Детская кардиология - кейс 74 — задача № 74
Мальчик 9 лет, госпитализирован в отделение кардиологического стационара по скорой помощи в связи синкопальным состоянием во время активной игры с детьми на спортивной площадке.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мальчик 9 лет, госпитализирован в отделение кардиологического стационара по скорой помощи в связи синкопальным состоянием во время активной игры с детьми на спортивной площадке.
Жалобы
На синкопальные состояния, возникающие на фоне физической нагрузки. Время утраты сознания от нескольких секунд до 5 минут, в момент утраты сознания ребенок бледный, иногда имеет место тоническое сокращение мышц.
Анамнез заболевания
Вышеописанные жалобы появились около года назад. Всего было 4 синкопальных эпизода. К моменту приезда бригады скорой медицинской помощи отмечалось восстановление сознания, состояние ребенка было стабильным. На ЭКГ ритм синусовый с ЧСС 82 в мин., нарушения ритма и проводимости не зарегистрированы. АД 100/60 мм рт. ст. Уровень глюкозы 4,8 ммоль/л. SpO2 99%.
При поступлении была выполнена ЭХОКГ, по результатам которой патология не выявлена.
Комплексное неврологическое обследование (электроэнцефалография, видео-ЭЭГ-мониторинг, магнитно-резонансная томография головного мозга) - патологии не выявило.
Исключена эндокринная патология.
Анамнез жизни
* ребенок от 2 беременности, протекавшей на фоне угрозы прерывания на 8 неделе, токсикоза 1 половины;
* роды 1, срочные (1 — м/аборт);
* при рождении масса тела 3400 г, длина тела 53 см;
* период новорожденности: без особенностей;
* профилактические прививки выполнены согласно Национальному календарю профилактических прививок;
* аллергологический анамнез не отягощен;
* травмы, операции отрицает;
* «детские» инфекции: ветряная оспа в 3 года;
* перенесенные состояния: ОРВИ 2-3 раза в год;
* наследственность: отец умер внезапно во время физической нагрузки в возрасте 36 лет, по аутопсии патологии не выявлено, причина смерти острая сердечно-сосудистая недостаточность.
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Телосложение нормостеническое. Кожные покровы бледно-розовые, чистые. Небные дужки не гиперемированы, небные миндалины не увеличены. Периферических отеков нет. В легких дыхание везикулярное, проводится равномерно во все отделы, хрипов нет. Тоны сердца звучные, ритмичные. ЧСС 76 уд/мин., АД 100/60 мм рт. ст. SpO2 99%. Пульсация на бедренных артериях удовлетворительная. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень и селезенка не увеличены. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный.
Результаты лабораторных методов обследования
Биохимический анализ крови с оценкой уровня электролитов
| Показатель | Значение | Норма | Единицы измерения |
| Общий белок | 62 | 65.00 - 85.00 | г/л |
| Глюкоза | 4,8 | 4.00 – 5.80 | ммоль/л |
| Креатинин | 54 | 44.00 - 80.00 | мкмоль/л |
| Мочевина | 3,0 | 2.50 - 8.32 | ммоль/л |
| Общий билирубин | 18,7 | 0.00 - 21.00 | мкмоль/л |
| Холестерин общий | 3,12 | 3.10-5.20 | ммоль/л |
| Аланинаминотрансфераза | 15 | 0.0 - 31.0 | Ед/л |
| Аспартатаминотрансфераза | 26 | 0.0 - 31.0 | Ед/л |
| Калий | 4,5 | 3.50 - 5.50 | ммоль/л |
| Натрий | 136,0 | 130 - 145 | ммоль/л |
| Магний | 0,72 | 0.66 - 1.07 | ммоль/л |
| Кальций общий | 2,2 | 2.10 - 2.55 | ммоль/л |
| Кальций ионизированный | 1,22 | 1.12 - 1.29 | ммоль/л |
Оценка активности кардиоспецифических ферментов
Лактатдегидрогеназа 221 Ед/л (125 - 220)
Креатинфосфокиназа-МВ 20.1 Ед/л (0.0 - 24.0)
Креатинкиназа общая 84 Ед/л (30.0 - 200.0)
Тропонин I 0.001 нг/мл (0.0000 - 0.0340)
Результаты инструментальных методов обследования
Электрокардиография в 12 отведениях
P 80 мсек; PQ 140 мсек; QRS 78 мсек; QT 370 мсек; QTс 416 мсек ЧСС 76 уд/мин
Положение электрической оси сердца нормальное
Ритм синусовый с ЧСС 76 уд/мин.
Суточное мониторирование ЭКГ
ЧСС днем 68-57-118 в мин. ЧСС ночью 54-50-87 в мин. Ритм синусовый. Зарегистрировано 320 одиночных желудочковые экстрасистол 1 типа, 38 одиночных желудочковых экстрасистол 2 типа, 119 парных полиморфных желудочковых экстрасистол, 3 неустойчивых эпизода полиморфной двунаправленной желудочковой тахикардии с ЧСЖ 200-230 в мин. «Дневной» тип аритмии, по дневнику мониторирования желудочковая эктопическая активность регистрируется преимущественно при физической активности. Ишемические изменения не обнаружены. Интервал QT в пределах нормы. Интервал PQ в пределах нормы.
Проба с физической нагрузкой на тредмиле
Протокол: BRUCE
Во время пробы достигнута нагрузка: 2 ступень
Исходно ЧСС 86 в мин. АД 100/60 мм рт.ст. Ритм синусовый, редкая одиночная полиморфная желудочковая экстрасистолия.
По мере повышения нагрузки регистрация одиночных полиморфных экстрасистол, аллоритмированных по типу квадри- и тригеминии, регистрация парных полиморфных желудочковых экстрасистол, 1 эпизода неустойчивой полиморфной желудочковой тахикардии из 3 комплексов с ЧСЖ 194 в мин.
Проба прекращена
В восстановительном периоде желудочковая тахикардия не регистрировалась, постепенное уменьшение количества экстрасистол по мере снижения ЧСС.
Ишемические изменения не выявлены. Интервал QT в пределах нормы.
Результаты обследования
Молекулярно-генетический анализ
Обнаружена замена в гене рианодинового рецептора RYR2
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: оценка активности кардиоспецифических ферментов; биохимический анализ крови с оценкой уровня электролитов
- оценка активности кардиоспецифических ферментов
Рекомендуется биохимический анализ крови с оценкой электролитного состава, оценка активности кардиоспецифических ферментов и маркеров воспаления.
Клинические рекомендации Минздрава России. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия, 2016
(1) - биохимический анализ крови с оценкой уровня электролитов
Рекомендуется биохимический анализ крови с оценкой электролитного состава и маркеров воспаления.
(Сила рекомендаций – 2; достоверность доказательств – B)
Клинические рекомендации Минздрава России. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: электрокардиографию в 12 отведениях; суточное мониторирование ЭКГ; пробу с физической нагрузкой на тредмиле
- электрокардиографию в 12 отведениях
Рекомендовано проведение электрокардиографии (Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – B). Поверхностная ЭКГ в 12 отведениях проводится всем больным в клиноположении, ортоположении и после 10 приседаний со скоростью 50 мм/с. Оцениваются общепринятые параметры и интервалы. Для коррекции интервал QT по отношению к ЧСС применяется формула Базетта (QT,c/√RR,с). При КПЖТ на стандартной ЭКГ могут быть зарегистрирован синусовая брадикардия; короткий интервал PQ; одиночные и парные полиморфные желудочковые экстрасистолы; в некоторых случаях незначительное удлинение интервала QT.
Клинические рекомендации Минздрава России. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия, 2016
(1) - суточное мониторирование ЭКГ
Рекомендовано проведение суточного мониторирования ЭКГ (ХМ ЭКГ) (Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – B). Суточное (холтеровское) мониторирование ЭКГ (ХМ-ЭКГ) проводится для выявления маркеров электрической нестабильности миокарда, а также сопутствующих нарушений ритма и проводимости. Для больных с КПЖТ характерен полиморфизм нарушений ритма. При ХМЭКГ на фоне синусовой брадикардии регистрируются одиночные и парные полиморфные желудочковые экстрасистолы, залпы неустойчивой полиморфной или двунаправленной тахикардии; одиночные предсердные экстрасистолы; залпы неустойчивой суправентрикулярной тахикардии и даже эпизоды фибрилляции предсердий.
Клинические рекомендации Минздрава России. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия, 2016
(1) - пробу с физической нагрузкой на тредмиле
Рекомендовано проведение теста с физической нагрузкой. (Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – А). Тест с физической нагрузкой проводится всем больным с целью диагностики КПЖТ, а также для определения эффективности антиаритмической терапии. В ходе теста с физической нагрузкой при ЧСС свыше 110 уд/мин регистрируются аллоритмированные полиморфные желудочковые экстрасистолы одиночные и парные, которые при увеличении нагрузки трансформируются в двунаправленную желудочковую тахикардию и фибрилляцию желудочков.
Клинические рекомендации Минздрава России. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: молекулярно-генетического анализа
- молекулярно-генетического анализа
Рекомендуется молекулярно-генетический анализ для верификации диагноза и определения прогноза заболевания.
Клинические рекомендации Минздрава России. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия
- Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия
Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия - заболевание из группы сердечных каналопатий, характеризуется злокачественным течением, полиморфной двунаправленной желудочковой тахикардией, провоцированной физической и/или эмоциональной нагрузкой.
Клинические рекомендации Минздрава России. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия, 2016
(1)
В подавляющем большинстве случаев катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия обусловлена мутациями в генах RYR2 и CASQ2.
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: укорочение интервала PQ
- укорочение интервала PQ
При КПЖТ на стандартной ЭКГ могут быть зарегистрирован синусовая брадикардия; короткий интервал PQ; одиночные и парные полиморфные желудочковые экстрасистолы; в некоторых случаях незначительное удлинение интервала QT.
Клинические рекомендации Минздрава России. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: пожизненно
- пожизненно
Рекомендовано назначение бета-адреноблокаторов(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – A).
Комментарии: Препараты назначается пожизненно, доза определяется с учетом весом больного независимо от возраста.
Клинические рекомендации Минздрава России. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: запретить занятия физкультурой и спортом, ограничить бытовые физические нагрузки
- запретить занятия физкультурой и спортом, ограничить бытовые физические нагрузки
Терапия больных с КПЖТ включает коррекцию образа жизни; медикаментозную и немедикаментозную профилактику ВСС, а также неотложную терапию желудочковой тахикардии типа «пируэт». Занятия профессиональным спортом и интенсивные физические нагрузки противопоказаны всем больным с КПЖТ.
Клинические рекомендации Минздрава России. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: блокаторы натриевых каналов
- блокаторы натриевых каналов
Рекомендовано назначение блокаторов натриевых каналов или амиодарона для контроля суправентрикулярных тахиаритмий (Сила рекомендаций – 2; достоверность доказательств – А)
Клинические рекомендации Минздрава России. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: пациентам с внезапной остановкой кровообращения в анамнезе
- пациентам с внезапной остановкой кровообращения в анамнезе
Наиболее эффективным методом профилактики ВСС является имплантация кардиовертера-дефибриллятора, которая в обязательном порядке показана всем больным, перенесшим внезапную остановку кровообращения.
Клинические рекомендации Минздрава России. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: левосторонняя симпатэктомия
- левосторонняя симпатэктомия
Левосторонняя симпатэктомия рекомендована пациентам, у которых рецидивы желудочковой тахикардии сохраняются, несмотря на прием максимально допустимой дозы β-блокаторов.
Клинические рекомендации Минздрава России. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 6
- 6
Больным с имплантированным кардиовертером-дефибриллятором контроль системы ИКД проводится не реже 1 раза в 6 месяцев; а также каждый раз при срабатывании устройства или рецидиве синкопе.
Клинические рекомендации Минздрава России. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 6
- 6
В отсутствие синкопальных состояний мониторинг факторов риска в пубертатном периоде проводится не реже 1 раза в 6 месяцев.
Клинические рекомендации Минздрава России. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия, 2016
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)