Детская кардиология - кейс 61 — задача № 61

Правильные ответы: эхокардиографию; рентгенографию органов грудной клетки

• эхокардиографию

  Трансторакальная эхокардиография является основным методом неинвазивной диагностики полной и неполной форм АВК. При исследовании необходимо получить все стандартные двухмерные изображения сердца из парастернального, апикального и субкостального доступов с цветовой доплеровской визуализацией сбросов крови и клапанной регургитации. При этом определяются основные морфологические аномалии и функциональные показатели сердца.
  
  Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца под редакцией академика РАН Бокерия Л.А. Москва 2014 г. Стр. 54

• рентгенографию органов грудной клетки

  При полной и неполной форме АВК в зависимости от степени нарушений гемодинамики выявляется усиление легочного сосудистого рисунка, выбухание дуги легочной артерии, увеличение левых и правых камер сердца.
  
  Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под редакцией академика РАН Бокерия Л.А. Москва 2014 г. Стр. 54

Правильный ответ: Атриовентрикулярный канал

• Атриовентрикулярный канал

  Атриовентрикулярный канал (АВК) – сложный врожденный порок сердца (ВПС) с общим кольцом атриовентрикулярного (АВ) клапана, различной степенью недостаточности его митрального и трикуспидального компонентов, первичным дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) и приточным дефектом межжелудочковой перегородки (в случае полной формы АВК). АВК составляет 2-6% среди всех ВПС. При полной форме АВК общие передняя и задняя створки общего АВ-клапана полностью отделены друг от друга и между ними расположено истинное общее АВ-отверстие. При этом общая передняя и задняя створки непосредственно к гребню МЖП не крепятся (могут крепиться лишь посредством хорд, между которыми есть отверстия), а между створками и гребнем МЖП имеется приточный ДМЖП.
  
  Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под редакцией академика РАН Бокерия Л.А. Москва 2014 г. Стр. 51-52

Правильный ответ: полная

• полная

  При полной форме АВК общие передняя и задняя створки общего атриовентрикулярного клапана полностью отделены друг от друга и между ними расположено истинное общее атриовентрикулярное отверстие. При этом общая передняя и задняя створки непосредственно к гребню межжелудочковой перегородки не крепятся (могут крепиться лишь посредством хорд, между которыми есть отверстия), а между створками и гребнем межжелудочковой перегородки имеется приточный дефект межжелудочковой перегородки. При неполной форме АВК общая передняя и задняя створки общего атриовентрикулярного клапана соединены между собой «языком» клапанной ткани, который вместе с самими створками крепится к гребню межжелудочковой перегородки. Это приводит к формированию двух раздельных (митрального и трикуспидального) отверстий общего атриовентрикулярного клапана и отсутствию дефекта межжелудочковой перегородки. При промежуточной форме передняя и задняя створки общего атриовентрикулярного клапана на большем своем протяжении крепятся к гребню межжелудочковой перегородки, но имеются дефекты межжелудочковой перегородки небольших размеров; отверстия митрального и трикуспидального компонентов общего атриовентрикулярного клапана раздельные.
  
  Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под редакцией академика РАН Бокерия Л.А. Москва 2014 г. Стр. 52-53

Правильный ответ: с обогащением малого круга кровообращения

• с обогащением малого круга кровообращения

  Классификация ВПС по характеру нарушения гемодинамики и наличию/отсутствию цианоза (по S.N.Marder):
  
  {nbsp}
  1. Обогащение малого круга
  
  Кровообращения (ДМЖП, ДМПП, АВК, ОАП, ТАДЛВ)
  
  {nbsp}
  2. Обеднение малого круга кровообращения (стеноз легочной артерии)
  
  {nbsp}
  3. Препятствие кровотоку в большом круге кровообращения (стеноз аортального клапана, коарктация аорты)
  
  {nbsp}
  4. Без нарушения гемодинамики (декстрокардия, аномалия положения аорты и ее ветвей)
  
  Федеральные клинические рекомендации ассоциации кардиологов России по оказанию медицинской помощи детям с врожденными пороками сердца. 2015г.стр. 7
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА. СОЮЗ ПЕДИАТРОВ РОССИИ. АССОЦИАЦИЯ ДЕТСКИХ КАРДИОЛОГОВ РОССИИ, 2014

Правильный ответ: Дауна

• Дауна

  Полная форма АВК более чем в 75% случаев сочетается с синдромом Down.
  
  Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под редакцией академика РАН Бокерия Л.А. Москва 2014 г. Стр. 51

Правильный ответ: 2-6 месяцев

• 2-6 месяцев

  Первичную радикальную коррекцию полной формы АВК целесообразно выполнять, в зависимости от клинической тяжести, в возрасте 2-6 месяцев. До одно-двухмесячного возраста общелегочное сопротивление, повышенное в период новорожденности, ограничивает легочный кровоток и симптомы сердечной недостаточности. У детей старше 6 месяцев возможны уже тяжелые формы легочно-сосудистой болезни.
  
  Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под редакцией академика РАН Бокерия Л.А. Москва 2014 г. Стр. 57

Правильный ответ: склеротическая форма легочно-сосудистой болезни

• склеротическая форма легочно-сосудистой болезни

  Больным с полной, неполной и промежуточной формами АВК, высокой легочной гипертензией и отрицательным результатом инвазивного мониторинга давления в легочной артерии с медикаментозными тестами оперативное лечение не показано (уровень доказательности С) .
  
  Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под редакцией академика РАН Бокерия Л.А. Москва 2014 г. Стр. 59

Правильный ответ: диуретиков

• диуретиков

  Детям с полной, промежуточной или неполной формой АВК и недостаточностью кровообращения в дооперационном периоде для компенсации клинического состояния показано назначение дигоксина и мочегонных препаратов, а по показаниям – кардиотонических препаратов (допамин и др.). Назначение ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и других вазодилататоров может увеличить сброс на септальных дефектах, чем усугубить недостаточность кровообращения.
  
  Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под редакцией академика РАН Бокерия Л.А. Москва 2014 г. Стр. 59

Правильный ответ: не проводится

• не проводится

  Эндоваскулярное закрытие первичного ДМПП не показано. Закрытие первичного ДМПП должно проводиться только хирургическим методом (уровень доказательности С).
  
  Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под редакцией академика РАН Бокерия Л.А. Москва 2014 г. Стр. 59

Правильный ответ: легочных вазодилататоров

• легочных вазодилататоров

  В отдаленном послеоперационном периоде дигоксин и мочегонные так же могут использоваться для лечения недостаточности кровообращения. При резидуальной недостаточности атриовентрикулярных клапанов показаны антагонисты АПФ. В случае резидуальной легочной гипертензии показаны легочные вазодилататоры (траклир и др.), дезагреганты или антикоагулянты.
  
  Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под редакцией академика РАН Бокерия Л.А. Москва 2014 г. Стр. 59-60

Правильный ответ: 1 раз в неделю

• 1 раз в неделю

  В течение первого месяца после выписки из стационара необходимо проводить еженедельный, а показаниям и боле частый осмотр детского кардиолога с выполнением Эхо-КГ и ЭКГ (уровень доказательности С).
  
  Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под редакцией академика РАН Бокерия Л.А. Москва 2014 г. Стр. 61-62

Правильный ответ: 1-2

• 1-2

  В течение первого месяца после выписки из стационара необходимо проводить еженедельный, а показаниям и боле частый осмотр детского кардиолога с выполнением Эхо-КГ и ЭКГ (уровень доказательности С). Дальнейшее наблюдение детского кардиолога с проведением ЭхоКГ и ЭКГ обычно показано 1-2 раза в год в зависимости от выраженности резидуальных расстройств. Детям с резидуальными расстройствами (легочной гипертензией, недостаточностью АВ клапанов, аритмиями и др.) показано более частое наблюдение (уровень доказательности С).
  
  Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под редакцией академика РАН Бокерия Л.А. Москва 2014 г. Стр. 61-62