Детская эндокринология

Мальчик 16-ти лет, направлен к детскому эндокринологу.

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Мальчик 16-ти лет, направлен к детскому эндокринологу.

Жалобы

На снижение темпов роста, прибавку веса, слабость, остановку темпов полового развития.

Анамнез заболевания

С 12 лет родители отметили чрезмерную прибавку массы тела, замедление темпов роста. Впервые обратились к эндокринологу в возрасте 14,5 лет (SDS роста -2,6; SDS ИМТ {plus}1,9). При обследовании выявлено нарушение толерантности к углеводам, повышение уровня НвА1с до 6,4 %; уровни АКТГ (утро, 21,1 пг/мл), кортизола (утро, 430 нмоль/л) и ИФР 1 (244,4 нг/мл) в пределах нормы. По результатам МРТ головного мозга (без контрастного усиления) патологии не выявлено. Однако, в суточном анализе мочи выявлено повышение уровня кортизола до 1288 нмоль/сутки (N: до 413,0 нмоль/сутки).

Анамнез жизни

От нормально протекавшей беременности, срочных родов с нормальными массо-ростовыми показателями при рождении (масса тела 3380 г., длина тела -53 см). Ранее развитие без особенностей.

Наследственный анамнез: у бабушки по линии отца сахарный диабет 2 типа; рост бабушки по линии матери 150 см. Рост родителей: отец 185 см, мать 158 см.

Травм и операций в анамнезе не было.

Объективный статус

Рост 153 см (SDS -2,72), масса тела 63 кг (SDS ИМТ {plus}2,05).

Состояние удовлетворительное. Кожные покровы чистые, умеренной влажности. Подкожно-жировая клетчатка развита избыточно, перераспределена больше в области верхнего плечевого пояса. На плечах и груди ярко-розовые стрии. Сердечно-сосудистая система пульс 80 уд/мин; артериальное давление: 115/80 мм рт. ст.; тоны сердца ясные, ритмичные. Дыхание везикулярное, проводится равномерно во все отделы. Живот мягкий, пальпация безболезненна. Печень и селезенка не пальпируются. Стул и диурез, со слов, не нарушены.

Половые органы сформированы правильно, по мужскому типу, половое развитие Таннер 3 (G3, P3), яички в мошонке D=S=12 мл.

Результаты обследования

Ночной тест с 1 мг дексаметазона

Кортизол 156 нмоль/л

Результаты обследования

АКТГ в крови

АКТГ (утро) 50,9 пг/мл (N: 7-66)

Результаты обследования

Большая дексаметазоновая проба

Базальный кортизол 673нмоль/л, на фоне пробы кортизол 256,7 нмоль/л

Результаты обследования

МРТ головного мозга

МР-картина очаговых изменений структуры аденогипофиза (4 х 5 мм и 3.5 х 4 мм), при контрастном усилении накопление контрастного препарата отсутствует

Результаты обследования

Селективный забор крови из нижних каменистых синусов с определением градиента АКТГ на фоне стимуляции

Градиент АКТГ составляет 4,2

Заключение из исходной задачи