Нефрология - кейс 99 — задача № 99

Правильные ответы: общий анализ мочи; биохимический анализ крови; клинический анализ крови

• общий анализ мочи

  Общий анализ мочи позволяет выявить повышенный уровень белка (протеинурию), изменение осадка (увеличение количества эритроцитов, лейкоцитов, присутствие кристаллов, цилиндров).
  Правильная интерпретация изменений мочи позволяет высказать более определённое суждение о варианте хронического заболевания почек и обосновать дальнейшую тактику обследования. Ориентируясь на изменения мочи, выделяют "большие" нефрологические синдромы (остронефритический, нефротический).
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)
  
  Мутная моча типична для активной инфекции мочевыводящих путей. Некоторые лекарственные препараты могут провоцировать специфические изменения цвета мочи, но при этом она, как правило, остаётся прозрачной.
  
  (2)
  
  Бурая моча (цвет "толчёного кирпича") свидетельствует о массивной экскреции уратов, образующих осадок при стоянии. Бурая моча (цвет "толчёного кирпича") свидетельствует о массивной экскреции уратов, образующих осадок при стоянии.
  Характерный вид "мясных помоев" моча приобретает при остронефритическом синдроме.
  
  (3)
  
  Алая кровь в моче чаще всего имеет внепочечное происхождение и появляется при кровотечениях из мочевыводящих путей, обусловленных в том числе распадом опухоли. У пациентов, получающих высокие дозы циклофосфамида, возможно развитие трудноустранимого геморрагического цистита.
  
  (4)
  
  Изменения рН мочи малоспецифичны. Сдвиг его в кислую сторону наблюдают при употреблении большого количества мяса, приёме некоторых лекарственных препаратов (кальция хлорид, аскорбиновая кислота), ацидозе (за исключением почечного канальцевого ацидоза), лихорадке, гиперурикозурии. Кислая реакция мочи предрасполагает к уратному нефролитиазу.
  
  (5)
  
  Щелочную реакцию мочи констатируют при инфекциях мочевыводящих путей, преобладании в пищевом рационе фруктов и овощей, почечном канальцевом ацидозе. В щелочной моче чаще образуются оксалатные и фосфатные камни.
  
  (6)
  
  Снижение относительной плотности мочи менее 1018, обнаруживаемое при исследовании утренней порции, часто указывает на ухудшение концентрационной функции почек, связанное с поражением почечного тубулоинтерстиция, - это основание для выполнения пробы Зимницкого
  
  (7)
  
  Протеинурия - выделение белка с мочой более 0,3 г/сут. Сульфосалициловый метод обнаружения белка в моче менее информативен в описании динамики протеинурии, не превышающей 1 г/сут, чем пирогаллоловый. Протеинурия, превышающая 3 г/сут, обычно сопровождается снижением сывороточной концентрации альбумина с последующим формированием развёрнутого нефротического синдрома (см. "Основные нефрологические синдромы").
  
  (8)
  
  Лейкоцитурия может сочетаться с бактериурией или быть изолированной (асептической). Асептическая лейкоцитурия - возможный признак тубулоинтерстициальных нефропатий, в том числе анальгетической. Определение преобладающего пула экскретируемых с мочой лейкоцитов методами, используемыми в большинстве лабораторий, невозможно, однако в ряде случаев оно может оказаться полезным [активные, интенсивно фагоцитирующие полиморфно-ядерные лейкоциты, экспрессирующие ферменты перекисного окисления, - признак нарастания активности почечного поражения при ХГН; содержание эозинофилов >5% общего количества лейкоцитов в моче свидетельствует об остром "аллергическом" тубулоинтерстициальном нефрите (ТИН) вследствие холестериновой эмболии внутрипочечных артерий и артериол].
  
  (9)
  
  Бактериурия может сочетаться с лейкоцитурией и/или соответствующими клиническими признаками инфекции мочевыводящих путей или оставаться бессимптомной (см. "Инфекции мочевыводящих путей").
  
  (10)

• биохимический анализ крови

  Биохимический анализ крови позволяет выявить изменение белковых показателей, обменные (дислипидемию, гиперурикемию, гипергликемию) и электролитные нарушения, а также нарушение функции почек.
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)
  
  (5)
  
  (6)
  
  (7)
  
  (8)

• клинический анализ крови

  Клинический анализ крови позволяет оценить уровень гемоглобина, тромбоцитов, форменных элементов, СОЭ, что необходимо для определения активности основного заболевания и поражения почек.
  
  Изменения в клиническом анализе крови могут отражать воспалительную активность болезни (СОЭ), а также выраженность осложнений (анемия при кишечном кровотечении).
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)

Правильный ответ: ультразвуковое исследование почек

• ультразвуковое исследование почек

  УЗИ почек и мочевыводящих путей - универсальный первый этап обследования пациентов с хроническими почечными заболеваниями.
  
  При УЗИ почек и мочевыводящих путей возможно описание формы, размера почек, соотношения коркового и мозгового вещества, выявление кист, камней и дополнительных образований в почечной ткани.
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)

Правильный ответ: Поликистозная болезнь почек

• Поликистозная болезнь почек

  Диагноз установлен на основании отягощенного семейного анамнеза (наличие у кровных родственников кистозных образований в почках и терминальной почечной недостаточности неизвестной этиологии), характерных жалоб пациента (боль в проекции почек), данных УЗИ (множественные кисты в почках, печени).
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации «Клиническая диагностика и лечение поликистозной болезни почек», 2013. Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России
  
  (1)

Правильный ответ: С4

• С4

  В настоящее время применяют следующую классификацию и стратификацию стадий ХБП по уровню СКФ.
  
  a| Стадия ХБП, градация по СКФ a| Характеристика a| Уровень СКФ
  
  (мл/мин/1, 73 м2)
  
  a| С 1 a| Высокая или оптимальная a| >90
  
  a| С 2 a| Незначительно сниженная a| 60–89
  
  a| С 3а a| Умеренно сниженная a| 45–59
  
  a| С 3б a| Существенно сниженная a| 30–44
  
  a| С 4 a| Резко сниженная a| 15–29
  
  a| С 5 a| Терминальная почечная недостаточность a| <15
  
  {nbsp}
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая болезнь почек (ХБП), 2021 г.
  
  (1)
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)

Правильный ответ: Зимницкого

• Зимницкого

  Снижение относительной плотности мочи менее 1018, обнаруживаемое при исследовании утренней порции, часто указывает на ухудшение концентрационной функции почек, связанное с поражением почечного тубулоинтерстиция, - это основание для выполнения пробы Зимницкого.
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)
  
  Результаты пробы Зимницкого, свидетельствующие о преобладании ночного диуреза над дневным и/или снижении относительной плотности мочи менее 1018, указывают на нарушение концентрационной функции почек, как правило, связанное с поражением структур тубулоинтерстиция. Ориентировочные показания к проведению пробы Зимницкого:
  
  * снижение относительной плотности мочи, зарегистрированное при выполнении общего анализа мочи;
  * жалобы на частое ночное мочеиспускание, необъяснимую жажду, артериальную гипертензию неустановленного происхождения, гиперурикемию, гиперурикозурию;
  * любой фактор, поражающий почечный тубулоинтерстиций, например, профессиональный (работа со свинцом, кадмием) или приём лекарственных препаратов (НПВП, ненаркотические анальгетики, препараты лития).
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)
  
  (5)

Правильный ответ: ≥ 2 кист в каждой почке

• ≥ 2 кист в каждой почке

  Сонографическими критериями аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек при наличии поликистозной болезни почек у родителей следует считать: ≥ 2 кист в одной или обеих почках в возрасте < 30 лет; ≥ 2 кист в каждой почке в возрасте 30–59 лет; ≥ 4 кист в каждой почке в возрасте старше 60 лет (НГ).
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)

Правильный ответ: симптоматическим

• симптоматическим

  Рекомендация 3.1. Методы этиологического и патогенетического лечения ПБП не разработаны; основой лечения ПБП является симптоматическая терапия, направленная на:
  
  * замедление прогрессирования дисфункции почек, контроль гипертензии, снижение протеинурии;
  
  * профилактику и лечение сердечно-сосудистых осложнений, связанных с проявлениями заболевания, как такового, и с прогрессированием дисфункции почек;
  
  * симптоматическое лечение связанных с заболеванием изменений мочевыделительного тракта – болевого синдрома, гематурии, обструкции (НГ).
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)

Правильный ответ: блокаторов ренин-ангиотензиновой системы

• блокаторов ренин-ангиотензиновой системы

  Рекомендация 3.1.2. Ингибиторы ангиотензинконвертазы и блокаторы рецептора ангиотензина имеют преимущества перед мочегонными и блокаторами кальциевых каналов в отношении снижения экскреции альбумина с мочой и прогрессирования дисфункции почек и могут рассматриваться как препараты выбора для лечения артериальной гипертензии у больных поликистозной болезнью почек.
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)

Правильный ответ: удаление кистозно-перерожденной почки

• удаление кистозно-перерожденной почки

  При развитии терминальной почечной недостаточности (ТПН) следует проводить стандартную заместительную почечную терапию (ЗПТ), которая при поликистозной болезни почек не имеет существенных особенностей; трансплантация почки является методом выбора ЗПТ; перед проведением трансплантации следует решить вопрос о необходимости выполнения нефрэктомии кистозно-перерожденного органа.
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)

Правильный ответ: аутосомно-доминантный

• аутосомно-доминантный

  Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек – одно из наиболее распространенных генетически детерминированных поражений почек в популяции, обнаруживаемое с частотой от 1:400 до 1:1000. Половое и расовое распределение равномерное. Аутосомно-рецессивнаяя поликистозная болезнь почек возникает значительно реже – 1:10000 – 1:20000 новорожденных, при частоте носительства мутантного гена 1:70.
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)

Правильный ответ: полицистин 1 и 2

• полицистин 1 и 2

  АДПБП обусловлена мутациями генов PKD1 (хромосома 16р13.3) и PKD2 (хромосома 4q21) (аббревиатура от Polycystic Kidney Disease). Эти гены кодируют белки, называемые полицистинами 1 и 2 (PC1 и PC2). Мутация PKD1 ответственна за 85-90% случаев АДПБП; мутацию PKD2 находят у 10-15% больных.
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)

Правильный ответ: ультразвуковое обследование почек

• ультразвуковое обследование почек

  Необследованным родственникам следует провести сонографию почек.
  
  Наличие семенных случаев является основанием для:
  
  1) оценки сонографических критериев
  
  2) генетического исследования
  
  При 50% риске ПБП (ПБП у родителей) сонографическими критериями болезни следующие: ≥2 кист в одной или обеих почках в возрасте <30 лет; ≥2 кист в каждой почке в возрасте 30-59 лет; ≥4 кист в каждой почке в возрасте старше 60 лет.
  
  При повышенной настороженности в отношении ПБП и отрицательных или сомнительных данных визуализирующих исследований диагностика базируется на проведении генетических исследований. В генетические исследования должны быть вовлечены все члены семьи, что позволяет выявить доклинические случаи.
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)
  
  (5)