Детская хирургия - кейс 133 — задача № 133
Консультация детского хирурга в родильном доме.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Консультация детского хирурга в родильном доме.
Жалобы
Со слов неонатолога родильного дома у новорождённого (девочка) с момента рождения отмечены: акроцианоз, цианоз носогубного треугольника, значительное скопление пенистой, вязкой слизи в полости рта, носовых ходах. Отмечается нарастание одышки, слышны дистанционные хрипы.
Анамнез заболевания
По данным УЗИ во время беременности на 2 скрининге выявлены микрогастрия, многоводие. После родов отмечаются вышеперечисленные со слов неонатолога жалобы. Установлен желудочный зонд, на расстоянии 7 см от губ встречает препятствие, в желудок не проводится. Вызван на консультацию детский хирург.
Анамнез жизни
Ребёнок от 1 беременности, 1 преждевременных родов путем кесарева сечения. Беременность 30 недель на фоне многоводия, хронической фетоплацентарной недостаточности, угрозы прерывания. Масса при рождении 1490 грамм. Длина 38 см, окружность головы 30 см, окружность грудной клетки 28 см. По шкале Апгар 5/6 баллов. Не привит. Неонатальный и аудиоскринг не проведены. С рождения не кормился.
Объективный статус
Состояние тяжелое. Проводится искусственная вентиляция легких. Не кормится. В слепой конец пищевода установлен зонд, через который отходит слюна. Кожные покровы физиологической окраски. Большой родничок не напряженный. Склеры чистые. Подкожно-жировой слой развит слабо. Грудная клетка обычной формы, не вздута, обе половины участвуют в акте дыхания симметрично. Перкуторно легочный звук по всем полям. Аускультативно дыхание жесткое, проводится по всем полям. Диффузные проводные влажные хрипы. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Смещение средостения нет. Язык влажный, чистый. Живот правильной формы; не вздут, мягкий, безболезненный при пальпации. Печень выступает из-под края реберный дуги на 1,0 см, край закругленный, пальпация безболезненная. Селезенка не пальпируется. Перистальтика кишечника вялая. Меконий не отошел. Мочеиспускание самостоятельное, моча светло-желтая. Половые органы сформированы по женскому типу, правильно.
St. localis: из ротовой полости отмечается скудное слизистое отделяемое (установлен зонд для отхождения слюны). Зонд проходит в пищевод через рот, на расстояние 7 см, после чего встречает препятствие. Проба Элефанта положительная.
Результаты лабораторных методов обследования
Общий анализ крови
Общий анализ крови:
| WBC, 109/л | RBC, 109/л | HGB, г/л | PLT, 109/л |
| 31,1 | 4,49 | 165 | 239 |
Биохимический анализ крови
Биохимия крови:
| Белок, г/л | АСТ, Е/л | АЛТ, Е/л | Бил. Общ, мкМ/л | Моч, мМ/л | Креат, мМ/л | Na, мэкв/л | K, мэкв/л | Cl, мэкв/л |
| 54 | 44 | 28 | 35 | 2,5 | 22 | 140 | 4,4 | 102 |
Коагулограмма
Коагулограмма:
| АЧТВ | Тромбиновое время | Фибриноген | Протромбин по Квику | МНО |
| 38 | 23 | 1,4 | 95 | 1,0 |
Иммунограмма общая
IgA – 0,4 г/л, IgM – 0,33 г/л, IgG – 6,4 г/л, ЦИК отр. СРБ отр
Определение уровня альфафетопротеина крови
Альфафетопротеин – 1800 МЕ/мл
Результаты обследования
Рентгенологическое исследование грудной клетки и брюшной полости
Рентгенография органов грудной̆ клетки и брюшной̆ полости с конрастированием: задержка контраста в проекции пищевода на уровне Th III, газонаполнение петель кишечника отсутствует.
Ультразвуковое исследование мочевыделительной̆ системы
ПОЧКИ - размеры в норме, топика обычная, структурные. Чашечно-лоханочная система не расширена. Мочеточники не расширены. Надпочечники - без особенной. МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ - просвет свободен.
Ультразвуковое исследование сердца
АОРТА: не расширена, восходящая часть и дуга не изменены. Диаметр восходящей аорты 8 мм. АОРТАЛЬНЫЙ КЛАПАН: 3-х створчатый, створки и гемодинамика не изменены PGr max 4,5 mm Hg. При ЦДК регургитации нет. ЛЕГОЧНАЯ АРТЕРИЯ: не расширена, ствол, правая и левая ветви не изменены. Диаметр ствола 10 мм. ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК 1,2 мм КЛАПАН ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ: створки, гемодинамика не изменены. PGr max 3,5 mm Hg. При ЦДК физиологическая регургитация. МИТРАЛЬНЫЙ КЛАПАН: створки, гемодинамика не изменены. При ЦДК регургитации нет. ТРИКУСПИДАЛЬНЫЙ КЛАПАН: створки, гемодинамика не изменены. При ЦДК физиологическая регургитация. ЛЕВОЕ ПРЕДСЕРДИЕ: 17х20 мм не расширено. ПРАВОЕ ПРЕДСЕРДИЕ: 17х20 мм не расширено. МЕЖПРЕДСЕРДНАЯ ПЕРЕГОРОДКА: ООО 2 мм с косым лево-правым сбросом. ПРАВЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК: не расширен. ЛЕВЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК: не расширен. КСР 14 мм. ФВ 66%. ЧСС 140. Диастолическая функция левого желудочка не нарушена Межжелудочковая перегородка 4,0 мм не утолщена, интактна. Задняя стенка левого желудочка 4,0 мм не утолщена. *ЗАКЛЮЧЕНИЕ:* Полости сердца не расширены, стенки не утолщены, перегородки интактны, клапаны и крупные сосуды не изменены, функциональные параметры сердца в норме. Открытый артериальный проток 1,2 мм. Гемодинамически незначимое открытое овальное окно.
Нейросонография
Правый боковой желудочек - 3 мм, левый боковой желудочек - 3 мм, третий - 2 мм. Межполушарная щель не расширена. Подоболочечное пространство в проекции лобных долей не расширено. Очаговых изменений паренхимы не определяется.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Атрезия пищевода без свища
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: коагулограмма; общий анализ крови; биохимический анализ крови
- коагулограмма
Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4)
Клинические рекомендации Российской ассоциации детских хирургов. Атрезия пищевода у детей. 2016 г. - общий анализ крови
Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4)
Клинические рекомендации Российской ассоциации детских хирургов. Атрезия пищевода у детей. 2016 г. - биохимический анализ крови
Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4)
Клинические рекомендации Российской ассоциации детских хирургов. Атрезия пищевода у детей. 2016 г.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: ультразвукового исследования сердца; нейросонографии; рентгенологического исследования грудной клетки и брюшной полости; ультразвукового исследования мочевыделительной̆ системы
- ультразвукового исследования сердца
Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4)
Комментарии: для выявления сопутствующих аномалий, кроме визуального осмотра, позволяющего выявить анальные мальформации, пороки развития конечностей̆, рекомендовано обязательное выполнение: УЗИ мочевыделительной̆ системы, нейросонография, ЭХО-КГ.
Клинические рекомендации Российской ассоциации детских хирургов. Атрезия пищевода у детей. 2016 г.
2.4 Инструментальная диагностика
Рекомендуется обследование для выявления возможных сопутствующих аномалий развития - нейросонографии
Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4)
Комментарии: для выявления сопутствующих аномалий, кроме визуального осмотра, позволяющего выявить анальные мальформации, пороки развития конечностей̆, рекомендовано обязательное выполнение: УЗИ мочевыделительной̆ системы, нейросонография, ЭХО-КГ.
Клинические рекомендации Российской ассоциации детских хирургов. Атрезия пищевода у детей. 2016 г.
2.4 Инструментальная диагностика
Рекомендуется обследование для выявления возможных сопутствующих аномалий развития - рентгенологического исследования грудной клетки и брюшной полости
Уровень убедительности рекомендации A (уровень достоверности доказательств 1)
Комментарии: Исследование выполняется в вертикальном положении, в прямой̆ проекции, с захватом брюшной̆ полости и грудной̆ клетки:
- без контраста; рентгеноконтрастный зонд обнаруживается свернутым в слепом сегменте пищевода. Газонаполнение желудка и кишечника свидетельствует о наличии сообщения (трахео-пищеводный свищ) между трахеей и дистальным сегментом пищевода. Если на обзорной рентгенограмме не визуализируется желудок и кишечные петли, то свищ отсутствует.
- с контрастом; водорастворимое контрастное вещество вводится в катетер, установленный в проксимальный отрезок пищевода (не более 0,5 – 1,0 мл); контрастируется слепой̆ конец пищевода, а при наличии проксимальной фистулы – контрастируетсятрахео-бронхиальное дерево. Однако, стоит заметить, что контрастное исследование пищевода лучше выполнять в специализированном стационаре в случае необходимости.
При выполнении рентгенологического обследования возможно выявить сопутствующую патологию – дуоденальную непроходимость, пороки развития позвоночника, пневмонию. Поскольку верхний сегмент контрастирован, а трахеопищеводный свищ, как правило открывается над бифуркацией трахеи или в бифуркацию, то по данным рентгенологического обследования можно предположить протяженность диастаза между сегментами.
Клинические рекомендации Российской ассоциации детских хирургов. Атрезия пищевода у детей. 2016 г.
2.4 Инструментальная диагностика - ультразвукового исследования мочевыделительной̆ системы
Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4)
Комментарии: для выявления сопутствующих аномалий, кроме визуального осмотра, позволяющего выявить анальные мальформации, пороки развития конечностей̆, рекомендовано обязательное выполнение: УЗИ мочевыделительной̆ системы, нейросонография, ЭХО-КГ.
Клинические рекомендации Российской ассоциации детских хирургов. Атрезия пищевода у детей. 2016 г.
2.4 Инструментальная диагностика
Рекомендуется обследование для выявления возможных сопутствующих аномалий развития
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Атрезия пищевода без свища
- Атрезия пищевода без свища
На основании жалоб: акроцианоз, цианоз носогубного треугольника, значительное скопление пенистой, вязкой слизи в полости рта, носовых ходах с рождения
На основании объективного осмотра: из ротовой полости отмечается скудное слизистое отделяемое (установлен зонд для отхождения слюней). Зонд проходит в пищевод через рот, на расстояние 6 см, после чего встречает препятствие. Проба Элефанта положительная
При рентген исследовании без контраста; рентгеноконтрастный зонд обнаруживается свернутым в слепом сегменте пищевода. Отсутствие газонаполнения желудка и кишечника свидетельствует об отсутствии сообщения (трахео-пищеводный свищ) между трахеей и дистальным сегментом пищевода.
- с контрастом; водорастворимое контрастное вещество вводится в катетер, установленный̆ в проксимальный̆ отрезок пищевода (не более 0,5 – 1,0 мл); контрастируется слепой̆ конец пищевода.
Клинические рекомендации Российской ассоциации детских хирургов. Атрезия пищевода у детей. 2016 г.
Параграф 2.2 Физикальное обследование, 2.3Лабораторная диагностика, 2.4 Инструментальная диагностика.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: оперативное лечение по неотложным показаниям
- оперативное лечение по неотложным показаниям
Новорожденному с атрезией пищевода должна быть оказана неотложная, в том числе неотложная специализированная медицинская помощь в условиях специализированного стационара, в любое время суток.
Уровень убедительности рекомендации А (уровень достоверности доказательств 1)
Комментарий:
Хирургическое вмешательство проводится по неотложным показаниям при стабильном кардиореспираторном статусе и нормализации темпов диуреза. Оценка готовности ребенка к оперативному вмешательству осуществляется по данным результатов обследования и лабораторных показателей̆.
По экстренным показаниям оперируют новорожденных при выявлении атрезии пищевода в сочетании:
- с дуоденальной непроходимостью,
- с «синдромом утечки воздуха» при широком трахео-пищеводном свище (когда не удается проводить корректную ИВЛ)
- с пневмоперитонеумом при разрыве желудка.
Клинические рекомендации Российской ассоциации детских хирургов. Атрезия пищевода у детей. 2016 г.
Параграф 3. Лечение
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: лечебно-профилактическом учреждении 3 уровня
- лечебно-профилактическом учреждении 3 уровня
Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4)
Комментарии: Лечебно-профилактическое учреждение, оказывающее помощь новорожденному с атрезией пищевода должно иметь в своем составе реанимационное место по профилю неонатология (с соответствующим оснащением), специалистов: - детского хирурга (имеющего опыт работы с данной̆ категорией̆ больных) реаниматолога-анестезиолога, операционную, оснащенную неонатальным оборудованием, круглосуточную рентгенологическую и лабораторную службу
Клинические рекомендации Российской ассоциации детских хирургов. Атрезия пищевода у детей. 2016 г.
Параграф 3. Лечение
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: постоянное дренирование орального конца пищевода с целью профилактики аспирации
- постоянное дренирование орального конца пищевода с целью профилактики аспирации
Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4)
Клинические рекомендации Российской ассоциации детских хирургов. Атрезия пищевода у детей. 2016 г.
Параграф 3. Лечение Рекомендовано проводить предоперационную подготовку
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: эзофаго-и гастростомию; пластику неопищевода в плановом порядке
- эзофаго-и гастростомию; пластику неопищевода в плановом порядке
Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4)
При «чистой атрезии пищевода» диастаз между сегментами всегда значительный. В этом случае возможно выполнение этапного оперативного вмешательства или выведение эзофаго- и гастростомы.
Показаниями к этапному лечению при «чистой атрезии» является стабильный кардио-респираторный статус пациента, отсутствие значимых сочетанных аномалий (особенно сердца), вес при рождении более 1500 г.
• В остальных случаях при «чистой атрезии пищевода» рекомендовано формирование эзофаго- и гастростомы
Клинические рекомендации Российской ассоциации детских хирургов. Атрезия пищевода у детей. 2016 г.
Параграф 3.2 Хирургическое лечение
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: стабильном кардио-респираторном статусе пациента
- стабильном кардио-респираторном статусе пациента
Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4)
При «чистой атрезии пищевода» диастаз между сегментами всегда значительный. В этом случае возможно выполнение этапного оперативного вмешательства или выведение эзофаго- и гастростомы.
Показаниями к этапному лечению при «чистой атрезии» является стабильный кардио-респираторный статус пациента, отсутствие значимых сочетанных аномалий (особенно сердца), вес при рождении более 1500 г.
• В остальных случаях при «чистой атрезии пищевода» рекомендовано формирование эзофаго- и гастростомы
Клинические рекомендации Российской ассоциации детских хирургов. Атрезия пищевода у детей. 2016 г.
Параграф 3.2 Хирургическое лечение
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: энтеральную нагрузку через гастростому при восстановлении пассажа по кишечнику
- энтеральную нагрузку через гастростому при восстановлении пассажа по кишечнику
Энтеральную нагрузку начинают после восстановления пассажа по желудочно-кишечному тракту через гастростому
Детская хирургия: национальное руководство / под. ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф.Дронова. – М.:ГЭОТАР-Медиа,2009. Стр. 261
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: невозможности отлучить пациента от аппарата ИВЛ
- невозможности отлучить пациента от аппарата ИВЛ
Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4)
Оперативное вмешательство при трахеомаляции рекомендуется при невозможности отлучить пациента от аппарата ИВЛ, или при рецидивирующей клинике дыхательной недостаточности, толерантной к проведению консервативной терапии.
Клинические рекомендации Российской ассоциации детских хирургов. Атрезия пищевода у детей. 2016 г.
Параграф 3.3 Иное лечение Послеоперационный период. Коррекция осложнений
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: аортопексия
- аортопексия
Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4)
Комментарии: Хирургическое лечение заключается в аортопексии, при которой восходящую аорту и ее дугу подшивают к грудине несколькими нерассасывающимися швами. Операция может быть выполнена открытым или эндоскопическим способами.
Клинические рекомендации Российской ассоциации детских хирургов. Атрезия пищевода у детей. 2016 г.
Параграф 3.3 Иное лечение Послеоперационный период. Коррекция осложнений
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 18
- 18
Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4)
Клинические рекомендации Российской ассоциации детских хирургов. Атрезия пищевода у детей. 2016 г.
Параграф 4. Реабилитация Рекомендуется обязательное амбулаторное наблюдение всех детей, оперированных по поводу атрезии пищевода.
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)