Детская онкология - кейс 52 — задача № 52
Мама с ребенком 6 мес. госпитализированы в специализированный стационар в связи с подозрением на наличие злокачественного новообразования забрюшинного пространства.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мама с ребенком 6 мес. госпитализированы в специализированный стационар в связи с подозрением на наличие злокачественного новообразования забрюшинного пространства.
Жалобы
на
* задержку мочи,
* общую слабость.
Анамнез заболевания
В возрасте 5,5 месяцев появились жалобы на затруднение мочеиспускания, общее беспокойство ребенка. Госпитализированы в хирургическое отделение по месту жительства. По данным ультразвукового исследования брюшной полости в мезогастральной области обнаружено образование с проходящими в нем множественными сосудами, размерами 81х58х78 мм.
Анамнез жизни
Ребенок от 2 беременности (1 - замершая беременность), протекавшей без особенностей. Роды 1 на сроке 40 недель, оперативные (крупный плод). Вес 4390 г, длина тела 57 см. По шкале Апгар 8/9 баллов. К груди приложен сразу. БЦЖ, гепатит В – проведены в роддоме. Выписаны на 14 сутки (затяжная желтуха, гемолитическая болезнь по АВ0).
Объективный статус
Рост 75 см. Вес 8 кг. Т – 36,6ׄ°С. АД=85/45 мм рт. ст. Пульс 118 уд/мин. ЧДД=30 в мин. Состояние тяжелое по основному заболеванию, стабильное. Сознание ясное, на осмотр реагирует адекватно двигательным и эмоциональным возбуждением. Кожные покровы бледно-розового цвета, умеренной влажности. Слизистая оболочка розовая, чистая, влажная.
Грудная клетка нормостенической формы, симметрично участвует в акте дыхания, аускультативно дыхание пуэрильное, проводится по всем легочным полям, хрипов нет. Носовое дыхание свободное. Тоны сердца звучные, ритмичные. Патологических шумов нет.
Живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах, не вздут. В нижних отделах живота пальпируется плотное опухолевидное образование, округлой формы, эластической консистенции.
Очаговой неврологической и менингиальной симптоматики нет.
Отмечается тенденция к задержке мочи. Стул регулярный, самостоятельный, кашицеобразный, без патологических примесей.
Результаты обследования
Нейрон-специфическая энолаза
343,9 нг/мл.
Метаболиты катехоламинов мочи
| Маркер | Результат, наномоль/микромоль креатинина | Норма, наномоль/микромоль креатинина |
| ванилилминдальная кислота | 131,44 | 0-19,66 |
| гомованилиновая кислота | 57,81 | 0-35,69 |
Результаты обследования
Компьютерная томография шеи, органов грудной клетки, органов брюшной полости, малого таза с контрастным усилением
В мягких тканях шеи увеличенных лимфатических узлов не определяется.
В легких достоверно очаговых и инфильтративных изменений нет. По задним отделам - гипостатические изменения.
В полости таза определяется объемное образование неоднородной структуры за счет кальцинатов, активно неравномерно накапливающее контрастный препарат общими максимальными размерами 62х59х80 мм (V=152 см3). Образование оттесняет кпереди прямую кишку, матку и мочевой пузырь; мочевой пузырь распластан по задней поверхности передней брюшной стенки, стенки его неравномерно утолщены до 9 мм, слизистая оболочка активно накапливает контрастный препарат (воспалительные изменения), содержимое достаточно однородное.
Нельзя исключить инвазию опухоли в левое крестцовое отверстие на уровне S4-S5 позвонков.
В зоне исследования увеличенных лимфатических узлов не определяется, визуализируются немногочисленные забрюшинные лимфатические узлы размерами до 5 мм, активно накапливающие контрастный препарат.
Сцинтиграфия с 123I-метайодбензилгуанидином (МЙБГ)
Определяется патологическое накопление МЙБГ в скуловой кости слева и гетерогенном образовании малого таза.
Результаты обследования
Аспирационная биопсия костного мозга из четырех точек с морфологическим исследованием костного мозга
Атипичных клеток не обнаружено.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Низкодифференцированная нейробластома малого таза
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: нейрон-специфической энолазы; метаболитов катехоламинов мочи
- нейрон-специфической энолазы
Ранний возраст пациента, анатомическая локализация образования в области надпочечника, могут говорить о том, что у ребенка вероятнее всего имеет место нейрогенная опухоль (нейробластома), при котором характерно повышение специфических онкомаркеров.
При наличии нейробластомы наблюдается повышение нейрон-специфической энолазы, ферритина, лактатдегидрогеназы.
Нейрон-специфическая энолаза выделяется нейроэндокринными клетками опухоли. Высокий уровень нейрон-специфической энолазы, как правило, свидетельствует о большой распространенности процесса.
Повышение ферритина связано с увеличением его синтеза опухолевыми клетками с последующей секрецией в плазму.
Клинические рекомендации Национального общества детских гематологов и онкологов. Нейробластома, 2020 г.
(1)
2.3 Лабораторные диагностические исследования - метаболитов катехоламинов мочи
К производным катехоламинов, имеющим особую диагностическую ценность при нейробластоме, относятся ванилилминдальная, гомованилиновая кислоты и дофамин. Уровни ванилилминдальной и гомованилиновой кислоты повышены у 85% больных, уровень дофамина – у 90%.
Клинические рекомендации Национального общества детских гематологов и онкологов. Нейробластома, 2020 г.
(1)
2.3 Лабораторные диагностические исследования
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: сцинтиграфия с 123I-метайодбензилгуанидином (МЙБГ); компьютерная томография шеи, органов грудной клетки, органов брюшной полости, малого таза с контрастным усилением
- сцинтиграфия с 123I-метайодбензилгуанидином (МЙБГ)
Около 85% нейробластом накапливают 123I-МЙБГ. Его накопление является специфичным при нейробластоме, ганглионевроме и феохромоцитоме.
123I-МЙБГ избирательно накапливается на катехоламиновых рецепторах клеток нейробластомы, благодаря чему возможна визуализация как первичного опухолевого очага, так и метастазов.
Клинические рекомендации Национального общества детских гематологов и онкологов. Нейробластома, 2020 г.
(1)
2.4 Инструментальные диагностические исследования - компьютерная томография шеи, органов грудной клетки, органов брюшной полости, малого таза с контрастным усилением
Для визуализации образования, определения органной принадлежности, измерение размеров, взаимоотношения с прилежащими структурами, а также обнаружение очагов метастазирования необходимо проведение компьютерной томографии шеи, органов грудной клетки, брюшной полости, малого таза с контрастным усилением.
Клинические рекомендации Национального общества детских гематологов и онкологов. Нейробластома, 2020 г.
(1)
2.4 Инструментальные диагностические исследования
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: объемное образование малого таза нейрогенной природы
- объемное образование малого таза нейрогенной природы
Диагноз может быть предположен, учитывая ранний возраст пациента, наличие МЙБГ-позитивного объемного образования в области малого таза, повышения уровня специфических онкомаркеров (нейрон-специфическая энолаза, метаболитов катехоламинов мочи).
Клинические рекомендации Национального общества детских гематологов и онкологов. Нейробластома, 2020 г.
(1)
2 Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: биопсии образования
- биопсии образования
С целью гистологической верификации диагноза и получения материала для цитогенетического исследования.
Клинические рекомендации Национального общества детских гематологов и онкологов. Нейробластома, 2020 г.
(1)
2.5 Иные диагностические исследования
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: аспирационную биопсию костного мозга из четырех точек с морфологическим исследованием костного мозга
- аспирационную биопсию костного мозга из четырех точек с морфологическим исследованием костного мозга
Данное исследование относится к обязательному диагностическому минимуму при подозрении на нейробластому. Так как поражение костного мозга при нейробластоме является очаговым, рекомендовано проведение костно-мозговой пункции из 4-х точек, выполнение трепанобиопсии при возможности (возрастные ограничения – до 1 года).
Клинические рекомендации Национального общества детских гематологов и онкологов. Нейробластома, 2020 г.
(1)
2.5 Иные диагностические исследования
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Низкодифференцированная нейробластома малого таза
- Низкодифференцированная нейробластома малого таза
Учитывая наличие у ребенка образования малого таза слева, копящего радиофармпрепарат при проведении сцинтигарфии с 123I-МЙБГ, а также увеличения специфических онкомаркеров (нейрон-специфическая енолаза, катехоламины мочи) можно установить гистологически подтвержденный диагноз: низкодифференцированная нейробластома малого таза.
Клинические рекомендации Национального общества детских гематологов и онкологов. Нейробластома, 2020 г.
(1)
2 Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 4
- 4
По данным сцинтиграфии с МЙБГ у ребенка имеется накопление радиофармпрепарата в области скуловой кости слева, что, учитывая специфичность данного исследования, а также отсутствие контаминации данной области радиофармпрепаратом или физиологического накопления (например в ткани бурого жира, отсутствующего в данной области), рассматривается как наличие отделенного метастазирования.
Клинические рекомендации Национального общества детских гематологов и онкологов. Нейробластома, 2020 г.
(1)
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: промежуточного
- промежуточного
Учитывая возраст ребенка на момент постановки диагноза (младше 1 года), а также отсутствие неблагоприятных цитогенетических маркеров (амплификации гена _MYCN_, делеции 1р и 11q), ребенок стратифицируется в группу промежуточного риска.
Клинические рекомендации Национального общества детских гематологов и онкологов. Нейробластома, 2020 г.
(1)
7.1 Стратификация пациентов на группы риска
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: проведение комбинированного лечения, включающего полихимиотерапию и удаление образования забрюшинного пространства
- проведение комбинированного лечения, включающего полихимиотерапию и удаление образования забрюшинного пространства
Учитывая возраст, стадию заболевания по INSS и INRGSS, группу риска, ребенку показано проведение полихимиотерапии, а также выполнение локального контроля (хирургическое удаление опухоли).
Клинические рекомендации Национального общества детских гематологов и онкологов. Нейробластома, 2020 г.
(1)
3.2 Лечение пациентов группы промежуточного риска
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: паранеопластический синдром (секреторная диареи)
- паранеопластический синдром (секреторная диареи)
Продукция вазоинтестинального пептида приводит к длительной, некупируемой диареи, сопровождающейся электролитными нарушениями.
Клинические рекомендации Национального общества детских гематологов и онкологов. Нейробластома, 2020 г.
(1)
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: забрюшинном пространстве
- забрюшинном пространстве
При локализации опухоли в забрюшинном пространстве наиболее частые жалобы на увеличение в размерах живота, болевой синдром, нарушение стула (от запоров до развития длительной некупируемой диареи, как проявление паранеопластического синдрома – секреторной диареи).
Клинические рекомендации Национального общества детских гематологов и онкологов. Нейробластома, 2020 г.
(1)
2.1 Жалобы и анамнез
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 90
- 90
Очень хороший астичный ответ на терапию констатируют в случае уменьшения первичной опухоли более, чем на 90-99 %.
Клинические рекомендации Национального общества детских гематологов и онкологов. Нейробластома, 2020 г.
(1)
(2)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)