Неврология - кейс 240 — задача № 240
Мужчина 62 лет обратился к врачу-неврологу по месту жительства.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мужчина 62 лет обратился к врачу-неврологу по месту жительства.
Жалобы
На похудание рук и слабость в них, трудности при глотании, особенно жидкой пищи; нечеткость и «смазанность» речи.
Анамнез заболевания
Считает себя больным около 2 лет. Сначала заметил подергивания в мышцах рук, затем, через 1 год, появилась слабость сначала в правой, затем в левой руке. Еще через несколько месяцев стало трудно глотать пищу, речь стала невнятной, нечеткой, а слабость в руках продолжает нарастать.
Анамнез жизни
* Хронические заболевания отрицает;
* курит 1 пачку сигарет в день;
* профессиональных вредностей не имел;
* аллергических реакций не было;
* алкоголь употребляет умеренно (по словам пациента, по праздникам).
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Рост 175 см, масса тела 60 кг. АД 135/80 мм рт. ст. Дыхание везикулярное. Одышки нет – ЧД 16 в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Дизурических явлений нет.
*Неврологический статус:* сознание ясное. Менингеальных симптомов нет. Глазодвигательных нарушений нет. Зрачковые реакции сохранны. Лицо симметрично. Носовой оттенок речи, дизартрия. Движения языка ограничены, отмечаются фасцикулярные подергивания в нём. Глоточный рефлекс повышен. Оживлён нижнечелюстной рефлекс. Выражен хоботковый рефлекс, симптом Маринеску-Радовичи с 2-х сторон. Сила в обеих руках снижена до 3 баллов. Мышечный тонус в руках снижен, выраженная атрофия межкостных мышц кистей. Наблюдаются фасцикулярные подергивания мышц плечевого пояса, рук и грудной клетки. Сухожильные рефлексы на руках высокие, с расширенными зонами и симптомом Тремнера с 2-х сторон. В ногах снижения мышечной силы нет, мышечный тонус не изменён. Коленные и ахилловы рефлексы повышены с обеих сторон. Брюшные рефлексы отсутствуют. Вызываются патологические рефлексы Бабинского и Россолимо с обеих сторон. Гипотрофия мышц бёдер. Чувствительность всех видов сохранена. Координаторных нарушений нет. Тазовые функции контролирует. После осмотра был направлен в стационар и госпитализирован.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: игольчатая ЭМГ
- игольчатая ЭМГ
Игольчатая ЭМГ используется для подтверждения вовлечения периферических мотонейронов при подозрении на болезнь двигательного мотонейрона, включая БАС.
Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020 год.
(1)
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: верхнего и нижнего мотонейронов
- верхнего и нижнего мотонейронов
Согласно модифицированным Эль-Эскорианским диагностическим критериям БАС (World Federation of Neurology, 2003 г.) для постановки диагноза необходимо наличие очевидных признаков дегенерации нижнего и верхнего мотонейрона на основе клинического исследования.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
(1)
Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020 год
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: смешанным
- смешанным
Для смешанного пареза характерно сочетание признаков поражения центрального и периферического мотонейрона.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ствола головного мозга
- ствола головного мозга
У больных с БАС страдают как кортико-нуклеарные пути (верхний мотонейрон), так и ядра каудальной группы черепных нервов (нижний мотонейрон), что и приводит к формированию бульбарно-псевдобульбарного синдрома.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
(1)
Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020 год
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Боковой амиотрофический склероз
- Боковой амиотрофический склероз
Согласно модифицированным Эль-Эскорианским диагностическим критериям БАС (World Federation of Neurology, 2003 г.) для постановки диагноза необходимо наличие: очевидных признаков дегенерации нижнего и верхнего мотонейрона на основе клинического, нейрофизиологического или гистопатологического исследования. Достоверный БАС: признаки поражения ВМН и НМН в 3х отделах ЦНС из 4 возможных: ствол мозга, шейный, грудной и поясничный отделы спинного мозга. Модифицированные Эль-Эскорианские диагностические критерии БАС, (World Federation of Neurology, 2003 г.)
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: каудальной группы черепных нервов
- каудальной группы черепных нервов
При боковом амиотрофическом синдроме в патологический процесс, как правило, вовлекаются ядра каудальной группы, расположенные в продолговатом мозге.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
(1)
Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020 год
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: депрессия
- депрессия
У пациентов с боковым амиотрофическим склерозом уже на этапе постановки диагноза частота развития депрессии в несколько раз превышает таковую при других тяжёлых неврологических заболеваниях.
Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020 год
(1)
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: чрезкожной эндоскопической гастростомии
- чрезкожной эндоскопической гастростомии
Данная процедура показана пациентам с БАС при нарастании нарушений глотания из-за риска аспирационной пневмонии и оппортунистических инфекций.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: паллиативная терапия
- паллиативная терапия
Паллиативная терапия при БАС направлена на уменьшение определенных симптомов и улучшение качества жизни.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
(1)
Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020 год
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: неинвазивная искусственная вентиляция легких
- неинвазивная искусственная вентиляция легких
НИВЛ улучшает состояние пациентов, испытывающих симптомы дыхательной недостаточности. Диспноэ и нарушение сна, не связанное с болью является показанием для НИВЛ.
Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020 год
(1)
(2)
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: карбамазепин
- карбамазепин
Паллиативная терапия при БАС. Коррекция фасцикуляций, крампи.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
(1)
Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020 год
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: антидепрессантов
- антидепрессантов
Паллиативная терапия при БАС. Коррекция депрессии, эмоциональной лабильности
Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020 год
(1)
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
(1)
(2)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)