Детская хирургия - кейс 176 — задача № 176

Правильные ответы: осмотр промежности; рентгенологическое исследование органов грудной̆ клетки и брюшной̆ полости; ультразвуковое исследование промежности и брюшной полости

• осмотр промежности

  Комментарии: тщательный осмотр промежности зачастую позволяет поставить точный диагноз. Необходимо обратить внимание на выраженность анальной ямки, наличие, силу и концентричность сокращения наружного сфинктера прямой кишки, его месторасположение, развитость ягодичных мышц. У мальчиков детально оценивают срединный шов промежности, мошонку, расположение наружного отверстия уретры. У девочек обращают внимание на строение наружных половых органов (маленькие размеры наружных половых губ, невозможность установить вход во влагалище и др.)
  
  Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей̆» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 9-10, этап хирургического стационара.

• рентгенологическое исследование органов грудной̆ клетки и брюшной̆ полости

  Комментарии: Исследование выполняется в вертикальном положении, в прямой̆ проекции, с захватом брюшной̆ полости и грудной̆ клетки. Рекомендуется обследование для выявления возможных сопутствующих аномалий развития.
  
  При выполнении рентгенологического обследования возможно выявить сопутствующую патологию – атрезию пищевода, сочетанные варианты врожденной непроходимости кишечника, позвоночника, заподозрить порок сердца.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей̆» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 9, этап хирургического стационара.

• ультразвуковое исследование промежности и брюшной полости

  Ультразвуковое исследование промежности и брюшной полости позволяет установить наличие слепо заканчивающегося сегмента прямой кишки и оценить расстояние между кожей промежности и атрезированной кишкой (не ранее возраста 18-24 часа жизни ребенка).
  
  Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей̆» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 10, этап хирургического стационара.

Правильный ответ: Аноректальная мальформация.

Ректоуретральная фистула.

Ректовезикальная фистула

• Аноректальная мальформация.
  
  Ректоуретральная фистула.
  
  Ректовезикальная фистула

  На основании жалоб: отсутствие анального отверстия на промежности +
  На основании объективного осмотра: живот правильной формы; умеренно вздут, мягкий, безболезненный при пальпации. Перистальтика кишечника вялая. Меконий не отошел. Мочеиспускание самостоятельное, моча желто-зеленая, с примесью мекония. Анальное отверстие на промежности отсутствует, анальная ямка не выражена, седалищные бугры сближены, симптом толчка отрицательный. +
  При рентгенологическом исследовании: отмечается равномерное газонаполнение петель кишечника, множественные уровни жидкости. +
  При осмотре промежности: на промежности анальное отверстие отсутствует, анальная ямка не выражена, седалищные бугры сближены, симптом толчка отрицательный. Наружные половые органы сформированы правильно, по-мужскому типу, яички в мошонке, из уретры отходит моча желто-зеленого цвета, с примесью мекония.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей̆» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 9-10, этап хирургического стационара.

Правильный ответ: оперативное лечение по неотложным показаниям

• оперативное лечение по неотложным показаниям

  Новорожденному с атрезией ануса, ректо-уретральной фистулой должна быть оказана неотложная, в том числе неотложная специализированная медицинская помощь, в любое время суток.
  
  Комментарии:
  
  Хирургическое вмешательство проводится по неотложным показаниям при стабильном кардиореспираторном статусе и нормализации темпов диуреза. Оценка готовности ребенка к оперативному вмешательству осуществляется по данным результатов обследования и лабораторных показателей̆, но не ранее, чем по достижении ребенка возраста суток жизни.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей̆» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 9-10, этап хирургического стационара.

Правильный ответ: выведение раздельной сигмостомы

• выведение раздельной сигмостомы

  Комментарии: при наличии аноректальной мальформации с ректо-уретральной фистулой первым этапом показано выведение превентивной колостомы, которая, следуя международным протоколам, должна заключаться в выполнении «раздельной» сигмостомии, основной целью которой является отведение каловых масс с предупреждением их возможного попадания в дистальный сегмент. Сегменты сигмы должны быть разделены кожных «мостиком». Следует обратить внимание на безусловную необходимость использования первой петли сигмовидной кишки, с тем, чтобы в дальнейшем было достаточно тканей для аноректопластики.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей̆» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 11-13, выбор тактики при аноректальных мальформациях.

Правильный ответ: 2-3

• 2-3

  Комментарии: во избежание дискредитации методик лечения (осложнения в виде диверсионных колитов, осложнений самой колостомы), рекомендовано придерживаться ориентировочных сроков лечения: колостомия в период новорожденности, радикальная аноректопластика в возрасте 2-3 месяцев, закрытие колостомы через 1-2 месяца после операции.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей̆» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 12, выбор тактики при аноректальных мальформациях.

Правильный ответ: рентгенография крестцово-копчиковой области, определение крестцового индекса

• рентгенография крестцово-копчиковой области, определение крестцового индекса

  Комментарии: необходимо исключить наличие сочетанных пороков развития, имея в виду VATER-ассоциацию: атрезию пищевода, пороки сердца, позвоночника и мочевыделительной системы. Клиническое исследование и зондирование желудка должны быть дополнены: УЗИ почек и сердца, электрокардиографией, рентгеновским исследованием крестцового отдела позвоночника. Наличие сочетанных пороков развития может потребовать отдельной лечебной программы в каждом конкретном случае.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 9-10, этап хирургического стационара.

Правильный ответ: цефалоспорины

• цефалоспорины

  В послеоперационном периоде проводят антибактериальную терапию. При колостомии используют цефалоспорины I поколения. Энтеральное кормление назначается обычно со вторых суток при отсутствии тяжелой сопутствующей патологии. Родители ребенка обучаются уходу за ней (очищение и обработка кожи вокруг стомы, смена калоприемника).
  
  Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 15, послеоперационное лечение.

Правильный ответ: 10-14

• 10-14

  Бужирование неоануса необходимо начинать после заживления послеоперационных швов. Рекомендуемые сроки – 10-14 день после пластики. Бужирование выполняют бужами Гегара. Калибровочное бужирование выполняет врач, подбирая соответствующий размер и обучая родителей ребенка процедуре бужирования. Первый буж должен беспрепятственно проходить в неоанус. Буж заводится на расстояние 2-3 см, бужирование выполняется два раза в день. Через неделю производится смена бужа на 0,5 размера больше. По достижении максимального возрастного бужа выполняется закрытие колостомы. Затем бужирование продолжается максимальным возрастным бужом -первый месяц один раз в день, второй месяц через день, третий месяц – два раза в неделю, четвертый месяц – один раз в неделю, три месяца – один раз в месяц.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей̆» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 15, послеоперационное лечение.

Правильный ответ: атравматичность и безболезненность

• атравматичность и безболезненность

  Бужирование неоануса необходимо начинать после заживления послеоперационных швов. Рекомендуемые сроки – 10-14 день после пластики. Бужирование выполняют бужами Гегара. Калибровочное бужирование выполняет врач, подбирая соответствующий размер и обучая родителей ребенка процедуре бужирования. Первый буж должен беспрепятственно проходить в неоанус. Буж заводится на расстояние 2-3 см, бужирование выполняется два раза в день. Через неделю производится смена бужа на 0,5 размера больше. По достижении максимального возрастного бужа выполняется закрытие колостомы. Затем бужирование продолжается максимальным возрастным бужом -первый месяц один раз в день, второй месяц через день, третий месяц – два раза в неделю, четвертый месяц – один раз в неделю, три месяца – один раз в месяц.
  
  Основные принципы бужирования неоануса:
  
  1. Атравматичность и безболезненность
  
  2. Постепенное нефорсированное увеличение диаметра бужа
  
  3. Бужирование в течение длительного времени (в среднем 1 год после аноректопластики).
  
  Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей̆» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 15, послеоперационное лечение.

Правильный ответ: достижение максимального возрастного бужа при бужировании неоануса

• достижение максимального возрастного бужа при бужировании неоануса

  Бужирование неоануса необходимо начинать после заживления послеоперационных швов. Рекомендуемые сроки – 10-14 день после пластики. Бужирование выполняют бужами Гегара. Калибровочное бужирование выполняет врач, подбирая соответствующий размер и обучая родителей ребенка процедуре бужирования. Первый буж должен беспрепятственно проходить в неоанус. Буж заводится на расстояние 2-3 см, бужирование выполняется два раза в день. Через неделю производится смена бужа на 0,5 размера больше. По достижении максимального возрастного бужа выполняется закрытие колостомы. Затем бужирование продолжается максимальным возрастным бужом -первый месяц один раз в день, второй месяц через день, третий месяц – два раза в неделю, четвертый месяц – один раз в неделю, три месяца – один раз в месяц.
  
  Основные принципы бужирования неоануса:
  
  1. Атравматичность и безболезненность
  
  2. Постепенное нефорсированное увеличение диаметра бужа
  
  3. Бужирование в течение длительного времени (в среднем 1 год после аноректопластики).
  
  Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей̆» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 15, послеоперационное лечение.

Правильный ответ: цефалоспоринами 3 поколения

• цефалоспоринами 3 поколения

  После аноректопластики используют цефалоспорины III поколения с добавлением в терапию метронидазола. Антибактериальную терапию проводят в течение 5-7 суток.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 15, послеоперационное лечение.

Правильный ответ: 12

• 12

  Максимальные возрастные размеры бужей
  
  1-4 месяца – 12,
  
  4-8 месяцев – 13,
  
  8-12 месяцев – 14,
  
  1-3 года – 15,
  
  3-12 лет – 16,
  
  Более 12 лет – 17.
  
  Федеральные клинические рекомендации «Аноректальные мальформации у детей» Год утверждения: октябрь 2014, стр. 16, послеоперационное лечение.