Гематология - кейс 77 — задача № 77
В отделение гематологии поступила девочка 14 лет.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
В отделение гематологии поступила девочка 14 лет.
Жалобы
На слабость, вялость, множественную петехиальную сыпь по всему телу.
Анамнез заболевания
Дебют заболевания в начале июля 2019 года, когда появилась петехиальная сыпь по всему телу, обильные менструации. Госпитализирована в стационар по месту жительства. При поступлении - вялость, множественные проявления геморрагического синдрома (петехиальная сыпь и экхимозы по всему телу). В гемограмме - лейкоциты 3,93х109/л, гемоглобин 108 г/л, тромбоциты 18х109/л. В динамике отмечалось снижение показателей гемограммы до трансфузионной зависимости.
Анамнез жизни
Ребенок от 2-ой беременности, протекающей без особенностей, 2-х срочных родов на сроке 39 недель. Масса при рождении - 3750 г, рост 55 см, оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Закричала сразу, к груди приложена сразу. Вакцинация (БЦЖ, гепатит В) проведена в роддоме. Профилактические прививки: по календарю. Перенесенные заболевания: ОРВИ 1-2 раза в год. Перенесенные операции: коррекция зрения по поводу высокой степени миопии. Наследственность по гематологическим заболеваниям не отягощена. Есть сестра (носитель вируса гепатита С).
Объективный статус
Масса тела - 54 кг. Рост 168 см. Т – 36,6°С. Состояние ребенка тяжелое за счет анемического синдрома, астении. Сознание ясное. Кожные покровы бледные, чистые. Геморрагический синдром представлен множественной петехиальной сыпью по всему телу, старыми экхимозами на нижних конечностях. Слизистые ротовой полости розовые, энантемы на буккальных поверхностях. Носовое дыхание свободное, отделяемого нет. В легких дыхание везикулярное, проводится равномерно по всем отделам легких, хрипы не выслушиваются. ЧДД 21 в минуту. SaO2 - 100%. Область сердца визуально не изменена, аускультативно тоны сердца ясные, ритм правильный. ЧСС 80 в минуту. АД 110/60 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Тошноты и рвоты нет. Печень и селезенка не пальпируются. Мочеиспускание свободное, моча светло-желтая. Стул ежедневный, оформленный, без патологических примесей. Очаговой и неврологической симптоматики нет.
Результаты лабораторного метода обследования
Общий клинический анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов и лейкоцитарной формулы в мазке крови
| Показатель | Результат | Норма |
| Лейкоциты, 109/л | 2,31 | 7,2 -11,7 |
| Нb, г/л | 63 | 120-149 |
| Тромбоциты,109/л | 3 | 150-400 |
| Ретикулоциты, % | 0,2 | 0,2-1,5 |
| *Лейкоцитарная формула* | Палочкоядерные нейтрофилы, % | 0 |
| 1,0-6,0 | Сегментоядерные нейтрофилы, % | 8 |
| 40-70 | Лимфоциты, % | 88 |
| 20-40 | Моноциты, % | 4 |
| 3,0-11 | Эозинофилы, % | 0 |
| 0,5-5,05 | Ретикулоциты, % | 0 |
| 0 |
Результаты обследования
Миелограмма с морфологическим исследованием костного мозга
Оба пунктата бедны миелокариоцитами, мономорфны и сходны между собой по составу, включают умеренное количество капель нейтрального жира, стромальные элементы, в том числе липофаги. Мегакариоцитарный росток редуцирован. Лимфоидный росток сохранен. Остальные ростки костномозгового кроветворения резко сужены.
Трепанобиопсия
Межтрабекулярные пространства заполнены жировой тканью с очаговыми скоплениями клеток эритропоэза с левым сдвигом созревания. Опухолевое поражение отсутствует.
ДЭБ - тест (проба с Диэпоксибутаном)
ДЭБ – тест - отрицательный
Цитогенетическое исследование костного мозга
При исследовании методом FISH хромосомных аномалий не выявлено
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Приобретенная идиопатическая апластическая анемия
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: общий клинический анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов и лейкоцитарной формулы в мазке крови
- общий клинический анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов и лейкоцитарной формулы в мазке крови
Рекомендуется выполнить общий клинический анализ крови для дифференцировки заболевания с гемобластозами и установлением показаний к проведению заместительной гемотрансфузионной терапии
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей. 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: трепанобиопсия; миелограмма с морфологическим исследованием костного мозга; цитогенетическое исследование костного мозга; ДЭБ - тест (проба с Диэпоксибутаном)
- трепанобиопсия
Трепанобиопсия костного мозга выполняется для оценки сохранности объема кроветворения.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей. 2015 г.
(1) - миелограмма с морфологическим исследованием костного мозга
Морфологическое исследование клеток костного мозга – для исключения гемобластоза
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей. 2015 г.
(1) - цитогенетическое исследование костного мозга
Для исключения миелодиспластического синдрома
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей. 2015 г.
(1) - ДЭБ - тест (проба с Диэпоксибутаном)
Для исключения наследственных форм заболевания (анемии Фанкони)
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей. 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Приобретенная идиопатическая апластическая анемия
- Приобретенная идиопатическая апластическая анемия
Критерии диагноза
Диагноз приобретенной АА ставится на основании следующих признаков:
1.Стойкое - более двух недель - снижение показателей минимум двух из трех линий периферической крови
[circle]
** Тромбоциты менее 140 х 109/л
** Гранулоциты менее 1,5 х 109/л (для детей младше 5 лет - менее 1 х 109/л)
** Гемоглобин менее 110 г/л
2.Отсутствие в пунктатах костного мозга лейкемических клеток острого лимфобластного или острого миелобластного лейкоза или других опухолевых клеток (нейробластома, рабдомиосаркома, лимфома).
3.Снижение клеточности костного мозга менее 50% по данным трепанобиопсии или нормальной клеточности при ее лимфоцитарном составе; в отсутствии лейкемических или других опухолевых клеток
4.Отсутствие в пунктатах костного мозга явных признаков гипопластического миелодиспластического синдрома - трехлинейной дисплазии, микромегакариоцитов и отсутствия цитогенетических нарушений, характерных для миелодиспластического синдрома. При этом значимое увеличение размеров печени и/или селезенки в момент клинической манифестации говорит о другой этиологии панцитопении.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей. 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: сверхтяжелой
- сверхтяжелой
Классификация АА по тяжести
В зависимости от степени снижения показателей крови выделяют следующие формы приобретенной апластической анемии:
* Сверхтяжелая
* Тяжелая
* Нетяжелая (средней тяжести)
Сверхтяжелая приобретенная апластическая анемия:
Клеточность костного мозга по данным трепанобиопсии < 25% (или клеточность >25% но <50% при содержании миелоидных элементов (т.е. исключая лимфоциты и плазмоциты) <30%) и 2 или более из следующих показателей:
* Нейтрофилы < 0,2 х109/л
* Тромбоциты < 20 х109/л
* Корригированный ретикулоцитоз < 1% (менее 40 000/мкл)
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей. 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: назначение комбинированной иммуносупрессивной терапии (Антитимоцитарный глобулин+циклоспорин А)
- назначение комбинированной иммуносупрессивной терапии (Антитимоцитарный глобулин+циклоспорин А)
Комбинированная иммуносупрессивная терапия является обязательным методом лечения при отсутствии родственного совместимого донора. В данном случае родная сестра имеет абсолютные противопоказания к донорству.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей. 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: позаконазол
- позаконазол
Все пациенты АА должны получать профилактику инвазивных микозов по выбору лечащего врача до повышения абсолютного количества гранулоцитов выше 0,500х109/л.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей. 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: проведении гемотрансфузий тромбоконцентратом, эритроцитной взвесью
- проведении гемотрансфузий тромбоконцентратом, эритроцитной взвесью
Трансфузионная терапия
Все клеточные компоненты крови — эритроцитная масса, тромбоконцентрат, гранулоцитарная взвесь - должны быть облучены в дозе 25 Гр.
* тромбовзвесь переливается в каждый из дней введения антитимоцитарного незадолго до начала инфузии последнего. В дальнейшем тромбовзвесь переливается для поддержания тромбоцитов на уровне > 20 х 109/л. При наличии угрожающего геморрагическом синдроме тромбовзвесь переливается независимо от числа тромбоцитов.
* эритроцитная масса переливается для поддержания Нв на уровне > 80 г/л
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей. 2015 г.
(1)
Учитывая необходимость проведения диагностических мероприятий (трепанобиопсии, костномозговой пункции) и постановку центрального венозного катетера рекомендован необходимое число тромбоцитов более 30х109/л
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 120
- 120
На 120 сутки от начала АТГ критерии гематологического ответа на терапию. Все виды гематологического ответа предполагают независимость от трансфузий эритроцитной массы и тромбовзвеси Полный гематологический ответ: достижение всех трех показателей:
* Нв > 110 г/л, гранулоциты >1500/мкл и тромбоциты >150000/мкл. Частичный гематологический ответ:
* Нв > 90-110 г/л, гранулоциты на 500/мкл выше, чем на момент диагностики и тромбоциты >30000/мкл.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей. 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: проведение второго курса антитимоцитарного глобулина (АТГ)
- проведение второго курса антитимоцитарного глобулина (АТГ)
При отсутствии как минимум частичного гематологического ответа через {plus}100 дней от проведения первого курса АТГ проводится повторное лечение с применением либо лошадиного, либо кроличьего АТГ.
Учитывая прямые противопоказания у HLA – идентичного донора для донорства, при отсутствии ответа на проводимую терапию, показано проведение второго курса (антитимоцитарного глобулина) АТГ
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей. 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: необходим подбор HLA идентичного неродственного донора для трансплантации гемопоэтических клеток
- необходим подбор HLA идентичного неродственного донора для трансплантации гемопоэтических клеток
При отсутствии минимального гематологического ответа через {plus}100 дней от проведения первого курса АТГ пациент должен быть направлен на консультацию в центр, в котором выполняются аллогенные трансплантации гемопоэтических клеток от неродственного донора для консультации и решения вопроса о необходимости и сроках проведения процедуры
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей. 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: костный мозг от HLA совместимого неродственного донора
- костный мозг от HLA совместимого неродственного донора
Источник стволовых клеток
* Предпочтительный источник гемопоэтических клеток для транспоантации - костный мозг (КМ). Оптимальная клеточность трансплантата - > 3х10 клеток /кг массы тела реципиента.
* При противопоказаниях у донора к забору КМ или риске сбора объема костного мозга, недостаточного для безопасной пересадки -например, при маловесном доноре и крупном реципиенте, используются Г-КСФ мобилизованные гемопоэтические клетки периферической крови. Требование к трансплантату — количество CD34({plus}) клеток— 5-10 х 106/кг массы тела реципиента.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей. 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 120 - 300
- 120 - 300
Доза циклоспорина А подбирается таким образом, чтобы его концентрация в цельной крови, измеренная до приема («резидуальная концентрация») составляла 120 - 300 нг/мл. Уровень циклоспорина А мониторируется в первый раз через 4-7 дней после начала его приема. Модификация дозы в первые две недели проводится, только если уровень существенно превышает границу «терапевтического» интервала.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии у детей. 2015 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)