Детская онкология - кейс 54 — задача № 54
Ребенок 15 лет с мамой пришел в поликлинику к педиатру.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Ребенок 15 лет с мамой пришел в поликлинику к педиатру.
Жалобы
на
* боли непрерывного характера, локализованные в правой поясничной области, иррадиирующие на заднюю поверхность правого бедра, голени.
Анамнез заболевания
Полгода назад появились боли в крестцово-копчиковой области с иррадиацией на заднюю поверхность правого бедра. Получал терапию по месту жительства (кеторолак, метамизол натрия, дипиридамол), без эффекта.
Анамнез жизни
* Ребенок от 1 беременности, первых срочных родов с массой тела 3400 г, длиной тела 54 см. Вакцинирован по национальному календарю до возраста 14 лет.
* Перенесенные заболевания: ОРВИ 4-5 р/год. Ветряную оспу перенес в возрасте 3 лет.
Объективный статус
Т – 37,9°С. АД=123/65 мм рт. ст. Пульс 91 уд/мин. ЧДД=18 в мин. Состояние стабильное. Сознание ясное. Кожные покровы бледно-розовые, чистые. Геморрагический синдром не выражен. Костно-мышечная система без видимой патологии. Ограничение активных движений в правом тазобедренном суставе. Видимые слизистые ротовой полости розовые, влажные, чистые. Сердечно-легочная деятельность удовлетворительная. Тошноты, рвоты нет. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Мочеотделение самостоятельное, безболезненное. Моча светло-желтая, прозрачная. Стул регулярный, без патологических примесей.
Результаты обследования
Общий анализ крови
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
| Лейкоциты (WBC) | 15.24 | 10^9/л | [6.05-9.85] |
| Эритроциты (RBC) | 4.68 | 10^12/л | [4.2-4.6] |
| Гемоглобин (HGB) | 136 | г/л | [115-138] |
| Гематокрит (HCT) | 39.1 | % | [35-45] |
| Средний объем эритроцита (MCV) | 83.5 | фл | [75-100] |
| Среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH) | 29.1 | пг | [25-33] |
| Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (MCHC) | 348 | г/л | [322-370] |
| Тромбоциты (PLT) | 193 | 10^9/л | [204-356] |
| Относительная ширина распределения эритроцитов по объему, стандартное отклонение (RDW-SD) | 40.3 | фл | [37-47] |
| Относительная ширина распределения эритроцитов по объему, коэффициент вариации (RDW-CV) | 13.5 | % | [11-16] |
| Относительная ширина распределения тромбоцитов по объему (PDW) | 12.8 | фл | [10-20] |
| Средний объем тромбоцита (MPV) | 10.9 | фл | [9-13] |
| Коэффициент больших тромбоцитов (P-LCR) | 31.1 | % | [13-43] |
| Тромбокрит (PCT) | 0.21 | % | [0.17-0.35] |
| Нейтрофилы, абсолютное количество (NEUT#) | 10.79 | 10^9/л | [1.5-8.5] |
| Нейтрофилы, относительное содержание (NEUT%) | 70.8 | % | [35-55] |
| Лимфоциты, абсолютное количество (LYMPH#) | 2.6 | 10^9/л | [1.5-7] |
| Лимфоциты,относительное содержание (LYMPH%) | 17.1 | % | [30-48] |
| Моноциты, абсолютное количество (MONO#) | 1.66 | 10^9/л | [0.09-0.6] |
| Моноциты, относительное содержание (MONO%) | 10.9 | % | [4-8] |
| Эозинофилы, абсолютное количество (EO#) | 0.19 | 10^9/л | [0.061-0.5] |
| Эозинофилы, относительное содержание (EO%) | 1.2 | % | [1-5] |
| Базофилы, абсолютное количество (BASO#) | 0 | 10^9/л | [0-0.06] |
| Базофилы, относительное содержание (BASO%) | 0 | % | [0-1] |
| СОЭ | 78 | мл/час | [0-15] |
Биохимический анализ крови
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
| Аланинаминотрансфераза | 14 | Ед/л | [0-37] |
| Альбумин | 44.4 | г/л | [38-54] |
| Аспартатаминотрансфераза | 12 | Ед/л | [0-39] |
| Билирубин общий | 7.1 | мкмоль/л | [0-17] |
| Билирубин прямой | 3.4 | мкмоль/л | [0-3.4] |
| Глюкоза | 4.3 | ммоль/л | [3.33-5.55] |
| Калий | 4 | ммоль/л | [3.5-5.1] |
| Креатинин | 53.6 | мкмоль/л | [0-77] |
| Лактатдегидрогеназа | 500 | Ед/л | [0-279] |
| Мочевина | 3.9 | ммоль/л | [2.9-7.5] |
| Натрий | 139 | ммоль/л | [136-145] |
| С-реактивный белок | 57.6 | мг/л | [0-5] |
| Щелочная фосфатаза | 450 | Ед/л | [0-390] |
Бактериологический посев кала
E.coli, 10(5) КОЕ/мл
Результаты обследования
Магниторезонансная томография (МРТ) пораженного участка со смежными суставами
На серии МР-томограмм в паравертебральных мягких тканях кзади от позвоночного столба в толще мышц выпрямляющих позвоночник, а так же в правых отделах крестцового канала и в правых межпозвонковых отверстиях S1-S3 определяется опухолевое солидное образование, неправильной формы, с нечеткими, неровными контурами, без четкой границы прилежащее к крестцовой кости (вероятнее исходящее из неё), с изменением МР-сигнала от левых отделов крестца на уровне S1-S3. Размер экстраоссального паравертебрального компонента кзади от крестца составляет до 3,4х3,7х5,4 см, V=36 см3.
Радиоизотопная диагностика
Определяется повышенное накопление 18F-ФДГ в образовании крестца (область первичного поражения).
Компьютерная томография грудной клетки
В S6 правого легкого определяется единичный очаг неправильной формы, с четкими, ровными контурами, размером 8х4 мм. В S8 левого легкого определяются единичные периваскулярные округлые очаги размером 3 и 1,5 мм (Im142, 123). В базальных отделах S8 левого легкого очаг треугольной формы размером 4 мм (Im115).
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Саркома Юинга крестцовой области с прорастанием в спинномозговой канал на уровне S1-S4, метастатическое поражение обоих легких. Стадия IVB (T3N0M1a). Перестройка гена EWSR1. Группа высокого риска
Дополнительная информация
Установлен диагноз: Саркома Юинга крестцовой области с прорастанием в спинномозговой канал на уровне S1-S4, метастатическое поражение обоих легких. Стадия IVB (T3N0M1a). Перестройка гена EWSR1. Группа высокого риска.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: биохимический анализ крови; общий анализ крови
- биохимический анализ крови
Повышение уровня ЛДГ является прогностическим неблагоприятным фактором, как и повышение уровня ЩФ, что может свидетельствовать о поражении костных структур. Определение уровня АЛТ, АСТ, Na{plus}, K{plus}, Ca{plus}, Cl в сыворотке крови используется для исключения тяжелых дисфункций органов и систем.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Саркома Юинга у детей, 2016 г. - общий анализ крови
При саркоме Юинга могут наблюдаться в клиническом анализе крови лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Саркома Юинга у детей, 2016 г.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: радиоизотопная диагностика; компьютерная томография грудной клетки; магниторезонансная томография (МРТ) пораженного участка со смежными суставами
- радиоизотопная диагностика
Рекомендована радиоизотопная диагностика (РИД) скелета для исключения отдалённых метастазов в кости и общего стадирования.
https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/
Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. +
Российское общество детских онкологов (РОДО) +
Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков - компьютерная томография грудной клетки
Рекомендована компьютерная томография органов грудной клетки для исключения отдаленного метастатического поражения и определения стадии заболевания.
https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/
Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. +
Российское общество детских онкологов (РОДО) +
Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков - магниторезонансная томография (МРТ) пораженного участка со смежными суставами
Рекомендована магниторезонансная томография (МРТ) пораженного участка со смежными суставами для определения поражения мышечных футляров.
https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/
Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. +
Российское общество детских онкологов (РОДО) +
Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: объемное образование крестцовой области
- объемное образование крестцовой области
Диагноз может быть предположен с учетом клинической и рентгенологической картины.
https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/
Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. +
Российское общество детских онкологов (РОДО) +
Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: комплексная терапия (полихимиотерапия, лучевая терапия, хирургическое лечение)
- комплексная терапия (полихимиотерапия, лучевая терапия, хирургическое лечение)
Саркома Юинга – это злокачественная опухоль костной ткани, в лечении которой применяется комплексная терапия.
https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/
Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. +
Российское общество детских онкологов (РОДО) +
Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: биопсии опухоли для определения гистогенеза
- биопсии опухоли для определения гистогенеза
Является наиважнейшим моментом перед началом лечения. Проводится гистологическое, иммуногистохимическое исследование (по результатам первичной биопсии) с определением Vimentin, MIC-2 (CD 99), NSE, Chromogranin A, Synaptophysin, KI-67 (MIB-1).
https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/
Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. +
Российское общество детских онкологов (РОДО) +
Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: биопсии образования
- биопсии образования
С целью гистологической верификации диагноза и получения материала для молекулярно-генетического исследования.
https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/
Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. +
Российское общество детских онкологов (РОДО) +
Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: цитогенетическое исследование ткани опухоли с использованием метода FISH
- цитогенетическое исследование ткани опухоли с использованием метода FISH
Цитогенетическое FISH исследование (флюоресцентная гибридизация in situ) и кариотипирование, позволяющее обнаружить количественные и структурные нарушения хромосом - t(11;22) (q24; q12).Это хромосомное нарушение встречается у 90% больных с саркомой Юинга.
https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/
Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. +
Российское общество детских онкологов (РОДО) +
Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Саркома Юинга крестцовой области с прорастанием в спинномозговой канал на уровне S1-S4, метастатическое поражение обоих легких. Стадия IVB (T3N0M1a). Перестройка гена EWSR1. Группа высокого риска
- Саркома Юинга крестцовой области с прорастанием в спинномозговой канал на уровне S1-S4, метастатическое поражение обоих легких. Стадия IVB (T3N0M1a). Перестройка гена EWSR1. Группа высокого риска
Учитывая локализацию, возможность радикального удаления основного компонента, наличие отдаленных метастазов.
https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/
Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. +
Российское общество детских онкологов (РОДО) +
Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: комплексной терапии (полихимиотерапия, лучевая терапия, хирургическое лечение)
- комплексной терапии (полихимиотерапия, лучевая терапия, хирургическое лечение)
Учитывая злокачественную природу опухоли необходимо проведение комплексной терапии.
https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/
Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. +
Российское общество детских онкологов (РОДО) +
Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 3 месяца
- 3 месяца
Рекомендованные интервалы контрольных обследований – после окончания лечения через 21 день, затем через 2 месяца, далее каждые 3 месяца до достижения интервала 2 года.
https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/
Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. +
Российское общество детских онкологов (РОДО) +
Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1 раз в 3 месяца
- 1 раз в 3 месяца
Рекомендованные интервалы контрольных обследований – после окончания лечения через 21 день, затем через 2 месяца, далее каждые 3 месяца до достижения интервала 2 года.
https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/
Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. +
Российское общество детских онкологов (РОДО) +
Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1 раз в 6 месяцев
- 1 раз в 6 месяцев
С учетом отсутствия данных за метастатическое поражение рекомендованы интервалы обследований – 1 раз в 6 месяцев.
https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/
Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. +
Российское общество детских онкологов (РОДО) +
Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)