Детская онкология - кейс 53 — задача № 53
В онкологическое отделение детской больницы была госпитализирована пациентка 2 лет с подозрением на опухоль почки.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
В онкологическое отделение детской больницы была госпитализирована пациентка 2 лет с подозрением на опухоль почки.
Жалобы
на
* дизурические явления,
* примесь крови в моче.
Анамнез заболевания
Дебют заболевания со вчерашнего дня, когда впервые мама отметила у ребенка мочу цвета "мясных помоев". В поликлинике по месту жительства выполнено УЗИ органов брюшной полости, по результатам которого заподозрено образование левой почки.
Анамнез жизни
* Ребенок от 1-й беременности, протекавшей без осложнений. Роды 1-е, срочные, самостоятельные. При рождении масса тела 3570 г, длина 50 см. По шкале Апгар 8/9 баллов. Закричала сразу. К груди приложен в родзале. На грудном вскармливании до 1,5 лет. Ранний неонатальный период протекал без особенностей. Профилактические прививки проведены по календарю.
* Перенесенные заболевания: ветряная оспа, ОРВИ до 1 раза в год.
Объективный статус
Состояние тяжелое по основному заболеванию, стабильное. Самочувствие умеренно страдает, ребенок вялый. Сознание ясное, реакция на осмотр адекватная. Кожные покровы обычной окраски, чистые от инфекционной и аллергической сыпи. Видимые слизистые оболочки влажные, чистые, светлые. Телосложение нормостеническое, подкожно-жировая клетчатка развита умеренно. Костно-мышечная система – складывается впечатление, что левая половина тела больше правой. Периферические л/у в общих группах не увеличены. Тоны сердца ясные, ЧСС до 140 уд/мин., выслушивается патологический шум на верхушке. АД 100/50 мм. рт. ст. Носовое дыхание свободное, в легких дыхание пуэрильное, равномерно проводится по всем полям, хрипов нет. ЧДД 21 в мин. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации – в левой фланковой области пальпируется объемное образование нижний край в области мезогастрия. Печень выступает из-под края реберной дуги на 2 см, край безболезненный, плотность нормальная. Мочеиспускание безболезненное, частое, моча цвета «мясных помоев». Наружные половые органы сформированы по женскому типу. Стул регулярный, оформленный, без патологических примесей. Очаговой и неврологической симптоматики нет.
Результаты обследования
Общий анализ крови на автоматическом анализаторе
| Показатель | Результат | Норма |
| Лейкоциты (WBC) | 12.85 10^9/л | [6.05-9.85] |
| Эритроциты (RBC) | 2.32 10^12/л | [4.2-4.6] |
| Тромбоциты (PLT) | 412 10^9/л | [204-356] |
| Гематокрит (HCT) | 0,24 л/л | [0.28-0.42] |
| Гемоглобин (HGB) | 72 г/л | [115-138] |
Общий анализ мочи
| Показатель | Результат |
| Относительная плотность: | 1.008; |
| Эритроциты (осадок мочи): | покрывают все поля зрения [в пз]; |
| Билирубин: | не обнаружен; |
| Кристаллы (осадок мочи): | 0 [в пз]; |
| Глюкоза: | в норме [ммоль/л]; |
| Прозрачность: | прозрачная; |
| Бактерии (осадок мочи): | 23 [10^3/мл]; |
| Лейкоциты: | не обнаружены; |
| Нитриты: | не обнаружены; |
| Цвет: | мясные помои; |
| Цилиндры гиалиновые (осадок мочи): | 0-0-1 [в пз]; |
| рН: | 6; |
| Белок: | обнаружен [г/л]; |
| Уробилиноген: | не обнаружены; |
| Патологические цилиндры (осадок мочи): | 0 [в пз]; |
| Круглый эпителий (осадок мочи): | 0 [в пз]; |
| Слизь (осадок мочи): | незначительное количество; |
| Эритроциты: обнаружены, | неизмененные; |
| Кетоны: | не обнаружены; |
| Лейкоциты (осадок мочи): | 10 [в пз]; |
| Плоский эпителий (осадок мочи): | 0.4 [в пз]; |
| Дрожжи (осадок мочи): | 0 [в пз]; |
| Проводимость (осадок мочи): | 25.5 [мС/см]; |
Исследование популяций иммуноглобулинов
| Показатель | Результат | Норма |
| Иммуноглобулин A: | 1.67 [г/л] | Меньше 1 года<0,83 г/л |
| Иммуноглобулин G: | 9.38 [г/л] | Меньше 1 года: 2,32 - 14,11 г/л |
| Иммуноглобулин M: | 0.429 [г/л] | Меньше 1 года: Меньше 1,45 г/л |
Результаты обследования
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства
Печень: размеры: не увеличена, вертикальный размер правой доли 89 мм. Контуры ровные, четкие, углы не увеличены. Структура однородная. Эхогенность средняя.
Сосуды: воротная вена и ее долевые ветви не изменены, нижняя полая вена и печеночные вены без особенностей. Внутри-, внепеченочные желчные протоки не расширены. Очаговые изменения не выявлены.
Желчный пузырь: форма обычная. Стенки: не утолщены. В просвете однородная желчь.
Поджелудочная железа: Размеры: головка – 10 мм, тело – 6мм, хвост – 14 мм (не увеличена). Контуры: ровные, четкие. Структура однородная. Эхогенность средняя.
Селезенка: деформирмивана образованием. Расположена типично. Размеры: 100х21 мм, увеличена. Контуры: ровные, четкие. Структура однородная. Эхогенность средняя.
Правая почка: расположение типичное. Размеры: 77х34 мм. Контуры: ровные, четкие. Толщина паренхимы 14 мм. Эхогенность паренхимы средняя. Кортико-медуллярная дифференцировка не нарушена. Чашечно-лоханочная система не расширена. При ЦДК кровоток до капсулы. Индекс резистентности IR на сегментарных артериях. Область надпочечника не изменена.
Левая почка: в проекции почки определяется объемное многоузловое образование, неоднородной структуры за счет множественных разнокалиберных кист, размерами 123х65х109 мм (460 см3), кровоток при ЦДК средней интенсивности. По периферии образования определяются множественные л/узлы пониженной эхогенности с отсутствием дифференцировки. К образованию подходит артериальный сосуд – магистральная почечная артерия. Магистральная почечная вена у образования не определяется достоверно.
Мочеточники: с обеих сторон на протяжении не расширены.
Мочевой пузырь: среднего наполнения, содержимое анэхогенное, внутренний контур четкий, ровный.
*Заключение:* УЗ признаки объемного образования забрюшинного пространства слева в проекции почки.
Компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением
ОГК:
Очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено. Легочный интерстиций не изменен. Трахея и крупные бронхи проходимы, просветы их не деформированы, стенки не изменены. Жидкости в плевральных полостях и полости перикарда нет. Средостение расположено по средней линии, не расширено. Вилочковая железа типично расположена, однородной структуры. В средостении определяются единичные не увеличенные лимфатические узлы. В подмышечных областях визуализируются немногочисленные лимфатические узлы размерами от 3 мм до 6 мм по короткой оси.
ОБП, МТ:
В левой почке определяется массивное объемное образование субтотально выполняющее паренхиму (лоханка вовлечена), распространяющееся за контуры почки, размерами 104 мм (переднезадний) х 65 мм (поперечный) х 117 мм (вертикальный), объем 411 мл. Образование неправильной округлой формы, с бугристыми контурами, кистозно–солидной структуры. При контрастировании определяется неравномерное накопление контрастного препарата солидным компонентом опухоли. Образование распространяется в левую почечную вену на глубину до 1 см. Вдоль левой почечной ножки определяются увеличенные лимфатические узлы, плотно прилежащие к опухоли, примерным размером 15х12 мм (ах).
Печень не увеличена, имеет ровные, четкие контуры. Структура её однородная. Внутри- и внепеченочные желчные протоки не расширены. Система воротной вены не расширена. Желчный пузырь типично расположен, стенки его не утолщены, рентгеноконтрастных конкрементов в его просвете не отмечено.
Селезенка в размерах не увеличена, имеет ровные контуры и однородную структуру. Селезеночная вена и брыжеечные сосуды без изменений.
Поджелудочная железа не увеличена, контуры ее ровные, четкие, структура однородная. Панкреатический проток не расширен.
Надпочечника обычной формы и положения, структура однородная.
Правая почка в размерах не увеличена, контуры ровные, четкие. Кортико-медуллярная дифференциация сохранена. Чашечно-лоханочная система не расширена.
В брюшной полости определяются немногочисленные мезентериальные лимфатические узлы до 6-7 мм по короткой оси. В забрюшинном пространстве определяются отдельно расположенные парааортальные лимфатические узлы размером до 8 мм по короткой оси.
Мочевой пузырь адекватного наполнения, стенки его равномерной толщины. Внутрипросветных дополнительных образований не определяется.
Свободной жидкости в брюшной полости и полости малого таза нет.
Костных деструктивных изменений на уровне исследования не выявлено.
*Заключение:* грудная клетка. Очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено.
Брюшная полость, таз. Объемное образование левой почки с тромбозом левой почечной вены. Увеличенные лимфатические узлы вдоль левой почечной ножки.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Нефробластома слева, локализованная форма
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: общий анализ мочи; общий анализ крови на автоматическом анализаторе
- общий анализ мочи
Наиболее частыми клиническими и лабораторным проявлением опухолей почек является макро-/микрогематурия вследствие повреждения сосудов растущим образованием.
По общему анализу мочи возможна дифференциальная диагностика между гематурией, вызванной повреждением целостности сосудов мочеполовой системы (на фоне цистита, опухоли почки), а также гематурией, вызванной повреждением мембраны клубочков (гломерулонефрит).
Рабочая версия клинических рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.5 - общий анализ крови на автоматическом анализаторе
Учитывая наличие у пациентки макрогематурии, анемического синдрома, можно предположить активное кровотечение в чашечно-лоханочную систему почки, постгеморрагическую анемию, требующую проведения гемотрансфузии.
Рабочая версия клинических рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.5
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением; ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства
- компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением
Исследование проводится с целью определения топографии и органной принадлежности образования, выявление опухоли в трех измерениях и определение объема опухоли, поиск очагов отдаленного метастазирования.
Рабочая версия клинических рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.6 - ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства
УЗИ является исследованием выбора при изучении почечной вены и нижней полой вены на предмет внутривенного опухолевого тромба (как с помощью 2D УЗИ, так и посредством цветного допплеровского картирования), а также для оценки взаимоотношения опухоли с прилежащими органами в режиме реального времени.
Рабочая версия клинических рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.5
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: нефробластома слева, локализованная форма
- нефробластома слева, локализованная форма
Нефробластома – наиболее частая эмбриональная злокачественная опухоль почки. Опухоль выявляется преимущественно в возрасте 1-6 лет.
Согласно рекомендациям SIOP (Международное общество детских онкологов) у пациентов >6 месяцев и <16 лет диагноз нефробластомы устанавливают при консервативном обследовании при наличии чётких признаков образования исходящего из почки по результатам визуализации. Гистологический диагноз устанавливается после предоперационной химиотерапии.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.2
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: опухоль-ассоциированного тромбоза
- опухоль-ассоциированного тромбоза
Опухоль-ассоциированный тромбоз сосудов системы НПВ является частым осложнением опухолей почек и должен быть диагностирован для определения тактики последующего оперативного вмешательства.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.4
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: неоадъювантной химиотерапии
- неоадъювантной химиотерапии
Предоперационная химиотерапия по программе SIOP проводится у больных в возрасте старше 6 мес. И младше 16 лет. Целью предоперационной химиотерапии является повышение числа больных с послеоперационной стадией I и уменьшение разрыва опухоли во время операции.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.7-13
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: винкристин/актиномицин Д 4 недели
- винкристин/актиномицин Д 4 недели
Для локализованных форм нефробластомы с отсутствием доказанных отдаленных метастазов, в рамках рекомендаций SIOP, предусмотрена терапия двумя препаратами, 4 недели.
Предоперационная химиотерапия по программе SIOP проводится у больных в возрасте старше 6 мес. и младше 16 лет. Целью предоперационной химиотерапии является повышение числа больных с послеоперационной стадией I и уменьшение разрыва опухоли во время операции.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.7-13
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: лапаротомию, туморнефруретерэктомию
- лапаротомию, туморнефруретерэктомию
Рекомендуется выполнение радикальной операции с одномоментным удалением всей ткани опухоли. При односторонней нефробластоме производится туморнефроуретерэктомия. Туморнефроуретерэктомию выполняют из срединной лапаротомии, которая обеспечивает достаточные возможности для ревизии брюшной полости, туморнефроуретерэктомии и удаления поражённых метастазами лимфатических узлов. Удаление опухоли производится единым блоком. Необходимо обращать особое внимание на предупреждение интраоперационного разрыва опухоли и заблаговременную перевязку сосудов почки. Перевязку и пересечение мочеточника следует производить после его мобилизации как можно дистальнее.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.7-13
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: II
- II
У пациентов, получавших предоперационную химиотерапию для оценки распространенности опухолевого процесса используется стадирование по системе SIOP, которая является определяющей для лечения:
* I стадия – опухоль локализуется в пределах почечной паренхимы, возможно полное удаление; +
* II стадия – опухоль распространяется за пределы почечной паренхимы, возможно полное удаление; +
* III стадия – опухоль распространяется за пределы почечной паренхимы, возможно неполное удаление.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.2-3
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: промежуточного риска
- промежуточного риска
Согласно формулировке критериев Беквита и Палмера, для разделения нефробластом на гистологические подтипы, один компонент должен составлять минимум 2/3 (66%) опухолевой массы для того, чтобы опухоль можно было дополнительно классифицировать соответствующим образом. Однако предоперационная химиотерапия меняет первоначальные гистологические признаки нефробластом и часто приводит к формированию участков некроза и регрессии.
Гистологические критерии для постановки диагноза "смешанный тип нефробластомы" следующие:
1. Жизнеспособная часть опухоли составляет более 1/3 опухолевой массы;
2. Жизнеспособная опухоль состоит из бластемных и/или эпителиальных и/или стромальных элементов, но ни одни из них не составляют более 2/3 жизнеспособной опухоли;
3. Опухоли, которые содержат >10% бластемы, даже если преобладающими компонентами являются эпителиальные или стромальные компоненты;
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.1-2
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: системная химиотерапия
- системная химиотерапия
В данном случае показано только проведение системной химиотерапии.
Показание к локальной лучевой терапии определяются локальной стадией процесса и гистологией опухоли:
* стадия III, промежуточная группа риска; +
* стадия II, группа высокого риска.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.11-13
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: AV2 – винкристин/актиномицин Д, 27 недель
- AV2 – винкристин/актиномицин Д, 27 недель
Схема терапии зависит от локальной стадии процесса и гистологической группы риска опухоли. Для опухолей промежуточной группы риска, локальная стадия 2, показано применение двухкомпонентной терапии длительностью 27 недель.
В случае, если бы размер опухоли после неоадъювантной химиотерапии превышал 500мл, в схему был бы добавлен третий препарат, доксорубицин.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.7-13
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гемигипертрофии
- гемигипертрофии
В мировой литературе описано до 40 генов альтерации которых приводят к развитию нефробластомы. Генетические синдромы встречаются в 5-10% случаев нефробластом и в основном представляют собой сочетание опухоли с пороками развития мочеполовой системы, нефропатию, макросомию, ментальные нарушения. Гемигипертрофия (увеличение размеров половины тела) является проявлением макросомии и может ассоциироваться с сидромами предрасположенности к развитию нефробластомы.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.1-2
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)