Терапия - кейс 539 — задача № 539

Правильные ответы: исследование в сыворотке крови стандартных показателей метаболизма железа: СЖ, ОЖСС, НТЖ; клинический анализ крови; исследование в сыворотке крови СФ

• исследование в сыворотке крови стандартных показателей метаболизма железа: СЖ, ОЖСС, НТЖ

  * Рекомендуется всем пациентам с подозрением на ЖДА исследовать сывороточные показатели обмена железа - уровня ферритина в крови, уровня трансферрина сыворотки крови, железосвязывающую способность сыворотки (ОЖСС), исследование уровня железа сыворотки крови и коэффициент насыщения трансферрина железом (НТЖ), для верификации наличия абсолютного дефицита железа [11,14,15].
  
  Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Железодефицитная анемия, 2021 г.
  
  (1)

• клинический анализ крови

  * Рекомендуется выполнение общего (клинического) анализа крови, оценка гематокрита (Hct), исследование уровня эритроцитов в крови и исследование уровня ретикулоцитов в крови с определением среднего содержания и средней концентрации Hb в эритроцитах, определение размеров эритроцитов у пациентов с анемическим синдромом с целью диагностики ЖДА [11].
  
  Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Железодефицитная анемия, 2021 г.
  
  (1)

• исследование в сыворотке крови СФ

  * Рекомендуется всем пациентам с подозрением на ЖДА исследовать сывороточные показатели обмена железа - уровня ферритина в крови, уровня трансферрина сыворотки крови, железосвязывающую способность сыворотки (ОЖСС), исследование уровня железа сыворотки крови и коэффициент насыщения трансферрина железом (НТЖ), для верификации наличия абсолютного дефицита железа [11,14,15].
  
  Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Железодефицитная анемия, 2021 г.
  
  (1)

Правильные ответы: УЗИ почек; ретнгенографии органов грудной клетки; эзофагогастродуоденоскопии; УЗИ щитовидной железы; колоноскопии

• УЗИ почек

  Выявление ЖДА требует проведения стандартного комплекса инструментальных исследований для выяснения причины развития анемии.
  
  * Рекомендуется: всем пациентам с впервые установленным диагнозом ЖДА проведение следующих инструментальных исследований для поиска возможного источника кровотечения и выявления сопутствующей патологии [3,4,10,19,20]:
  
  ** рентгенография или КТ органов грудной клетки;
  ** УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза;
  ** УЗИ щитовидной железы;
  ** ЭКГ (электрокардиография).
  
  Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Железодефицитная анемия, 2021 г.
  
  (1)

• ретнгенографии органов грудной клетки

  Выявление ЖДА требует проведения стандартного комплекса инструментальных исследований для выяснения причины развития анемии.
  
  * Рекомендуется: всем пациентам с впервые установленным диагнозом ЖДА проведение следующих инструментальных исследований для поиска возможного источника кровотечения и выявления сопутствующей патологии [3,4,10,19,20]:
  
  ** рентгенография или КТ органов грудной клетки;
  ** УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза;
  ** УЗИ щитовидной железы;
  ** ЭКГ (электрокардиография).
  
  Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Железодефицитная анемия, 2021 г.
  
  (1)

• эзофагогастродуоденоскопии

  * Рекомендуется: всем пациентам с впервые установленным диагнозом ЖДА мужского пола, а также женщинам в постменопаузе либо в репродуктивном возрасте, у которых ЖДА не коррелирует с ежемесячной потерей менструальной крови или родами, проведение эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС), колоноскопии и интестиноскопии в указанном порядке, до момента обнаружения достоверного источника кровопотери в ЖКТ, либо его исключения [20-22].
  
  Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Железодефицитная анемия, 2021 г.
  
  (1)

• УЗИ щитовидной железы

  Выявление ЖДА требует проведения стандартного комплекса инструментальных исследований для выяснения причины развития анемии.
  
  * Рекомендуется: всем пациентам с впервые установленным диагнозом ЖДА проведение следующих инструментальных исследований для поиска возможного источника кровотечения и выявления сопутствующей патологии [3,4,10,19,20]:
  
  ** рентгенография или КТ органов грудной клетки;
  ** УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза;
  ** УЗИ щитовидной железы;
  ** ЭКГ (электрокардиография).
  
  Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Железодефицитная анемия, 2021 г.
  
  (1)

• колоноскопии

  * Рекомендуется: всем пациентам с впервые установленным диагнозом ЖДА мужского пола, а также женщинам в постменопаузе либо в репродуктивном возрасте, у которых ЖДА не коррелирует с ежемесячной потерей менструальной крови или родами, проведение эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС), колоноскопии и интестиноскопии в указанном порядке, до момента обнаружения достоверного источника кровопотери в ЖКТ, либо его исключения [20-22].
  
  Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Железодефицитная анемия, 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: количество тромбоцитов=414 тыс/мкл, (норма:150-450 тыс/мкл)

• количество тромбоцитов=414 тыс/мкл, (норма:150-450 тыс/мкл)

  Критерии диагноза.
  
  * Трехростковая цитопения: анемия (гемоглобин < 110 г/л), гранулоцитопения (гранулоциты < 2,0 х109/л), тромбоцитопения (тромбоциты < 100,0 х 109/л)
  
  * Снижение клеточности костного мозга и отсутствие мегакариоцитов по данным пунктата костного мозга (стернальная пункция)
  
  * Аплазия костного мозга (преобладание жирового костного мозга) в биоптате подвздошной кости (билатеральная трепанобиопсия).
  
  Национальное гематологическое общество «Клинические рекомендации по лечению апластической анемии (комбинированная иммуносупрессивная терапия)». Раздел 2 «Основные критерии диагностики апластической анемии».
  
  Национальное гематологическое общество. Клинические рекомендации по лечению апластической анемии (комбинированная иммуносупрессивная терапия), 2018 г.
  
  (1)

Правильный ответ: СФ=3мкг/л, (норма жен: 10-200 мкг/л; муж:15-400 мкг/л)

• СФ=3мкг/л, (норма жен: 10-200 мкг/л; муж:15-400 мкг/л)

  Таблица 4. Дифференциальная диагностика железодефицитной анемии и анемии хронических заболеваний (АХЗ)
  
  {nbsp}
  
  {nbsp}
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Железодефицитная анемия, 2021 г.
  
  (1)
  
  Анемия хронических болезней (АХБ) имеет определённые причины развития и довольно сложный патогенез. Для дифференциальной диагностики ЖДА и АХБ, кроме наличия основного заболевания, необходимо проведение обследования. Наиболее информативными лабораторными показателями являются НТЖ, СФ и рТФР.

Правильный ответ: MCV=49,5 фл

• MCV=49,5 фл

  Основными лабораторными критериями диагноза В12-дефицитной анемии являются:
  
  * В общем (клиническом) анализе крови:
  
  ** гиперхромия, макроцитоз, анизопойкилоцитоз;
  ** гиперсегментация ядер нейтрофилов;
  ** эритроцитопения и абсолютная ретикулоцитопения
  
  * В анализе крови биохимическом общетерапевтическом:
  
  ** высокая активность ЛДГ;
  ** умеренное повышение свободного билирубина;
  ** низкий уровень витамина В12 в крови (менее 140 пг/мл);
  ** нормальный уровень фолиевой кислоты в сыворотке крови (более 5 нг/мл);
  
  * В пунктате костного мозга:
  
  ** мегалобластический тип кроветворения;
  ** наличие гигантских миелоцитов, метамиелоцитов и палочкоядерных нейтрофилов.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Витамин-В12-дефицитная анемия, 2021 г.
  
  (1)
  
  * Рекомендуется всем пациентам с подозрением на В12-дефицитную анемию проведение общего (клинического) анализа крови с определением абсолютного и относительного числа ретикулоцитов и эритроцитарных индексов (МСV, МСН, МСНС) для верификации диагноза [1,2,18].
  
  Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
  
  *Комментарии:* При В12-дефицитной анемии в общем (клиническом) анализе крови выявляется макроцитарная, гиперхромная анемия, с увеличением среднего объема эритроцитов (MCV), среднего содержания гемоглобина (MCH) в эритроцитах и выраженным анизо-пойкилоцитозом. МСНС остается в пределах референтных значений. Характерными изменениями в общем (клиническом) анализе крови являются базофильная пунктация эритроцитов, тельца Жолли и кольца Кебота в эритроцитах, наличие овалоцитов и единичных нормобластов. Абсолютное число ретикулоцитов снижено, в то время как относительное их количество может быть нормальным или повышенным. При наличии технической возможности дополнительную информацию может предоставить определение ретикулоцитарных индексов: отмечается увеличение среднего объема ретикулоцитов (макроретикулоциты), среднего содержания гемоглобина в ретикулоцитах и, зачастую, повышение фракции незрелых ретикулоцитов. Ранним признаком дефицита В12 является гиперсегментация ядер нейтрофилов, иногда нейтропения. Часто наблюдается умеренная тромбоцитопения, редко - глубокая, обычно без геморрагического синдрома [19,20].
  
  (2)

Правильный ответ: MCH=14,46 пг, (норма: 27-38 пг)

• MCH=14,46 пг, (норма: 27-38 пг)

  Диагноз ФДА основывается на характерной клинико-гематологической картине заболевания и наличии лабораторных доказательств дефицита фолиевой кислоты: макроцитарная, гиперхромная анемия, с увеличением среднего объема (MCV) и среднего содержания гемоглобина (MCH) эритроцитов в сочетании с картиной мегалобластного кроветворения в костном мозге и низким уровнем фолатов в сыворотке крови [1-3,10].
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Фолиеводефицитная анемия, 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: Железодефицитная анемия

• Железодефицитная анемия

  ЖДА — полиэтиологичное заболевание, развитие которого связано с дефицитом железа в организме из-за нарушения поступления, усвоения или повышенных потерь данного микроэлемента, характеризующееся микроцитозом и гипохромной анемией.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Железодефицитная анемия, 2021 г.
  
  (1)
  
  Основными причинами развития ЖДА у женщин служат обильные менструальные кровотечения, беременность, роды (особенно повторные) и лактация. Для женщин в постменопаузе и у мужчин основной причиной развития железодефицита является кровопотеря из желудочно-кишечного тракта. Дефицит железа может развиться и без кровопотери, например, в период интенсивного роста детей, при растительной диете, вследствие резекции желудка или кишечника, а также в результате нарушения всасывания железа у лиц с воспалительными заболеваниями кишечника. Развитие ЖДА возможно у доноров крови, постоянно сдающих кровь в течение многих лет, а также у пациентов с хронической почечной недостаточностью, находящихся на программном гемодиализе (еженедельные потери 30-40 мл крови в контуре диализатора) [1-3].
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Железодефицитная анемия, 2021 г.
  
  (2)

Правильный ответ: меноррагия

• меноррагия

  Основными причинами развития ЖДА у женщин служат обильные менструальные кровотечения, беременность, роды (особенно повторные) и лактация. Для женщин в постменопаузе и у мужчин основной причиной развития железодефицита является кровопотеря из желудочно-кишечного тракта. Дефицит железа может развиться и без кровопотери, например, в период интенсивного роста детей, при растительной диете, вследствие резекции желудка или кишечника, а также в результате нарушения всасывания железа у лиц с воспалительными заболеваниями кишечника. Развитие ЖДА возможно у доноров крови, постоянно сдающих кровь в течение многих лет, а также у пациентов с хронической почечной недостаточностью, находящихся на программном гемодиализе (еженедельные потери 30-40 мл крови в контуре диализатора) [1-3].
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Железодефицитная анемия, 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: препаратов железа per os

• препаратов железа per os

  * Рекомендуется всем пациентам с ЖДА назначение препаратов железа в лекарственной форме для перорального применения с целью возмещения дефицита железа в организме. Дозы препаратов железа и длительность лечения рассчитывают индивидуально с учетом возраста, массы тела пациента и терапевтического плана лечения (Приложение А3) [2,3,9,25,27].
  
  Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Железодефицитная анемия, 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: ишемическая болезнь сердца

• ишемическая болезнь сердца

  * Рекомендуется проведение гемотрансфузионной терапии по индивидуальным показаниям пациентам с ЖДА тяжелой степени и пациентам с сопутствующей сердечно-сосудистой патологией, если есть риск декомпенсации состояния на фоне анемии [20].
  
  Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
  
  *Комментарии:* показания для начала гемотрансфузионной терапии должны определяться лечащим врачом в индивидуальном порядке. При определении показаний к трансфузии следует принимать во внимание наличие у пациента сопутствующей патологии, например, ишемической болезни сердца, что может потребовать проведения гемотрансфузионной терапии даже при умеренном снижении гемоглобина.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Железодефицитная анемия, 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 7-10

• 7-10

  Критериями эффективности лечения ЖДА пероральными препаратами железа являются:
  
  * ретикулоцитарная реакция: на 7−10-й день от начала лечения препаратами железа количество ретикулоцитов повышается (обычно на 2–3% или 20–30‰) по сравнению с их количеством до начала лечения;
  * повышение концентрации Hb к концу 4-й недели лечения препаратами железа на 10 г/л и Hсt на 3% по отношению к изначальным значениям до лечения [19];
  * исчезновение клинических проявлений заболевания через 1−1,5 мес. от начала лечения препаратами железа;
  * преодоление тканевой сидеропении и восполнение железа в депо через 3−6 мес. от начала лечения (в зависимости от степени тяжести анемии), что контролируется по нормализации концентрации СФ (более 30 мкг/л).
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Железодефицитная анемия, 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: гепсидина

• гепсидина

  IRIDA – это наследуемое по аутосомно-рецессивному типу заболевание, описаны семейные случаи. Известно, что лечение этой разновидности ЖДА пероральными препаратами железа неэффективно, частичный эффект можно получить при использовании парентеральных препаратов железа. Причиной IRIDA является врожденный генетический дефект - мутация гена, кодирующего трансмембранную сериновую протеазу 6 (ТМРRSS6). Следствием данного генетического дефекта является гиперпродукция гепсидина, который подавляет всасывание железа в кишечнике, рециркуляцию и высвобождение железа из тканевых запасов [34,35].
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Железодефицитная анемия, 2021 г.
  
  (1)