Нефрология - кейс 101 — задача № 101

Правильные ответы: биохимический анализ крови; оценка суточной протеинурии; общий анализ мочи

• биохимический анализ крови

  Биохимический анализ крови позволяет выявить изменение белковых показателей, обменные (дислипидемию, гиперурикемию, гипергликемию) и электролитные нарушения, а также нарушение функции почек
  
  У пациента имеется повышение уровня креатинина и снижение скорости фильтрации, рассчитанной по формуле CKD-EPI.
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)
  
  (5)
  
  (6)
  
  (7)
  
  (8)

• оценка суточной протеинурии

  Оценка протеинурии за сутки позволяет более точно, чем полуколичественное определение белка в разовой порции мочи, оценить потерю белка, выявить наличие нефротической протеинурии (более 3,5 г в сутки), оценить объём выделяемой мочи.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая болезнь почек (ХБП). 2021 г.
  
  (1)
  
  (2)

• общий анализ мочи

  Общий анализ мочи позволяет выявить повышенный уровень белка (протеинурию), изменение осадка: увеличение количества эритроцитов (гематурию), присутствие цилиндров. Правильная интерпретация изменений мочи позволяет высказать более определённое суждение о варианте хронического заболевания почек и обосновать дальнейшую тактику обследования. Ориентируясь на изменения мочи, выделяют "большие" нефрологические синдромы (остронефритический, нефротический).
  
  У данного пациента выявлены умеренно выраженные протеинурия и гематурия.
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)

Правильные ответы: ультразвуковое исследование почек; ультразвуковое исследование мочевого пузыря

• ультразвуковое исследование почек

  УЗИ почек и мочевыводящих путей - универсальный первый этап обследования пациентов с хроническими почечными заболеваниями. При УЗИ почек и мочевыводящих путей возможно описание формы, размера почек, соотношения коркового и мозгового вещества, выявление кист, камней и дополнительных образований в почечной ткани.
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)

• ультразвуковое исследование мочевого пузыря

  УЗИ мочевого пузыря позволяет исключить/подтвердить наличие воспаления, камней, объемных образований, что важно для уточнения природы эритроцитурии.
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)

Правильный ответ: остронефритический

• остронефритический

  Синдром нефритический (синоним остронефритический синдром) - триада клинических проявлений: отеки, изменения в моче (преобладает гематурия) и артериальная гипертензия, чаще развивающаяся остро.
  
  У пациента присутствуют гематурия, артериальная гипертензия, протеинурия, нарушение функции почек.
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: Хронический гломерулонефрит

• Хронический гломерулонефрит

  Диагностика ХГН основана на определении ведущего синдрома - изолированного мочевого, остронефритического, нефротического синдромов, АГ, быстропрогрессирующей почечной недостаточности. Для окончательного подтверждения диагноза необходимо проведение биопсии почек.
  
  Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0.
  
  (1)
  
  ХГН необходимо дифференцировать от:
  
  • ОГН; +
  • хронического пиелонефрита; +
  • хронического тубулоинтерстициального нефрита; +
  • амилоидоза; +
  • первичные формы ХГН дифференцируют от ХГН при системных заболеваниях соединительной ткани (в первую очередь СКВ) и системных васкулитах, миеломной болезни, тромбозах почечных и нижней полой вен (см. выше «Осложнения»).
  
  У данного пациента при УЗИ почек и мочевого пузыря данных за наличие конкрементов в почках и мочевом пузыре не получено, что позволяет исключить почечно-каменную болезнь.
  
  Отсутствие дизурии, лейкоцитурии свидетельствует об отсутствии необструктивного пиелонефрита, а также острого геморрагического цистита. Таким образом, из предложенных вариантов наиболее подходящим ответом является «хронический гломерулонефрит».
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)
  
  (5)
  
  (6)
  
  (7)

Правильный ответ: госпитализации в нефрологический стационар

• госпитализации в нефрологический стационар

  Лечение при остронефритическом (нефритическом) синдроме
  
  Госпитализация в нефрологическое или терапевтическое отделение. Поскольку нефритический синдром - проявление активности гломерулонефрита, необходимо проводить патогенетическую терапию основного заболевания (острый гломерулонефрит, ХГН, поражение почек при СЗСТ, вторичный гломерулонефрит при геморрагическом васкулите, криоглобулинемический гломерулонефрит), симптоматическую терапию (гипотензивные лекарственные средства, диуретики), лечение осложнений.
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)

Правильный ответ: чрескожной пункционной биопсии почки

• чрескожной пункционной биопсии почки

  Пункционную биопсию почки проводят для определения морфологической формы ХГН, что важно для адекватного выбора тактики лечения.
  
  У данного пациента показанием к биопсии почки служит впервые выявленные признаки поражения почек, включая нарушение их функции.
  
  Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0.
  
  (1)

Правильный ответ: иммуноглобулин А нефропатии с полулуниями

• иммуноглобулин А нефропатии с полулуниями

  Морфологические критерии IgA-нефропатии
  
  При световой микроскопии спектр морфологических изменений широкий и варьирует, в том числе, в биоптатах отдельного пациента:
  
  * характерны очаговая или диффузная мезангиальная пролиферация с расширением внеклеточного матрикса;
  
  * возможны различной степени выраженности интра- или экстракапиллярная пролиферация;
  
  * возможны сегментарный некроз капилляров клубочка и образование полулуний;
  
  * на поздних стадиях болезни отмечается интерстициальный фиброз, ангиосклероз, атрофия канальцев.
  
  Иммунофлюоресцентное исследование – основа диагностики IgA-нефропатии. Выявляют депозиты IgA (часто в сочетании с депозитами IgМ и/или IgG) в мезангии и в капиллярных стенках клубочков. По данным различных центров, частота выявления изолированных депозитов IgA колеблется от 0 до 85%. Почти всегда обнаруживают депозиты С3, реже С4; наличие депозитов С1q не характерно.
  
  При электронной микроскопии характерны отложения электронно-плотного материала в мезангии, реже субэндотелиально или субэпителиально, соответствующие иммунным комплексам, определяемым при иммунофлуоресцентной микроскопии.
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)
  
  (5)
  
  (6)
  
  (7)

Правильный ответ: глюкокортикостероидами и циклофосфамидом

• глюкокортикостероидами и циклофосфамидом

  Согласно международным и национальным рекомендациям, при IgA-нефропатии с быстропрогрессирующим ухудшением функции и выявлением в биоптате полулуний более чем в 50% клубочков предлагается лечение кортикостероидами и циклофосфамидом по схеме, аналогичной схеме лечения АНЦА-васкулитов
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)

Правильный ответ: прогрессирования

• прогрессирования

  Тактика лечения больных IgА-нефропатией основывается на оценке риска прогрессирования с помощью клинико-лабораторных и морфологических критериев.
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)

Правильный ответ: высокого

• высокого

  Критерии неблагоприятного прогноза IgA-нефропатии:
  
  Морфологические
  
  • Светооптическая микроскопия: спайки с капсулой и полулуния, гломерулярный склероз, атрофия канальцев, интерстициальный фиброз, утолщение сосудистой стенки. +
  • Иммунофлюоресценция:отложения IgA в капиллярных петлях. +
  • Электронная микроскопия: мезангиолизис, дефекты гломерулярной базальной мембраны.
  
  В биоптате почки пациента выявлены фиброзно-клеточные и фиброзные полулуния в > 50% клубочков, атрофия большей части канальцев, интерстициальный фиброз, что позволяет отнести данную нефропатию к группе высокого риска прогрессирования.
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)
  
  (5)

Правильный ответ: синфарингитная гематурия

• синфарингитная гематурия

  Различают следующие варианты клинического течения IgA-нефропатии.
  
  1. Классический с повторными эпизодами макрогематурии (синфарингитная гематурия) (30-50% больных):
  
  * чаще развивается у молодых лиц; +
  * характерно острое начало с эпизода макрогематурии, возникает на фоне инфекционного заболевания (обычно респираторной, реже мочевой, кишечной инфекции и т.д.) одновременно или в первые 2-3 дня болезни и сохраняется от нескольких часов до нескольких дней; +
  * выявляется моча бурого цвета; +
  * могут отмечаться боли в поясничной области; +
  * наличие сгустков крови в моче не характерно; +
  * при микроскопическом исследовании осадка мочи обнаруживают дисморфные эритроциты, эритроцитарные цилиндры; +
  * выявляется ПУ; +
  * возможно нарушение функции почек, как правило, обратимое; +
  * отмечается транзиторная АГ; +
  * в промежутках между эпизодами макрогематурии сохраняется персистирующая микрогематурия или наблюдается полная нормализация анализов мочи (до следующего эпизода).
  
  2. Бессимптомный (у 30-40% больных):
  
  * чаще развивается у лиц после 40 лет; +
  * при обследовании выявляют персистирующую микрогематурию в сочетании с ПУ и/или АГ.
  
  3. Атипичные формы протекают с клинической картиной, в большей степени сходной с другими вариантами гломерулярного повреждения - БМИ с IgA-депозитами в мезангии; острое повреждение почек (ОПП), ассоциированное с эпизодами макрогематурии; быстропрогрессирующий ГН с полулуниями и депозитами IgA в мезангии.
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)
  
  (5)
  
  (6)
  
  (7)
  
  (8)
  
  (9)
  
  (10)
  
  (11)
  
  (12)
  
  (13)
  
  (14)
  
  (15)
  
  (16)

Правильный ответ: иммунных комплексов, в состав которых входит аномально гликозилированный IgA

• иммунных комплексов, в состав которых входит аномально гликозилированный IgA

  Механизм развития IgA-нефропатии – иммунокомплексный. По современным представлениям, ведущую роль играют изменения структуры молекулы IgA, обусловленные нарушением процессов ее гликозилирования и полимеризации и, как следствие, нарушение взаимодействия с белками матрикса, рецепторами к IgA на мезангиальных и других клетках, с компонентами системы комплемента. Это приводит к депонированию полимерного IgAl в мезангии, активации синтеза клетками почек различных цитокинов и факторов роста с развитием характерных морфологических изменений.
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. – 816 с. ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)