC рекомендована3Dконформная ЛТ с повышенной дозой краниоспинального облучения 35,2 Гр.
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
_http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Медуллобластома, классический вариант R0M0, амплификация гена C-MYC
- Медуллобластома, классический вариант R0M0, амплификация гена C-MYC
Диагноз поставлен на основании:
1. _Анамнеза заболевания_: Около 8 месяцев назад появились начальные признаки заболевания: тошнота, периодическая рвота, эпизоды головной боли. Наблюдалась гастроэнтерологом по месту жительства, обследовалась, получала симптоматическое лечение. Симптомы сохранялись на фоне проводимой терапии. Через 6 месяцев присоединилась шаткость походки. В связи с жалобами госпитализирован в ОДКБ. Пациент переведен в хирургическое отделение для проведения оперативного лечения. Выполнена операция: Удаление опухоли IV желудочка и червя мозжечка под контролем нейромониторинга.
2. _Данных лабораторных и инструментальных методов исследования, оперативного лечения и гистологического заключения:_ +
- МРТ головного мозга с контрастным усилением до операции: МР картина опухоли IV-го желудочка и червя мозжечка (медуллобластома). Внутренняя (окклюзионная) гидроцефалия. +
Отсутствие метастатического поражения оболочек и вещества головного мозга; +
* МРТ головного мозга с контрастным усилением после операции: Послеоперационные изменения, без убедительных признаков наличия остаточной опухолевой ткани. Внутренняя гидроцефалия. +
* МРТ спинного мозга: Данных за патологические изменения в спинном мозге не выявлено. +
* Оперативное вмешательство: Удаление опухоли IV желудочка и червя мозжечка под контролем нейромониторинга. +
* Гистологическое заключение: гистологическая картина и иммунофенотип соответствуют классической̆ Медуллобластоме, WHO grade IV. +
* Цитогенетическое исследование: обнаружена амплификация гена C-MYC. +
* Люмбальная пункция - атипичные клетки не выявлены.
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.\
http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: комбинированное лечение (лучевая терапия + химиотерапия)
- комбинированное лечение (лучевая терапия + химиотерапия)
У пациентов с выявленной амплификациейC-MYC, N-MYC рекомендовано краниоспинальное облучение с последующим бустом на заднюю черепную ямку.
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
_http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: краниоспинальное облучение с бустом на заднюю черепную ямку (ЗЧЯ)
- краниоспинальное облучение с бустом на заднюю черепную ямку (ЗЧЯ)
_Учитывая гистологическое заключение, оперативное лечение в объеме __R__0 резекции, а также стадию заболевания __M__0, __выявленной амплификацией__C__-__MYC__, __N__-__MYC__ __пациенту показано проведение краниоспинального облучения с бустом на заднюю черепную ямку_
_У пациентов с амплификацией__C__-__MYC__, __N__-__MYC__, рекомендована3Dконформная лучевая терапия, краниоспинальное облучение c бустом на заднюю черепную ямку с параллельной химиотерапией: винкристин 1,5 мг/м__2__еженедельно._
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
_http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: в течение 4-х недель
- в течение 4-х недель
_Для всех пациентов с медуллобластомой старше 3 лет без метастазов лучевая терапия должна быть начата менее, чем через 4 недели после операции. В случае прогрессирования болезни на фоне полихимиотерапии необходимо незамедлительное начало лучевой терапии._
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
_http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: МРТ головного мозга с контрастным усилением и разметочная компьютерная топометрия
- МРТ головного мозга с контрастным усилением и разметочная компьютерная топометрия
_Определение границ всех объемов мишеней основано на КТ-планировании и/или на совмещении данных КТ/МРТ и отмечается на каждом срезе при планировочном сканировании._
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
_http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: весь объем головного и спинного мозга, дуральный мешок
- весь объем головного и спинного мозга, дуральный мешок
_Клинический объем мишени (КОМ) для краниоспинального облучения включает в себя головной мозг целиком, а также спинной мозг и дуральный мешок._
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
_http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: весь головной мозг, включающий весь объем лобных долей, зрительные нервы и область решетчатой пластинки
- весь головной мозг, включающий весь объем лобных долей, зрительные нервы и область решетчатой пластинки
_Клинический объем мишени, включающий в себя весь головной мозг, в переднем направлении должен распространяться так, чтобы полностью включать лобные доли и область решетчатой пластинки. Так как нужно включить в Клинический объем мишени решетчатую ямку и предусмотреть дополнительный подходящий отступ для планируемого объема мишени (ПОМ), край поля (то есть геометрический край экранирующего блока) во многих случаях включает хрусталики._
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
_http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: позвоночный канал до нижнего края текального мешка по МРТ
- позвоночный канал до нижнего края текального мешка по МРТ
* _Спинальное поле должно распространяться вверх так, чтобы точно соответствовать границе с нижними краями краниальных полей._
* _Нижний край спинального клинического объема мишени должен определяться по результатам визуализации нижнего края текального мешка на МРТ позвоночника, проведенном в ходе стадирования. Край облучаемого поля должен быть установлен на 1 см ниже самой нижней точки текального мешка по данным МРТ-визуализации._
* _В объем необходимо включить все подпаутинное пространство, включая участки его распространения вдоль нервных корешков до межпозвонковых отверстий._
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
_http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 35,2
- 35,2
_Упациентов с выявленной амплификацией__C__-__MYC__, __N__-__MY__, рекомендована3Dконформная ЛТ с повышенной дозой КСО 35,2 Гр_
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
_http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 54-55
- 54-55
_У пациентов с выявленной амплификацией__C__-__MYC__, __N__-__MY__, рекомендована 3Dконформная лучевая терапия с повышенной дозой краниоспинального облучения 35,2 Гр с бустом на заднюю черепную ямку (ЗЧЯ) 19,8 Гр__ __(55 Гр.)_
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
_http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701_
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)